BỆNH TIM BẨM SINH – PHẦN 3

Ghi nhớ: + Trước đây hay gọi là ống nhĩ thất, gặp khoảng 4%trong các bệnh tim bẩm sinh. + Có thể chẩn đoán được trước sinh.+ Ðây chính là bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất ởhội chứng L.Down. + Biểu hiện lâm sàng và tiến triển tự nhiên của bệnhtuỳ thuộc vào mức độ nặng của thông liên thất(TLT) hoặc thông liên nhĩ (TLN). + Bệnh được chia thành 2 thể: TSNT toàn phần có lâm sàng giống với TLT, TSNT một phần có lâm sàng giống TLN. ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH TIM BẨM SINH – PHẦN 3 BỆNH TIM BẨM SINH – PHẦN 3THÔNG SÀN NHĨ THẤT (TSNT)Ghi nhớ:+ Trước đây hay gọi là ống nhĩ thất, gặp khoảng 4%trong các bệnh tim bẩm sinh.+ Có thể chẩn đoán được trước sinh.+ Ðây chính là bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất ởhội chứng L.Down.+ Biểu hiện lâm sàng và tiến triển tự nhiên của bệnhtuỳ thuộc vào mức độ nặng của thông liên thất(TLT) hoặc thông liên nhĩ (TLN).+ Bệnh được chia thành 2 thể: TSNT toàn phần có lâm sàng giống với TLT, TSNTmột phầncó lâm sàng giống TLN.+ Trục điện tim hướng lên “trần nhà”(a=-900 ± 300) là dấu hiệu đặc trưng để chẩnđoán bệnhnày.+ Chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm.+ Cần chẩn đoán và mổ sớm trước 6 tháng tuổi để tránh tăng áp lực ĐMP cố định.+ Kết quả mổ tuỳ thuộc vào thành công của tái tạo van 2 lá.1. Giải phẫu và sinh lý bệnh:+ Thông sàn nhĩ thất toàn phần bao gồmcác dị tật: TLN lỗ tiên phát, một van nhĩthất chung, khe hở của lá van 2 lá, TLT phầnbuồng nhận mà kích thước của nó quyết địnhmức độ tăng áp lực ÐMP.+ Thông sàn nhĩ thất một phần bao gồm các dịtật: TLN lỗ tiên phát phối hợp với khe hở ở lávan 2 lá.Luồng thông trái-phải ở tầng thất gây tăng gánh phổi và giãnnhĩ trái, thất trái. Luồng thông trái-phải ở tầng nhĩ gây giãn nhĩphải, thất phải và giãn ĐMP.Khe hở ở lá van 2 lá gây hở van 2 lá với mức độ tùy thuộc vào khe hở. Hở 2 lá nàysẽ gâytăng gánh nhĩ trái và thất trái đồng thời cũng làm tăng luồng thông ở nhĩ.Chẩn đoán:Thông sàn nhĩ thất toàn phần:- Lâm sàng: Các triệu chứng chức năng thường xuất hiện rất sớm, thường khoảngtừ ngày thứ15 sau sinh với nhưng triệu chứng hô hấp như thở nhanh, hay bị viêm phổi, mệtkhi bú hoặcăn, chậm tăng cân. Khám lâm sàng thấy 1 tiếng thổi tâm thu giống nh ư trongthông liên thất,tiếng T1 và T2 đều mạnh, có tiếng rung tâm tr ương nhẹ ở mỏm do tăng lưu lượngqua van 2lá. Gan lớn.- Cận lâm sàng:+ X.quang ngực thấy: tim rất to, tăng tuần hoàn phổi chủ động nặng.13TLTTSNT hoàn toànTSNT một phầnTP TP KheTT TLT TT 2 láKhe 2lá ÔĐMÔĐMNT NP NT NPTSNT toàn phần TSNT một phầnBệnh tim bẩm sinh+ Ðiện tâm đồ: thấy dấu hiệu rất đặc trưng cho bệnh là trục điện tim hướng lêntrần nhà, góca:-900 ± 300 kết hợp với dày 2 thất.+ Siêu âm-Doppler tim: cho phép khẳng định chẩn đoán khi thấy rõ các dị tật kểtrên và giúpđánh giá mức độ nặng của bệnh.- Nguy cơ tiến triển:+ Trước 6 tháng tuổi thường gặp các biến chứng như suy tim, suy hô hấp, hay bịviêm phổi.+ Sau 6 tháng thường gây tăng áp lực ÐMP cố định và thường không thể mổ đượcnữa.+ Nguy cơ chung cho mọi lứa tuổi là viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.- Thái độ xử trí: Chỉ định mổ tim hở sửa chữa toàn bộ các dị tật < 6 tháng tuổi, khiáp lựcÐMP chưa tăng cố định. Tỷ lệ tử vong trong mổ khá cao 10%.Thông sàn nhĩ thất một phần:- Lâm sàng: Triệu chứng chức năng thường rất kín đáo, điều này giải thích choviệc bệnhthường được chẩn đoán khá muộn vào lúc 1-2 tuổi. Trẻ hay bị viêm phế quản kéodài, và khóthở khi gắng sức. Nghe tim thấy biểu hiện giống TLN với tiếng thổi tâm thu nhẹ2/6 ở ổ vanÐMP, tiếng T2 mạnh tách đôi, phối hợp với tiếng thổi tâm thu ở mỏm do hở 2 lá.Trongtrường hợp luồng thông nhĩ lớn có thể nghe được tiếng T1 mạnh và rung tâmtrương do tănglưu lượng qua van 3 lá.- Cận lâm sàng:+ X.quang ngực: thấy tim lớn vừa, tăng tuần hoàn phổi và cung giữa trái phồng.+ Ðiện tâm đồ: thấy dấu hiệu đặc trưng cho bệnh là trục điện tim hướng lên “trầnnhà”, ngoàira có thể thấy dày nhĩ phải và bloc nhánh phải không hoàn toàn.+ Siêu âm-Doppler tim cho phép chẩn đoán xác định khi thấy thông liên nhĩ lỗ tiênphát kếthợp với khe hở van 2 lá.- Nguy cơ tiến triển:+ Tiến triển thường nhanh hơn TLN lỗ thứ phát do hở 2 lá làm tăng luồng thôngnhĩ.+ Các biến chứng thường gặp là suy tim, rối loạn nhịp, viêm nội tâm mạc nhiễmkhuẩn do tổnthương van 2 lá, tăng áp lực động mạch phổi cố định ở tuổi trưởng thành.- Thái độ xử trí: Mổ tim hở sửa chữa toàn bộ dị tật trong tim, tỷ lệ tử vong sau mổrất thấp+ Tiến triển theo hướng tím dần và đôi khi kèm với cơn thiếu oxy cấp.+ Chẩn đoán lâm sàng dựa vào phốI hợp triệu chứng: tím da niêm mạc, thổi tâmthu mạnh ở ổvan ĐMP, tim không to, phổi sáng và dày thất phải.+ Chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm.+ Mổ triệt để tốt nhất lúc 6 -9 tháng tuổi. Tỷ lệ tử vong sau mổ thấp, tiên lượng saumổ tốt.14Bệnh tim bẩm sinh- Giải phẫu và sinh lý bệnh: bao gồm 4 dị tật sau:TLT rộng thường là phần màng.Hẹp đường ra thất phải.ÐMC cưỡi ngựa lên vách liên thất.Dày và giãn thất phải.Hẹp đường ra thất phải bao gồm hẹp bất cứ vị trí nào, có thể tạiphễu ÐMP, van ÐMP, thân và các nhánh ÐMP. Hẹp có thể tại 1 vịtrí hoặc kết hợp nhiều nơi.Hẹp đường ra thất phải làm trở ngại máu lên phổi, gây ra tiếng thổi tâm thu ởÐMP, gâytăng áp lực trong thất ...