BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN – PHẦN 1

Tần suất BTBS chung ở thế giới là 8 trên 1000 trẻ ra đời còn sống. Tại Hoa Kỳ, với dân số khoảng 250 triệu người, có khoảng 32 000 trẻ BTBS hằng năm (1). Tại Việt Nam, dân số khoảng 80 triệu người ít nhất sẽ có khoảng 10 000 trẻ BTBS ra đời hàng năm. Tiến bộ của chăm sóc BTBS được thực hiện bởi sự giúp sức của nội ngoại khoa và nghiên cứu cơ bản. Năm 1936, Maude Abbott xuất bản cuốn Atlas of Congenital Heart Desease, thực hiện giải phẫu bệnh trên 1000 trường...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN – PHẦN 1 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN – PHẦN 11. LỊCH SỬ VÀ TẦM QUAN TRỌNG CỦA BỆNH TIM BẨM SINH NGƯỜI LỚN (BTBSNL) Tần suất BTBS chung ở thế giới là 8 trên 1000 trẻ ra đời còn sống. Tại Hoa Kỳ,- với dân số khoảng 250 triệu người, có khoảng 32 000 trẻ BTBS hằng năm (1). Tại Việt Nam, dân số khoảng 80 triệu người ít nhất sẽ có khoảng 10 000 trẻ BTBS ra đời hàng năm. Tiến bộ của chăm sóc BTBS được thực hiện bởi sự giúp sức của nội ngoại khoa- và nghiên cứu cơ bản. Năm 1936, Maude Abbott xuất bản cuốn Atlas of Congenital Heart Desease, thực hiện giải phẫu bệnh trên 1000 trường hợp BTBS, đã đặt nền móng cho sự hiểu biết về BTBS. Thập niên 1940, Robert Gross và Alfred Blalock th ực hiện phẫu thuật tim kín đầu tiên. Năm 1954, Walter Lillihei thực hiện phẫu thuật tim hở đầu tiên ở bệnh nhân Tứ chứng Fallot. Năm 1956, các Andre F. Cournand, Dickenson W. Richards và Werner Forssman được giải thưởng Nobel nhờ sáng tạo ra thông tim, giúp hiểu biết hơn về giải phẫu và sinh lý của tim. Các tiến bộ của ngành vật lý, hóa học, cơ học, … các phát kiến mới về những phương thuốc xử trí bệnh đã góp phần tạo nhiều tiến bộ trong điều trị BTBS phức tạp (bảng 1). 1Bảng 1 : Phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh phức tạp Phẫu thuật triệt để Tứ chứng Fallot 1954 Phẫu thuật Senning tạo màng ở tâm nhĩ/HVĐĐM 1959 Phẫu thuật Mustard tạo màng ở tầng nhĩ/HVĐĐM 1964 Phẫu thuật Rastelli tạo ống dẫn giữa thất phải với ĐMP 1969 Phẫu thuật Fontan/không lỗ van 3 lá 1970 Phẫu thuật chuyển động mạch của Jatène/HVĐĐM cókèm 1975 Thông liên thất Phẫu thuật tái tạo của Norwood ở Hội chứng giảm sản thất trái 1983 Phẫu thuật chuyển động mạch ở trẻ sơ sinh bị HVĐĐM đơn 1984 thuầnTL : Marelli AJ, Mullen M. Congenital Heart Disease onward into Adulthood.Baillière’s Pediatrics 1996 ; 4 : 189Tiến bộ của điều trị đã giúp cải thiện tiên lượng bệnh nhân BTBS. Tại Hoa Kỳ,thống kê cho thấy sẽ có khoảng 900 000 bệnh nhân BTBSNL vào năm 2000 (2)(bảng 2). BTBSNL có thể gặp dưới các trường hợp sau : Bệnh nhân BTBS đã được phẫu thuật từ nhỏ, tuy nhiên vẫn cần chăm sóc nội- ngoại khoa ở tuổi trưởng thành Bệnh nhân BTBS chưa được phẫu thuật, cần khảo sát về chỉ định điều trị nội- ngoại khoa Bệnh nhân BTBS không thể phẫu thuật, cần chăm sóc nội khoa suốt đời- 2Bảng 2 : Tần suất bệnh tim bẩm sinh ở Hoa Kỳ 900 800 700 Hàng ngàn 600 bệnh 500 nhân 400 300 200 100 0 1985-1990 1990-1995 2000 NămTL : Marelli AJ. Mullen. Congenital Heart Disease onward into Adulthood.Braillière’s Pediatrics 1996 ; 4 : 1902. CÁC VẤN ĐỀ LÂM SÀNG Ở BTBSNLĐứng trước bệnh nhân BTBSNL, thầy thuốc cần trả lời các câu hỏi sau : Giải phẫu học BTBS thế nào ?- Sinh lý học BTBS thế nào ?- Liệu bệnh nhân còn điều trị ngoại khoa được không ?- Bệnh nhân cần được xử trí nội ngoại khoa thế nào ?-Sự cần biết về giải phẫu học tim người bệnh rất quan trọng. Bệnh nhân có thể đãđược theo dõi từ nhỏ bởi Bác sĩ nhi khoa, đã biết chẩn đoán bệnh. Bệnh nhân cũngcó thể chưa được chẩn đoán hoặc bỏ theo dõi bệnh vì không triệu chứng cơ năng.Cần thu thập các dữ kiện đã có của người bệnh. Các phương tiện cận lâm sàng,quan trọng nhất là siêu âm tim sẽ giúp hiểu rõ về giải phẫu học tim người bệnh.Các yếu tố sinh lý học sau, cần thiết để có phương thức điều trị thích hợp BTBS : Bệnh nhân có tím hay không tím- 3 Các biến chứng nội khoa đã có ở bệnh nhân BTBS- Áp lực động mạch phổi- Tình trạng tăng tải ở các buồng tim-Bệnh nhân có thể đã được phẫu thuật tạm thời hay phẫu thuật triệt để. Phẫu thuậttạm thời (phẫu thuật sửa chữa một phần làm nhẹ bớt bệnh) có thể làm biến đổi sinhlý tuần hoàn của bệnh nhận. Sự hiểu biết về các phẫu thuật này cần thiết cho quyếtđịnh điều trị tiếp theo.Bảng 3: Phẫu thuật tạm thời BTBSTạo dòng chảy thông tạm thời bằng ngoại khoaDòng chảy thông giữa TM hệ thống tới ĐMP Glenn cổ điển TMC trên tới ĐMP phải Glenn hai chiều TMC trên tới ĐMP phải và trái ...