BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN – PHẦN 2

Hội chứng Eisenmenger BTBS có dòng chảy thông trái phải như thông liên thất, còn ống động mạch, cửa sổ phế chủ có thể bị tăng áp động mạch phổi sớm và nặng do khối lượng máu lớn lên hệ mạch phổi. Không được phẫu thuật sớm, thông thường nên trước 6 tháng hay 12 tháng tuổi, sẽ có biến đổi cơ học hệ thống mạch máu phổi. Khi đã tăng áp ĐMP cơ học, dù có phẫu thuật bít dòng chảy thông, ALĐMP không giảm sau phẫu thuật. Lúc này dòng máu có thể hai chiều hoặc chảy...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN – PHẦN 2 BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN – PHẦN 2 4.2.1. Hội chứng EisenmengerBTBS có dòng chảy thông trái phải như thông liên thất, còn ống động mạch, cửasổ phế chủ có thể bị tăng áp động mạch phổi sớm và nặng do khối lượng máu lớnlên hệ mạch phổi. Không được phẫu thuật sớm, thông thường nên trước 6 thánghay 12 tháng tuổi, sẽ có biến đổi cơ học hệ thống mạch máu phổi. Khi đã tăng ápĐMP cơ học, dù có phẫu thuật bít dòng chảy thông, ALĐMP không giảm sau phẫuthuật. Lúc này dòng máu có thể hai chiều hoặc chảy từ phải qua trái dẫn đến tim.Khoảng 5% bệnh nhân TLN có thể bị biến chứng Eisenmenger vào tuổi trưởngthành.Khám thực thể các bệnh nhân này thường không nghe âm thổi, thường có T2 vangmạnh và clíc tâm thu do dãn mạch ĐMP. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim.Cần khảo sát kỹ vì áp lực hai buồng tim bằng nhau do đó Doppler màu kém hiệuquả phát hiện dòng thông.Cần phân biệt với tăng áp ĐMP tiên phát vì tiên lượng hai bệnh khác nhau. Bệnhnhân bị hội chứng Eisenmenger có triệu chứng nặng vào khoảng tuổi 40, nhưng cóthể sống đến tuổi 60.Các biến chứng của hội chứng Eisenmenger bao gồm : hở van 3 lá do dãn thấtphải, suy tim phải, loạn nhịp nhĩ. Cần duy trì nhịp xoang, vì loạn nhịp nhĩ sẽ làmnặng các triệu chứng cơ năng.Bệnh nhân có thể tử vong vì giảm oxy máu cấp hoặc loạn nhịp thất.Biện pháp điều trị duy nhất ở các bệnh nhân này là ghép tim phổi hoặc ghép 1 láphổi kèm đóng lỗ thông.Bảng 5 : Triệu chứng cơ năng của hội chứng Eisenmenger Triệu chứng Nguyên nhân Nhồi máu phổi, giãn vỡ tĩnh mạch phổi - Ho ra máu Hồi hộp Rung nhĩ cuồng nhĩ - Ngất Giảm cung lượng tim hoặc rối loạn nhịp - Nhức đầu, giảm thị lực, mệt, Tăng độ nhớt máu - hoa mắt, dị cảmBảng 6 : Triệu chứng thực thể của hội chứng Eisenmenger (TL 42)1. Ngón tay dùi trống2. Xanh tím3. Tĩnh mạch cảnh nổi nếu có suy tim ứ huyết4. Sóng v nổi bật nếu có hở van ba lá5. Nhô cạnh ức phải (khi có phì đại thất phải)6. Tiếng T2 (thành phần P2) mạnh7. Mất tiếng thổi của thông liên thất, thông liên nhĩ hay còn ống động mạch8. Tiếng thổi giảm dần kỳ tâm trương (tiếng thổi Graham Steel) do hở van động mạch phổi9. Tiếng thổi toàn tâm thu của hở van 3 lá10. Phù và cổ chướng nếu suy tim phảiBảng 7 : Điều trị bệnh nhân có hội chứng Eisenmenger (TL 42)1. Tránh giảm thể tích nội mạch (tăng luồng thông từ phải sang trái)2. Tránh gắng sức nặng (tăng luồng thông từ phải sang trái)3. Tránh độ cao (giảm độ bão hòa oxy)4. Tránh dùng thuốc dãn mạch (tăng luồng thông từ phải sang trái)5. Tránh mang thai (tăng tỷ lệ biến chứng và tử vong cho mẹ và thai)6. Trích máu bù bằng thể tích dịch tương đương7. Theo dõi thiếu sắt do trích máu nhiều lần8. Nếu bệnh nhân cần phẫu thuật ngoài tim : a. Tránh giảm thể tích nội mạch (tăng luồng thông phải-trái) b. Ngừa tắc mạch nghịch thường bằng các bộ lọc c. Trích máu phòng ngừa d. Tránh dùng thuốc chống đông và chống tiểu cầu (làm nặng thêm chảy máu)9. Ghép phổi hoặc khối tim-phổi ở các bệnh nhân nguy cơ cao như : a. Ngất b. Suy tim phải trơ với điều trị c. Suy tim mức độ nặng, theo phân loại NYHA d. Thiếu oxy máu trầm trọng4.3. Bệnh tim bẩm sinh phức tạpHai bệnh tiêu biểu của BTBS phức tạp là Tứ chứng Fallot và Hoán vị Đại Độngmạch. Cả hai đều cần phẫu thuật rất sớm. Ở người lớn, Bác sĩ tim mạch thườnggặp các bệnh nhân này dưới các dạng : Đã được phẫu thuật sửa chữa tạm thời - Đã được phẫu thuật triệt để - Một số ít chưa được phẫu thuật vì không đủ phương tiện -Sự hiểu biết về chỉ định điều trị nội ngoại khoa hai bệnh n ày từ lúc mới sinh rấtcần thiết để chăm sóc vào giai đoạn trưởng thành. 4.3.1. Tứ chứng FallotBao gồm 4 tổn thương : thông liên thất, hẹp ĐMP, ĐMC cưỡi ngựa và dầy thấtphải. Tứ chứng Fallot là 1 trong 2 BTBS tím thường gặp nhất : Tứ chứng Fallot,Hoán vị đại động mạch. Tần suất khoảng 10% trong tất cả các BTBS (24).Chẩn đoán bệnh dựa vào khám lâm sàng, ĐTĐ, phim lồng ngực, siêu âm tim vàđôi khi thông tim chụp mạch. Ngày nay siêu âm tim 2D và Doppler màu thườngđủ giúp chẩn đoán xác định và có chỉ định phẫu thuật. Các biến chứng của Tứchứng Fallot bao gồm : cơn tím nặng có thể dẫn đến tử vong, TBMMN, áp xe não,lao phổi, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng và suy tim phải khi đã lớn tuổi. Điều trịngoại khoa sớm có thể ngăn ngừa hầu hết các biến chứng này, ngoài ra phẫu thuậtsớm tiên lượng bệnh nhân sẽ tốt hơn. Tuy vậy, tùy khả năng của ê-kíp phẫu thuật,gây mê, hồi sức, có trung tâm chỉ có thể phẫu thuật trẻ trên 6 tháng tuổi, có trungtâm từ lúc mới sinh. Do đó chỉ định phẫu thuật sớm và đúng lúc Tứ chứng Fa ...