Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành – Phần 1

Định nghĩa: Bệnh tim bẩm sinh là sự bất thường về cấu trúc tim và mạch máu lớn ngay từ khi trẻ được sinh ra.Bệnh chiếm tỉ lệ 0,3-1% trẻ sơ sinh. Có nhiều bệnh phức tạp làm cho trẻ tử vong sớm ngay sau khi sinh; một số tồn tại được đến tuổi trưởng thành.1.2. Tóm tắt sự hình thành hệ thống tim mạch và tuần hoàn ở thai nhi bình thường: - Hệ tuần hoàn được hình thành từ lá phôi ngoài từ ngày thứ 25 của phôi thai, đến tuần thứ 8-12 thì cơ quan tuần...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành – Phần 1 Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành – Phần 11. Đại cương.1.1. Định nghĩa:Bệnh tim bẩm sinh là sự bất thường về cấu trúc tim và mạch máu lớn ngay từ khitrẻ được sinh ra.Bệnh chiếm tỉ lệ 0,3-1% trẻ sơ sinh. Có nhiều bệnh phức tạp làm cho trẻ tử vongsớm ngay sau khi sinh; một số tồn tại được đến tuổi trưởng thành.1.2. Tóm tắt sự hình thành hệ thống tim mạch và tuần hoàn ở thai nhi bình thường:- Hệ tuần hoàn được hình thành từ lá phôi ngoài từ ngày thứ 25 của phôi thai,đến tuần thứ 8-12 thì cơ quan tuần hoàn được hình thành đầy đủ và hoàn chỉnh.Đây là giai đoạn hay gây ra bệnh tim bẩm sinh nhất đối với thai nhi.- ở phôi thai, sau khi hệ tuần hoàn hình thành, máu tĩnh mạch chủ dưới được nhậntừ tĩnh mạch rốn đổ về nhĩ phải rồi chia ra hai đ ường: 60% máu xuống thất phảilên động mạch phổi, nhưng do thai nhi chưa thở, sức kháng của phổi cao nên máuphải qua ống động mạch (ống Botal) đến động mạch chủ đi nuôi cơ thể; 40% máucòn lại ở nhĩ phải đi qua lỗ bầu dục của vách liên nhĩ sang nhĩ trái rồi xuống thấttrái, qua van động mạch chủ vào hệ thống động mạch đi nuôi cơ thể.Sau đẻ 1-4 tuần thì lỗ bầu dục và ống Botal tự được đóng lại. Vì một lí do nào đómà lỗ bầu dục và ống Botal không đóng được thì trẻ sẽ bị thông liên nhĩ hoặc tồntại ống động mạch.1.3. Nguyên nhân:Nguyên nhân bệnh chưa được rõ ràng nhưng người ta nhận thấy có nhiều tác nhângây nên, bao gồm 2 nhóm chính là do yếu tố môi trường và di truyền; thường làcác yếu tố này phối hợp với nhau:- Nhiễm virut (nhất là cúm, rubeol), nhiễm khuẩn.- Hoá chất (chất độc màu da cam...).- Tia xạ, tia X.- Yếu tố di truyền qua gen.- Do thuốc: kháng sinh, hormon, thuốc chống động kinh, thuốc chống ung th ư,thuốc ức chếmiễn dịch, sulfamid...2. Phân loại bệnh tim bẩm sinh (theo Perloff J.K.).Phân loại có thể dựa vào lâm sàng hay giải phẫu học hoặc phôi thai. Phân loại lâmsàng thường được sử dụng vì thuận tiện trong chẩn đoán và giảng dạy.2.1. Tật bẩm sinh chung của tim:- Vị trí bất thường của tim.- Blốc nhĩ-thất hoàn toàn bẩm sinh.- Bất tương hợp nhĩ-thất và thất-đại động mạch (atrioventricular andventriculoarterial discordance).2.2. Bệnh tim bẩm sinh không tím, không dòng chảy thông (shunt):2.2.1. Bất thường bắt nguồn từ bên trái của tim (từ gần nhất đến xa nhất):+ Tắc nghẽn đường vào nhĩ trái:- Hẹp tĩnh mạch phổi.- Hẹp lỗ van 2 lá.- Tim ba buồng nhĩ (Cor-triatristum).+ Hở van 2 lá:- Kênh nhĩ-thất [thông sàn nhĩ-thất (atrio ventricular canal)].- Bất tương hợp nhĩ-thất và thất-đại động mạch (atrioventricular andventriculoarterial discordance).- Động mạch vành trái bắt nguồn từ động mạch phổi.- Một số dị tật khác [thủng van tim bẩm sinh, thiếu dây chằng, lá van sau chẽ đôi(cleft of posterior mitral valve), dây chằng ngắn bất thường].+ Xơ chun giãn hoá nội mạc tim nguyên phát (primary endocardial fibroelastosis).+ Hẹp động mạch chủ:- Hẹp dưới van.- Hẹp tại van.- Hẹp trên van.+ Hở van động mạch chủ.+ Hẹp eo động mạch chủ (coarctation of the aorta).2.2.2. Bất thường bắt nguồn từ tim bên phải (từ gần nhất đến xa nhất):+ Bệnh Ebstein.+ Hẹp động mạch phổi:- Hẹp dưới phễu.- Hẹp tại phễu.- Hẹp tại van.- Hẹp trên van (hẹp thân động mạch phổi và nhánh).+ Hở van động mạch phổi bẩm sinh.+ Giãn thân động mạch phổi vô căn.+ Tăng áp động mạch phổi nguyên phát.2.3. Bệnh tim bẩm sinh không tím, có dòng chảy thông:2.3.1. Dòng chảy thông ở tầng nhĩ:+ Thông liên nhĩ (atrial septal defect - ASD)- Lỗ thông tiên phát (ostrium prium).- Lỗ thông thứ phát (ostium secundum)- Xoang tĩnh mạch (sinus venosus).- Xoang vành (coronary sinus).+ Nối liền bất thường tĩnh mạch phổi bán phần (tĩnh mạch phổi về lạc chỗ bánphần: partial anomalous pulmonary venous connections).+ Thông liên nhĩ kèm hẹp lỗ van 2 lá (hội chứng lutembacher).2.3.2. Dòng chảy thông ở tầng thất:+ Thông liên thất (ventricular septal defect -VSD):- Quanh màng.- Vùng phễu.- Buồng nhận.- Vùng cơ bè.+ Thông liên thất kèm hở van động mạch chủ.+ Thông liên thất có luồng thông thất trái-nhĩ phải.2.3.3. Dòng chảy thông giữa động mạch chủ và bên phải của tim:- Lỗ dò động mạch vành.- Vỡ túi phình Valsalva.- Động mạch vành trái bắt nguồn từ thân động mạch phổi.2.3.4. Dòng chảy thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi:- Cửa sổ phế chủ (lỗ dò phế-chủ: aortapulmonary window).- Còn ống động mạch (tồn lưu ống động mạch: patent ductus arteriosus).2.3.5. Dòng chảy thông trên một tầng kênh nhĩ-thất:2.4. Bệnh tim bẩm sinh có tím:2.4.1. Có tăng tuần hoàn động mạch phổi:- Hoán vị đại động mạch (transposition of great arteries).- Thất phải 2 đường ra kiểu taussig- bing.- Thân chung động mạch (truncus arteriosus).- Nối liền bất thường hoàn toàn tĩnh mạch phổi (tĩnh mạch phổi về lạc chỗ toàn ...