Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành – Phần 4

Tỉ lệ hẹp động mạch phổi gặp 10-15% trong các thể bệnh tim bẩm sinh. Là hiện tượng hẹpđường ra của thất phải. Có 4 thể bệnh:- Hẹp lỗ van động mạch phổi: hay gặp nhất. - Hẹp dưới phần phễu động mạch phổi.- Hẹp phần phễu động mạch phổi. - Hẹp trên van.Bệnh độc lập hoặc kèm theo dị tật van và thông liên thất.Thể hẹp dưới phẫn phễu động mạch phổi giống như chia thất phải ra thành 2 buồng, áp lực ở hai buồng khác nhau; thường phối hợp với thông liên thất. ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành – Phần 4 Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành – Phần 47. Hẹp động mạch phổi (Congenital pulmonary stenosis).7.1. Đại cương:Tỉ lệ hẹp động mạch phổi gặp 10-15% trong các thể bệnh tim bẩm sinh. Là hiệntượng hẹpđường ra của thất phải. Có 4 thể bệnh:- Hẹp lỗ van động mạch phổi: hay gặp nhất.- Hẹp dưới phần phễu động mạch phổi.- Hẹp phần phễu động mạch phổi.- Hẹp trên van.Bệnh độc lập hoặc kèm theo dị tật van và thông liên thất.Thể hẹp dưới phẫn phễu động mạch phổi giống nh ư chia thất phải ra thành 2buồng, áp lực ở hai buồng khác nhau; thường phối hợp với thông liên thất.Thể hẹp trên van động mạch phổi thường kèm theo hẹp nhánh động mạch phổihoặc tứ chứng Fallot và tồn tại ống động mạch.7.2. Bệnh sinh:ở giai đoạn đầu của thai nhi, có thể người mẹ bị nhiễm virut Rubeol hoặc rối loạnchuyển hoá canxi và vitamin D làm giảm khả năng phát triển bình thường củađộng mạch phổi.Hẹp động mạch phổi làm tăng sức kháng, dẫn đến tăng áp lực tâm thu thất phải.Nếu hẹp nặng thì làm tăng thời gian tống máu thất phải gây phì đại thất phải vànhĩ phải, biên độ sóng “a” của tĩnh mạch tăng lên. Do tăng áp lực nhĩ phải có thểgây ra mở lỗ thông liên nhĩ ở hố bầu dục, tạo ra shunt phải sang trái gây tím ở lâmsàng và suy tim ứ trệ có hở van 3 lá cơ năng do thất phải giãn to.7.3. Lâm sàng và cận lâm sàng:7.3.1. Lâm sàng:Khi hẹp nhẹ thì triệu chứng lâm sàng không biểu hiện rõ; nếu hẹp vừa và nặng thìtriệu chứng lâm sàng sẽ điển hình.- Thể hẹp lỗ van động mạch phổi: có tiếng thổi tâm thu tương đối mạnh ở liênsườn II-III cạnh ức trái hay hõm trên xương ức, tiếng thổi có tính chất thô ráp;thường có rung miu tâm thu ở vùng van động mạch phổi; tiếng T2 bình thườnghoặc mờ.Tại mũi ức: tim phải đập mạnh, T1 vẫn bình thường.Xuất hiện tím khi gắng sức, sau đó là cả khi nghỉ ngơi và có ngón tay dùi trống.Giai đoạn có suy tim phải: xuất hiện phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi; có tiếng thổitâm thu ở mũi ức do hở van 3 lá cơ năng.- Thể hẹp phễu hay dưới phễu động mạch phổi: có tiếng thổi tâm thu tống máumạnh hơn và ở vùng thấp hơn so với thể hẹp lỗ van động mạch phổi.- Thể hẹp trên van động mạch phổi: tiếng thổi tâm thu nghe ở vị trí xa vùng trườngphổi, rõ hơn ở vùng van động mạch phổi; có khi nghe thấy tiếng thổi liên tục vìmáu đi qua nhánh động mạch phổi bị hẹp; T2 bình thường vì áp lực động mạchphổi thấp.7.3.2. Cận lâm sàng:- X quang: nếu hẹp nhẹ thì chỉ thấy giãn nhẹ động mạch phổi sau chỗ hẹp. Nếuhẹp vừa vànặng thì thấy thất phải và nhĩ phải giãn to, phổi sáng, vôi hoá van động mạch phổi.- Điện tim: giai đoạn đầu của hẹp động mạch phổi mức độ nhẹ thì áp lực thất phảikhông cao nên điện tim bình thường.Sau đó, khi áp lực thất phải tăng cao sẽ có phì đại thất phải. Khi áp lực thấtphải > 120 mmHg thì sóng T đảo ngược với R ở các đạo trình trước tim.- Thông tim: khi thông tim phải thấy hẹp động mạch phổi, có bước giảm áp lựcgiữa thất phải và động mạch phổi.- Siêu âm: có thể nhìn thấy vị trí hẹp và ở đó dòng máu từ thất phải đi vào độngmạch phổi tăng lên và có hình ảnh rối dòng (thấy có màu khảm do tốc độ dòngmáu tăng).7.4. Chẩn đoán:7.4.1. Chẩn đoán xác định:- Lâm sàng: liên sườn II-III cạnh ức trái có tiếng thổi tâm thu mạnh, T2 mờ, córung miu tâm thu.- X quang: nhĩ phải và thất phải to, phổi sáng.- Điện tim: dày thất phải, giãn nhĩ phải.- Siêu âm: thấy hình ảnh hẹp động mạch phổi, dòng máu qua chỗ hẹp động mạchphổi có màu khảm trên siêu âm Doppler.- Thông tim: áp lực thất phải tăng, áp lực động mạch phổi giảm. Chụp buồng timcản quang thấy đoạn hẹp.7.4.2. Chẩn đoán phân biệt:- Thông liên nhĩ: trên lâm sàng không có tím, tiếng thổi tâm thu ở thấp, phổikhông sáng màmờ. Thông tim và siêu âm giúp chẩn đoán chắc chắn.- Tứ chứng Fallot.- Thông liên thất: áp lực động mạch phổi tăng nhiều, siêu âm và thông tim giúpchẩn đoán chắc chắn.- Hẹp động mạch chủ bẩm sinh.7.5. Điều trị:7.5.1. Điều trị nội khoa:Điều trị bằng nội khoa bệnh hẹp động mạch phổi ít có hiệu quả; chỉ khi bệnh nhâncó tím vàsuy tim phải thì phải điều trị suy tim và dùng thuốc chống đông.7.5.2. Điều trị ngoại khoa:Sửa các dị tật khi có độ chênh áp lực giữa thất phải và động mạch phổi lớn hơn50 mmHg.7.5.3. Nong động mạch phổi bằng bóng qua thông tim: Thường làm ở trẻ nhỏ.8. Hẹp eo động mạch chủ (Coarctation of the aorta).8.1. Đại cương và phân loại:Hẹp eo động mạch chủ gặp từ 5-10% trong các bệnh tim bẩm sinh.Thường là hẹp ở phần xuống hay đoạn giữa động mạch chủ ngực, đôi khi có hẹpđộng mạch chủ bụng phía trên động mạch thân kèm theo hẹp động mạch thân.Tại chỗ hẹp, động mạch chủ thắt lại hoặc thiểu sản độn g mạch chủ một đoạn dài.Có thể có một hay nhiều chỗ hẹp ở một bệnh nhân; có thể kèm theo các dị tật khácnhư van động mạchchủ 2 lá, còn ống động mạch...Dựa vào vị trí ống thông động mạch làm mốc, người ta chia hẹp eo động mạch chủthành 2 týp.- Týp 1: ở trẻ em, hay gặp hẹp eo động mạch chủ trước ống động mạch.- Týp 2: ở người lớn, hẹp động mạch chủ sau ống động mạch.8.2. Bệnh sinh:Hình thành vị trí hẹp eo động mạch chủ tương ứng với thời gian chia nhánh thứ tưcủa động mạch chủ trong thời kỳ bào thai; thường do bất thường của nhiễm sắcthể. Vì vậy, hẹp eo động mạch chủ hay gặp cùng với hội chứng Turner; nam bịnhiều hơn nữ 4-5 lần.Phần trước chỗ hẹp có tăng huyết áp do lý do cơ học và do vai trò của thân bị thiếumáu gây ra.Tuần hoàn bên phong phú nối trên và dưới chỗ hẹp, nhất là hệ động mạch liênsườn và động mạch vú trong. Tăng huyết áp tâm thu ở hệ động mạch lồng ngựcgây phì đại thất trái; về sau gây giãn thất trái và suy tim ứ trệ; có thể dày, giãn vàvỡ các dị tật mạch máu trong sọ.Sau chỗ hẹp, động mạch giãn ra, có thể có phình, bóc tách và hay bị rách vỡ độngmạch chủ. Phần lên của quai động mạch ch ...