BỆNH TIM BẨM SINH Ở TUỔI TRƯỞNG THÀNH (PHẦN 2)

Trẻ sơ sinh sau đẻ 3 tháng mà vẫn tồn tại ống thông giữa động mạch chủ và động mạch phổi thì được gọi là còn tồn tại ống động mạch (ống Botal). Bệnh chiếm 13% trong các bệnh tim bẩm sinh, nữ bị nhiều hơn nam.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH TIM BẨM SINH Ở TUỔI TRƯỞNG THÀNH (PHẦN 2) BỆNH TIM BẨM SINH Ở TUỔI TRƯỞNG THÀNH – PHẦN 25. TỒN TẠI ỐNG ĐỘNG MẠCH(PATENT DUCTUS ARTERIOSUS)5.1. Định nghĩa: trẻ sơ sinh sau đẻ 3 tháng mà vẫn tồn tại ống thông giữa độngmạch chủ và động mạch phổi thì được gọi là còn tồn tại ống động mạch (ốngBotal).Bệnh chiếm 13% trong các bệnh tim bẩm sinh, nữ bị nhiều h ơn nam.5.2. Phân loại.Ống động mạch được hình thành trong bào thai cùng với động mạch phổi và cácnhánh đầu tiên vùng gốc động mạch chủ. Căn cứ vào vị trí đổ vào động mạch phổichia ra:- Týp 1: tồn tại ống động mạch đổ vào động mạch phổi trái.- Týp 2: tồn tại ống động mạch đổ vào ngã ba chỗ động mạch phổi gốc chia rađộng mạch phổi phải và trái.- Týp 3: tồn tại ống động mạch đổ về động mạch phổi gốc.Ít khi ống động mạch đổ về động mạch phổi phải.5.3. Sinh bệnh học, huyết động học.- Vấn đề đóng ống động mạch sau sinh: thành của ống động mạch được cấu trúcbởi tế bào cơ trơn, các tế bào này mất khả năng co giãn nếu có kích thích củaadrenalin và noradrenalin, nồng độ và phân áp ôxy cao, kinin, bradykinin và cảcác kích thích cơ học, điện học. Bình thường, ống động mạch đóng 8-12 giờ sauđẻ. Người ta còn thấy, khi phổi bắt đầu hô hấp làm phân áp ôxy tăng đột ngột,phổi giải phóng ra các chất có hoạt tính trên mạch máu nhất là prostaglandin vàprostacycline ức chế phát triển nội mạc của ống thông làm kéo dài thời gian bít tắcống thông gây ra bệnh tồn tại ống động mạch.- Đa số là tồn tại ống động mạch đơn thuần, đôi khi kết hợp với các dị tật bẩm sinhkhác như: hẹp eo động mạch chủ, thông liên thất, hẹp động mạch phổi, hẹp độngmạch chủ, thiểu sản phổi...- Dòng máu đi qua ống động mạch phụ thuộc vào: chênh áp giữa động mạch chủvà động mạch phổi, đường kính và độ dài ống động mạch.Bình thường áp lực động mạch chủ thì tâm thu 100-140 mmHg, tâm trương 60-70mmHg, còn áp lực động mạch phổi thì tâm thu 15-30 mmHg, tâm trương 4-15mmHg nên dòng máu sẽ đi từ động mạch chủ sang động mạch phổi cả 2 thì tâmthu và tâm trương tạo dòng shunt trái ® phải. Sau này, khi áp lực động mạch phổităng cao hơn động mạch chủ sẽ có đảo shunt gây tím trên lâm sàng.5.4. Triệu chứng lâm sàng:- Giai đoạn đầu, triệu chứng cơ năng chưa xuất hiện nếu ống động mạch nhỏ, cònống động mạch lớn thì sớm có triệu chứng khó thở, tức ngực, ho ra máu, viêmphổi...- Ở liên sườn II-III cạnh ức trái có tiếng thổi li ên tục, cường độ mạnh lên ở thì tâmthu. Thường sờ thấy rung mưu. Tiếng thổi lan ra xung quanh. Đôi khi nghe thấytiếng rung tâm trương ở mỏm tim do máu qua ống động mạch về phổi rồi đổ vàonhĩ trái làm cho khối lượng máu tăng lên gây hẹp hai lá cơ năng. Có thể nghe đượctiếng thổi tâm thu ở vùng van động mạch chủ do hẹp động mạch chủ cơ năng.- Có thể có các triệu chứng động mạch ngoại vi giống như hở van động mạch chủ:mạch Corrigan; huyết áp tâm thu tăng, tâm trương giảm; lập loè móng tay...- Áp lực động mạch phổi tăng dần gây đảo shunt phải ® trái, lúc này xuất hiệntím, ngón tay dùi trống, tăng hồng cầu và hematocrit.5.5. Triệu chứng cận lâm sàng.5.5.1. Xquang:- Chiếu tim phổi thấy cung động mạch phổi đập mạnh.- Chụp tim phổi: cung nhĩ trái, thất trái giãn to, cung động mạch chủ giãn rộng,hình ảnh tăng áp lực động mạch phổi, phổi kém sáng.5.5.2. Điện tim:Phì đại thất trái, giãn nhĩ trái rồi nhĩ phải.5.5.2. Tâm thanh đồ:Có tiếng thổi liên tục, đỉnh cao nhất ở thì tâm thu.5.5.3. Siêu âm tim:- Hình ảnh gián tiếp: đường kính nhĩ trái và thất trái tăng.- Có thể thấy được ống động mạch trên siêu âm 2D, đo được đường kính và độ dàiống động mạch.- Siêu âm Doppler xác định được luồng máu đi qua ống động mạch từ độ ng mạchchủ đến độngmạch phổi, có thể đo được thể tích qua ống thông động mạch bằngsiêu âm Doppler.5.5.4. Thông tim:- Có thể đưa được ống thông từ động mạch chủ sang động mạch phổi.- Chụp cản quang động mạch chủ thấy thuốc sang được động mạch phổi.- Phân áp ôxy ở động mạch phổi tăng.5.6. Chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt.5.6.1. Chẩn đoán.- Lâm sàng: tiếng thổi liên tục, mạnh lên ở thì tâm thu ở liên sườn II-III cạnh ứctrái, sờ có rung mưu.- Xquang: giãn nhĩ trái, thất trái, tăng áp lực động mạch phổi.- Điện tim: giãn nhĩ trái, dày thất trái.- Siêu âm: tìm được ống động mạch, thấy dòng máu qua ống động mạch trên siêuâm Doppler.- Thông tim giúp chẩn đoán chắc chắn.Chẩn đoán khó khi có tăng áp lực động mạch phổi, cân bằng áp lực giữa độngmạch phổi và động mạch chủ gây mất tiếng thổi liên tục.Có đảo shunt sẽ có tím, ngón tay dùi trống.5.6.2. Chẩn đoán phân biệt.- Thông liên thất.- Thông liên nhĩ.- Hở chủ, hở hẹp động mạch chủ.- Hở hẹp động mạch phổi.5.7. Biến chứng và tiên lượng.- Rất hay gặp viêm màng trong tim nhiễm khuẩn, mà giai đoạn đầu là viêm nộimạc động mạch nhiễm khuẩn.- Viêm phổi tái diễn.- Giãn phình động mạch phổi.- ...