BỆNH TỰ MIỄN – PHẦN 1

Bệnh tự miễn xảy ra khi cơ thể khởi phát đáp ứng miễn dịch đối với một trong những cấu trúc cơ thể. Tổn thương tổ chức xảy ra do đáp ứng miễn dịch tuỳ thuộc vào vị trí của tự kháng nguyên. Nếu tự kháng nguyên này giới hạn ở tổ chức hay cơ quan, thì biểu hiện lâm sàng cũng giới hạn ở tổ chức và gọi là bệnh tự miễn cơ quan. Nếu tự kháng nguyên phân bố rộng rãi trong cơ thể , thì tổn thương cũng phân tán ở những tổ chức khác nhau...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH TỰ MIỄN – PHẦN 1 BỆNH TỰ MIỄN – PHẦN 1 Bệnh tự miễn xảy ra khi cơ thể khởi phát đáp ứng miễn dịch đối với mộttrong những cấu trúc cơ thể. Tổn thương tổ chức xảy ra do đáp ứng miễn dịch tuỳthuộc vào vị trí của tự kháng nguyên. Nếu tự kháng nguyên này giới hạn ở tổ chứchay cơ quan, thì biểu hiện lâm sàng cũng giới hạn ở tổ chức và gọi là bệnh tự miễncơ quan. Nếu tự kháng nguyên phân bố rộng rãi trong cơ thể , thì tổn thương cũngphân tán ở những tổ chức khác nhau và gọi là bệnh tự miễn không đặc hiệu cơquan. Bệnh viêm tuyến giáp là bệnh tiêu biểu cho bệnh tự miễn đặc hiệu cơ quan.Đáp ứng tự miễn chống lại tự kháng nguyên tuyến giáp (thyroglobulin vàthyroperoxydase) và dẫn đến phá huỷ chọn lọc tuyến giáp. Ngược lại, bệnh lupusban đỏ hệ thống là bệnh tự miễn không đặc hiệu cơ quan. Trong trường hợp này,đáp ứng miễn dịch chống lại cấu trúc nhân và dẫn đến tổn thương lan toả, đa dạng,không giới hạn ở tổ chức hay ở cơ quan đặc biệt; đặc trưng cho bệnh viêm tổ chứcliên kết.I. Bệnh tự miễn không đặc hiệu cơ quan 1.Viêm tổ chức liên kết Viêm tổ chức liên kết có thể ảnh hưởng đến tát cả tổ chức cơ thể.Tuy nhiên,đặc trưng thường nhất là tổn thương da, đau khớp, toàn thân với hội chứng viêm.Tam chứng này có thể không xuất hiện đồng thời; và mỗi người bệnh có thể cómột hay các triệu chứng khác. Những đặc trưng về lâm sàng, hiện diện tự khángthể và có thể kết hợp tổn thương nội tạng cho phép xác định chẩn đoán gián biệtvới các viêm tổ chức liên kết khác nhau: bệnh lupus ban đỏ hệ thống, viêm đakhớp dạng thấp, xơ cứng bì, viêm da cơ và viêm đa cơ, hội chứng Gougerot-Sjogren1.1. Viêm đa khớp dạng thấp: Viêm đa khớp dạng thấp là viêm thấp mãn tínhthường gặp nhất. Xảy ra ở phu nữ gấp 3 lần so với nam giới, ở bất kỳ lứa tuổi n ào,trẻ em hay người già. Tuy nhiên có hai đỉnh cao trong khoảng tuổi 30 và giai đoạntiền mãn kinh. Chẩn đoán sớm nhằm tránh thương tổn ở khớp và phát triển cáctriệu chứng lâm sàng ngoài khớp. Trong đa số trường hợp khởi đầu bằng một đauở khớp xa, đặc biệt là ở ngón tay (cổ tay và ngón), đôi khi ở bàn chân trước. Cơnđau xuất hiện vào buổi sáng khi thức dậy và giảm dần trong ngày, rồi lại xuất hiệnvào buổi tối. Tiêu chuẩn chẩn đoán thấp khớp theo Hội thấp khớp học của Mỹ.Viêm đa khớp dạng thấp gắn liền với sự rối loạn tự miễn cả về đáp ứng miễn dịchtế bào và dịch thể, cư trú chủ yếu ở khớp. Sự hiện diện của phức hợp miễn dịch tạikhớp đã hoạt hoá bổ thể và tụ tập bạch cầu đa nhân và đại thực bào. Hoạt độngthực bào đã giải phóng các gốc oxy tự do và các enzym khởi phát hiện tượng viêmvà phản ứng của khớp và bao hoạt dịch. Tự kháng thể phát hiện trong huyết thanhđã biết từ hơn 50 năm qua gọi là yếu tố dạng thấp (RF, rhumatoide factor). Yếu tốdạng thấp (RF) là một tự kháng thể đặc biệt, phản ứng với nhiều quyết định khángnguyên nằm ở mảnh Fc của IgG. Hiện nay có hai kỹ thuật ngưng kết sử dụng pháthiện chúng với 2 loại giá đỡ khác nhau là hạt latex (RF nhận diện IgG người) vàhồng cầu cừu (Waaler- Rose), trong đó RF phát hiện IgG của thỏ. Gần đây cónhiều phương pháp nhạy hơn và đặc hiệu hơn nhằm để định lượng RF. RF cótrong viêm khớp dạng thấp tỷ lệ 80% so với nhóm bệnh khớp không viêm chiếmtỷ lệ không quá 2%. Tuy nhiên có thể phát hiện RF trong những tổn thương khớpcủa các bệnh như Sjogren (60%), bệnh lupus ban đỏ hệ thống (10%). Hiệu giá RFtăng cao trong các thể viêm khớp thấp nặng với tổn thương hạt và viêm mạch. RFxuất hiện sớm hơn nhiều năm trước khi lâm sàng xuất hiện. Ở giai đoạn tiến triểnnặng có thoái hoá khớp có thể xuất hiện RF thuộc lớp IgA và IgG. Tần suất HLA-DR4 tăng cao rõ ở nhóm bệnh so với nhóm chứng. Tự kháng thể thứ hai được sử dụng là kháng thể anti-stratum corneum (anti-keratine), là kháng thể kháng protein 33 của hệ nâng đỡ nhân. kháng thể này hiệndiện tỷ lệ 50% của trường hợp RF(+) và 20% ở RF(-) nhưng không bao giờ tìmthấy ở các viêm khớp khác.Bảng 6.1. Các dấu ấn huyết thanh học của viêm khớp dạng thấpKHÁNG THỂ ĐÔNHẠY ĐỘ ĐẶC HIỆU KHÁNG NGUYÊNRF IgG (Fc) ++ +Anti-keratin filaggrin + ++Kháng thể kháng filaggrin + +màng nhânAnti - RA33 Protein A2 hnRNP + +1.2. Bệnh lupus ban đỏ hệ thống (LBĐ): Bệnh xảy ra chừng 15 - 50 trườnghợp/100.000 dân. Bệnh tăng rõ ở người da đen. Xảy ra ở bất cứ lứa tuổi nào,nhưng biểu hiện lâm sàng phát hiện chủ yếu ở phụ nữ trẻ giữa tuổi 20 - 40 tuổi,chiếm tỷ lệ chừng 80% là ở nữ. Lâm sàng đa dạng, tổn thương da và phủ tạng, tiếntriển từng đợt.Hơn nửa trường hợp có biểu hiện sốt, dấu hiệu ở da, biểu hiện ở khớp gợi ý chẩnđoán bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Sốt không đều thường kèm theo thay đổi toàntrạng, mệt mỏi, ch ...