BỆNH TUYẾN THƯỢNG THẬN – PHẦN 2

Hội chứng Cushing. Hội chứng Cushing là tình trạng cường chức năng vỏ thượng thận tiên phát (do u hoặc cường sản) gây tăng tiết quá nhiều glucocorticoid.4.1. Nguyên nhân: + Do thuốc: do điều trị liều cao hoặc kéo dài corticoid. + Do cường sản hoặc u vỏ thượng thận (khối u có thể lành hoặc ác tính) .+ Do cường sản hoặc u tuyến yên (bệnh Cushing). + Ung thư nhau thai, khối u buồng trứng, ung thư tế bào nhỏ ở phổi, u đại tràng, u tuyến ức, bản thân các khối u này tăng tiết...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH TUYẾN THƯỢNG THẬN – PHẦN 2 BỆNH TUYẾN THƯỢNG THẬN – PHẦN 2 4. Hội chứng Cushing. Hội chứng Cushing là tình trạng cường chức năng vỏ thượng thận tiên phát (dou hoặc cường sản) gây tăng tiết quá nhiều glucocorticoid. 4.1. Nguyên nhân: + Do thuốc: do điều trị liều cao hoặc kéo dài corticoid. + Do cường sản hoặc u vỏ thượng thận (khối u có thể lành hoặc ác tính) . + Do cường sản hoặc u tuyến yên (bệnh Cushing). + Ung thư nhau thai, khối u buồng trứng, ung thư tế bào nhỏ ở phổi, u đạitràng, u tuyến ức, bản thân các khối u này tăng tiết ACTH. 4.2. Cơ chế bệnh sinh: + Do cường chức năng lớp bó (lớp thừng) của vỏ tuyến thượng thận dẫn đếntăng tiết quá nhiều glucocorticoid, gây nên các triệu chứng lâm sàng như béo phì,tăng huyết áp, thưa xương, tăng đường máu... + Do u hoặc cường sản tế bào bêta của thùy trước tuyến yên dẫn đến tăng tiếtACTH, tiếp đó là tăng cường chức năng lớp bó và lớp lưới của vỏ thượng thận. 4.3. Giải phẫu bệnh: + Tại thượng thận: có thể do u vỏ thượng thận hoặc cường sản lớp bó là chủyếu có thể có cả lớp lưới (gây cường tiết androgen). Phì đại từng vùng tế bào bêtacủa đảo tụy. + Tại tuyến yên: có thể có u hoặc cường sản tế bào bêta (tế bào ái kiềm). Vi thể: có thể thấy thoái hoá các tế bào thần kinh vùng hypothalamus nhất làcác nhân trên thị và nhân cạnh thất. + Teo tuyến sinh dục. + Có thể thấy hình ảnh của vữa xơ các động mạch lớn, nhỏ. + Thâm nhiễm mỡ gan. + Giãn da, có thể đứt các sợi đàn hồi, sợi collagenose. 4.4. Triệu chứng: 4.4.1. Lâm sàng: + Hội chứng Cushing thường gặp ở nữ nhiều hơn ở nam và hay gặp ở ngườitrẻ tuổi. + Béo phì: là triệu chứng hay gặp nhất, bệnh nhân có thể tăng cân rất nhanh,nhưng có thể tăng cân ít, hoặc có bệnh nhân không tăng cân (hiếm gặp h ơn). Béo chủ yếu ở mặt (mặt tròn, đỏ như mặt trăng rằm), ngoài ra lớp mỡ dưới datăng tích tụ ở bụng, ngực, cổ, sau gáy có bờm mỡ dưới da trông giống lưng con lạcđà. Ngược lại chân tay khẳng khiu (mỡ ít tập trung ở vùng này). + Mụn trứng cá ở mặt và ở toàn thân. Lông nách, lông mu mọc nhiều, đôi khinữ giới có nhiều ria mép giống đàn ông. Nguyên nhân do tăng tiết nhiều androgen. + Da khô thành từng mảng, dễ xuất huyết khi va chạm, vết rạn da màu tímhồng (stria) nằm sâu dưới da, thường xuất hiện ở bụng, dưới vú, mặt trong đùi, ítgặp hơn ở nách và chi trên, mỗi vết rạn 2 - 3cm, có thể 5 - 10cm. Xạm da có thể gặp thường do tăng tiết kích hắc tố (cường tiết MSH) hoặc dotiết ACTH như trong các bệnh lý ung thư. + Tăng huyết áp gặp hầu hết ở bệnh nhân có hội chứng Cushing, 70 - 80%tăng huyết áp thường xuyên liên tục, cả huyết áp tâm thu và tâm trương, huyết ápcao lâu ngày có thể đưa đến các biến chứng: mắt, thận, n ão, tim... Gây tàn phế vàtử vong. + Teo cơ hoặc yếu cơ gốc chi: teo cơ nguyên nhân là do giảm tổng hợp hoặctăng dị hoá protít, còn nguyên nhân dẫn đến yếu cơ gốc chi là do hạ K+ máu. + Đau xương do thưa xương: thường thấy ở cột sống, x ương sườn, các xươngdài, có khi gãy xương hoặc xẹp đốt sống. + Tiêu hóa: tăng tiết axit clohydric và pepsin của dạ dày nên thường hay bịloét dạ dày, hành tá tràng (đa toan, đa tiết). + Hô hấp: do cortisol làm giảm sức đề kháng của cơ thể nên bệnh nhân dễ bịlao phổi, viêm phổi, nhiễm trùng khó liền, dễ bị nhiễm khuẩn huyết. + Thận: dễ bị sỏi thận do tăng đào thải ion Ca++ qua đường niệu nên dễ gâylắng đọng ở đường tiết niệu dẫn đến sỏi. + Rối loạn sinh dục: liệt dương, hoặc thiểu năng sinh dục ở nam giới; ở nữ cóthể rối loạn kinh nguyệt hoặc mất kinh. + Có thể có ăn nhiều, khát và uống nhiều, có biểu hiện của đái tháo đ ường,đường máu tăng. + Tâm thần kinh: lo âu, trầm cảm, rất sợ bệnh, giảm trí nhớ, dễ cáu gắt, hưngphấn, loạn thần... 4.4.2. Cận lâm sàng: + Tăng đường huyết lúc đói gặp ở 10 - 20% trường hợp, đường niệu (+). + Một số ít trường hợp có thể thấy hồng cầu tăng, huyết sắc tố tăng, dung tíchhồng cầu tăng, calci máu bình thường, calci niệu tăng. + Ion K+ và Cl- giảm. + Các xét nghiệm hormon: - Cortico - steroid máu tăng. - 17-hydroxycortico - steroid nước tiểu 24 giờ: tăng. - 17 - cetosteroid nước tiểu 24 giờ: tăng rất cao khi có khối u ác tính (carcinoma)vỏ thượng thận, có thể giảm hoặc bình thường khi có u lành (adenoma), trongcường sản vỏ thượng thận có thể bình thường hoặc hơi tăng. + Xquang thượng thận: - Chụp bơm hơi sau phúc mạc hoặc chụp thận có bơm thuốc cản quang có thểphát hiện thấy khối u thượng thận. - Chụp CT - scanner (cắt lớp vi tính) có thể phát hiện thấy u tuyến thượngthận. + Chụp cộng hưởng từ (MRI): khi khối u nhỏ, có thể đo được kích thước và vịtrí của khối u. + Chụp hố yên: có thể thấy hố yên giãn rộng (bệnh Cushing). + Xquang cột sống và xương chậu: có thể thấy hì ...