BỆNH VIÊM BÌ CƠ (Dermatomyositis) (Kỳ 5)

Khác Tốc độ lắng máu tăng. Protein C phản ứng (C reactive protein): tăng. Tế bào Hagraves: là những bạch cầu tìm thấy ở trong máu hay tuỷ, trong bào tương có chứa những mảnh nhân của các tế bào khác đã bị tiêu huỷ. Hiện nay xét nghiệm này ít ứng dụng trên lâm sàng do độ nhạy và độ đặc hiệu thấp. Yếu tố dạng thấp (RF: Rheumatoid factor): là một globulin miễn dịch IgM đặc hiệu với phân đoạn Fc của globulin miễn dịch IgG. Yếu tố dạng thấp là một tự kháng thể, dương...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BỆNH VIÊM BÌ CƠ (Dermatomyositis) (Kỳ 5) BỆNH VIÊM BÌ CƠ (Dermatomyositis) (Kỳ 5) 5.8. Khác Tốc độ lắng máu tăng. Protein C phản ứng (C reactive protein): tăng. Tế bào Hagraves: là những bạch cầu tìm thấy ở trong máu hay tuỷ, trongbào tương có chứa những mảnh nhân của các tế bào khác đã bị tiêu huỷ. Hiện nayxét nghiệm này ít ứng dụng trên lâm sàng do độ nhạy và độ đặc hiệu thấp. Yếu tố dạng thấp (RF: Rheumatoid factor): là một globulin miễn dịch IgMđặc hiệu với phân đoạn Fc của globulin miễn dịch IgG. Yếu tố dạng thấp là một tựkháng thể, dương tính trong khoảng 20% trường hợp viêm bì cơ, thường gặp ởnhững bệnh nhân overlap. Creatin niệu tăng (>200 mg/24 giờ). 6. CHẨN ĐOÁN Việc chẩn đoán bệnh viêm bì cơ thường dễ hơn bệnh viêm đa cơ vì nó cónhững ban đặc trưng ở da. Tiêu chuẩn chẩn đoán mà Bohan và Peter đưa ra năm1975 vẫn được sử dụng cho đến ngày nay. Tiêu chuẩn chẩn đoán của Bohan và Peter (1975): 1. Ban điển hình ở da. 2. Yếu cơ đoạn gần đối xứng có thể có bao gồm cả khó nuốt và yếu cơ hôhấp. 3. Bất thường về sinh thiết cơ. 4. Tăng nồng độ men cơ trong huyết thanh. 5. Bất thường về điện cơ. Chẩn đoán chắc chắn viêm bì cơ khi có ban ở da và từ 2 trở lên trong số 4tiêu chuẩn còn lại, nghi ngờ khi có ban ở da và có 1 trong số 4 tiêu chuẩn còn lại. Các nhà Da liễu học thường chẩn đoán viêm bì cơ khi bệnh nhân có ban ởda, yếu cơ và tăng nồng độ men cơ trong huyết thanh mà thường không tiến hànhsinh thiết và điện cơ. Việc phát hiện các tự kháng thể, đặc biệt là kháng thể khángJo-1 và kháng thể kháng Mi-2 thường được áp dụng. Chẩn đoán phân biệt: Dị ứng thuốc, viêm da dầu, viêm da tiếp xúc, viêm dacơ địa, vảy nến, lupus ban đỏ; các bệnh cơ… 7. ĐIỀU TRỊ 7.1. Mục đích điều trị: Ngăn chặn teo cơ, cứng khớp, tránh nắng, giảmngứa, giảm những biểu hiện ở da. 7.2. Điều trị Dinh dưỡng tốt. Tránh ánh nắng mặt trời. Nghỉ ngơi, không vận động cho đến khi CK trở về bình thường. Khám định kỳ để phát hiện ung thư. Thuốc bôi corticoid khi có biểu hiện ở da. Điều trị ung thư (nếu có). Corticoid: đây là vũ khí chính, liều 1-1,5 mg/kg/ngày rồi giảm dần khi nồngđộ men CK trong máu giảm. Men CK thường giảm 50% sau 1 tháng điều trị và trởvề mức bình thường sau 3-4 tháng. Cơ lực được cải thiện sau khoảng 2 tháng.Corticoid còn có thể áp dụng cho thể viêm bì cơ không có biểu hiện da, tuy nhiênnếu sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch thì sẽ ngăn được những biểu hiện lâmsàng của viêm cơ sau đó. Nếu liệu pháp corticoid thất bại thì người ta dùng cácthuốc ức chế miễn dịch. Bệnh nhân có kháng thể kháng Jo-1 cần dùng các thuốcức chế miễn dịch lâu dài. Các thuốc ức chế miễn dịch. Khi men CK không giảm hoặc cơ lực khôngđược cải thiện sau 4-6 tuần thì dùng một trong các thuốc sau: + Methotrexat: 10-25 mg dùng một lần duy nhất trong tuần. + Azthioprin: 1-2 mg/kg/ngày. + Cyclophosphamid: 1-2 mg/kg/ngày; ở trẻ em 2-4 mg/kg/ngày. + Cyclosporin: 3-5 mg/kg/ngày. Gammaglobulin: tiêm tĩnh mạch globulin liều cao có thể áp dụng cho cácbệnh nhân viêm bì cơ kháng trị: 2 g/kg chia đôi liều, tiêm hàng tháng trong 3tháng đối với người lớn và 1-2 g/kg 2 tuần tiêm 1 lần trong 9 tháng đối với trẻ em. Thuốc chống sốt rét: Hydroxychloroquin 200 mg/ngày, chia 2 lần (ngườilớn), 2-5 mg/kg/ngày (trẻ em) hoặc Chloroquin 250-500 mg uống hàng ngày. Điều trị Calcinosis: Chế độ ăn ít Calci; Colchicin có thể giảm viêm và loét;hoặc cắt bỏ. 8. TIÊN LƯỢNG Tiên lượng của bệnh viêm bì cơ được cải thiện kể từ khi có liệu phápcortocoid và các thuốc ức chế miễn dịch. Tuy nhiên, nó còn phụ thuộc vào sự pháthiện bệnh sớm, chế độ chăm sóc tốt và các yếu tố khác. Tiên lượng không tốt ởnhững người khởi phát bệnh đột ngột, tuổi cao, biểu hiện tim, phổi và những khốiu ác tính kèm theo, những người không đáp ứng hoặc đáp ứng chậm với corticoid. Tiên lượng của bệnh viêm bì cơ còn liên quan đến type tự kháng thể. Các tựkháng thể kháng synthetase (Jo-1, PL-7, PL 12) có liên quan đến việc đáp ứngkém với điều trị và bệnh phổi kẽ. Kháng thể kháng Mi-2 liên quan với thể đáp ứngtốt với điều trị. Những nguyên nhân gây tử vong: những khối u ác tính, tim mạch, phổi vànhiễm trùng và biến chứng do điều trị. ...