Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát

Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (XHGTCTP) còn được gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn(immune thrombocytopenic purpura), là một trong những rối loạn chảy máu thường gặp nhất trong các bệnh về máu và cơ quan tạo máu, được đặc trưng bởi giảm số lượng tiểu cầu lưu hành do tiểu cầu bị phá huỷ sớm ở ngoại vi bởi tự kháng thể. XHGTCTP là một rối loạn xuất huyết cấp tính thường gặp ở trẻ em, và thường tự giới hạn. Bệnh thường xuất hiện theo sau một đợt viêm đường hô hấp trên...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (Idiopathic thrombocytopenic purpura) Ths.Bs. NGUYỄN HỮU CHÂU ĐỨC Bộ Môn Nhi - Trường Đại Học Y Dược, Huế Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (XHGTCTP) còn được gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn(immune thrombocytopenic purpura), là một trong những rối loạn chảy máu thường gặp nhất trong các bệnh về máu và cơ quan tạo máu, được đặc trưng bởi giảm số lượng tiểu cầu lưu hành do tiểu cầu bị phá huỷ sớm ở ngoại vi bởi tự kháng thể. XHGTCTP là một rối loạn xuất huyết cấp tính thường gặp ở trẻ em, và thường tự giới hạn. Bệnh thường xuất hiện theo sau một đợt viêm đường hô hấp trên từ 4-6 tuần trước đó, có thể gặp ở mọi lứa tuổi, trên cả hai giới và gặp khắp nơi trên thế giới. Nhiều nghiên cứu cho thấy, trên thế giới mỗi năm có từ 4-5 trường hợp mắc bệnh mới trên 100.000 trẻ em và không có sự khác biệt đáng kể giữa các nước về mặt lâm sàng. Ở Việt Nam, theo một nghiên cứu tại Viện Nhi Trung Ương Hà Nội trong 10 năm (1981-1991), XHGTCTP chiếm 12,8% trong các bệnh về máu và cơ quan tạo máu; và đứng đầu trong các rối loạn cầm máu. Theo thống kê trong 2 năm 2001-2002, tại phòng Nhi Huyết học, khoa Nhi- Bệnh viện Trung Ương Huế, bệnh XHGTC chiếm 26-28% trong các bệnh về máu. 1. Sơ lược lịch sử bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát được mô tả đầu tiên năm 1735 như là xuất huyết dạng đốm Morbus bởi Werlhof và được gọi là bệnh Werlhof, đây là những trường hợp xuất huyết giảm tiểu cầu không rõ nguyên nhân hay còn gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát. - Năm 1916, Kasnelson đã mô tả trường hợp cắt lách đầu tiên ở bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát thành công ở Prague. Sau đó cắt lách trở thành phương pháp điều trị chính trong xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát mạn tính mặc dù thiếu các hiểu biết liên quan đến vai trò sinh lý bệnh của lách đối với bệnh này. - Từ năm 1950, đã có nhiều bằng chứng lâm sàng về cơ chế bệnh sinh miễn dịch của xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát. Sau đó Shulman và cộng sự công bố rằng yếu tố làm giảm tiểu cầu liên quan đến phần IgG 7S của huyết tương và quan trọng là yếu tố này gắn với tiểu cầu tự thân cũng như tiểu cầu đồng loại. - Năm 1951, Harrington đã tự tiêm vào chính bản thân mình huyết tương của một bệnh nhân XHGTCTP do ông điều trị, ông nhận thấy số lượng tiểu cầu trong máu của mình giảm nhanh chóng < 10x109/l đồng thời có cảm giác đau đầu, sốt và xuất huyết dạng chấm. Sau một tuần số lượng tiểu cầu của ông trở về bình thường. Vào năm 1953, Harrington và cộng sự đã chứng minh rằng khi truyền máu tươi toàn phần hoặc huyết tương của bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát cho người tình nguyện thì gây ra giảm tiểu cầu ở người nhận. Đồng thời ông đưa ra nhận định về sự hiện diện của kháng thể kháng tiểu cầu trong huyết tương ở bệnh nhân XHGTCTP. - Năm 1982, Van Leeuwen và cộng sự đã cung cấp bằng chứng đầu tiên về các tự kháng thể ở bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát cấp và mạn. - Năm 1987, qua việc tiến hành hai phương pháp thí nghiệm mới là thử nghiệm hạt miễn dịch và thử nghiệm bất động đặc hiệu kháng thể đơn dòng của kháng nguyên tiểu cầu, người ta thấy có thể phát hiện cả tự kháng thể liên quan đến tiểu cầu và tự kháng thể tự do trong huyết tương. - Năm 1997 Callea-V và cộng sự nghiên cứu về miễn dịch tế bào ở những trẻ XHGTCTP và cho thấy những thay đổi về miễn dịch tế bào ở bệnh nhân XHGTCTP. - Năm 2000/2001, nhóm nghiên cứu Ravetch và Lanier đã làm sáng tỏ vai trò của ĐTB và receptor Fcγ trong XHGTCTP. 2. Cơ chế bệnh sinh của xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát Nhờ vào những tiến bộ về miễn dịch huyết học ngày nay đã giúp chúng ta hiểu rõ hơn về cơ chế tự miễn của bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát. Bệnh sinh của xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát thường được cho là hậu quả của sự hồi phục miễn dịch không phù hợp sau nhiễm trùng. Các tự kháng thể đặc hiệu kết dính với tiểu cầu ở máu ngoại vi tạo thành phức hợp kháng nguyên - kháng thể ở bề mặt tiểu cầu làm thay đổi màng tiểu cầu, gây ra hiện tượng opsonin hóa và phá hủy tiểu cầu. Cấu tạo giải phẫu của lách là tối ưu cho sự chôn vùi và thực bào. Ngoài ra còn có vai trò của hệ liên võng nội mô của gan, tủy xương. Sinh lý bệnh hình thành biểu vị ( epitope ) trong XHGTCTP (Cines DB, Blanchette VS. Immune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 2002;346:995–1008) 2.1 Kháng nguyên và kháng thể chống tiểu cầu Biểu vị (epitope) chính cho sự gắn kháng thể liên quan đến bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát nằm trên các tiểu cầu là GP IIb - IIIa hoặc phối hợp GP Ib - IX. Việc chứng minh có nồng độ cao IgG kết hợp với tiểu cầu (IgG-AP) cho phép bước đầu xác nhận các IgG này là các tự kháng thể chống tiểu cầu và nồng độ này tỷ lệ thuận với sự giảm tiểu ...