BIỂU HIỆN SUY TỦY XƯƠNG

Bình thường tủy xương có nhiệm vụ sinh sản các tế bào máu. Quá trình sinh tế bào máu là quá trình tăng sinh (sinh sản tế bào) kèm biệt hóa và trưởng thành để từ một tế bào gốc ban đầu hình thành nên nhiều tế bào trưởng thành có hoạt động chức năng đi vào máu đó là hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Quá trình sinh máu được điều hòa bởi các chất kích thích tạo máu. Tổ chức tủy là môi trường gồm các khoang sinh máu để các tế bào tạo máu sinh...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
BIỂU HIỆN SUY TỦY XƯƠNG SUY TỦY XƯƠNG1. ĐẠI CƯƠNGBình thường tủy xương có nhiệm vụ sinh sản các tế bào máu. Quá trình sinh tế bàomáu là quá trình tăng sinh (sinh sản tế bào) kèm biệt hóa và trưởng thành để từmột tế bào gốc ban đầu hình thành nên nhiều tế bào trưởng thành có hoạt độngchức năng đi vào máu đó là hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Quá trình sinh máuđược điều hòa bởi các chất kích thích tạo máu. Tổ chức tủy là môi trường gồm cáckhoang sinh máu để các tế bào tạo máu sinh sản và biệt hóa trưởng thành.Suy tủy xương là tình trạng tủy xương không sinh sản đủ tế bào máu để cung cấpcho nhu cầu bình thường của cơ thể dẫn đến hiện tượng giảm các tế bào (hồng cầubạch cầu hạt, tế bào mônô, tiểu cầu) ở máu ngoại vi. Sự giảm sinh tế bào nàykhông kèm theo rối loạn chất lượng tế bào.Trong thực tế có nhiều trường hợp chỉ giảm một hoặc hai dòng tế bào. Trường hợptủy giảm hẳn (bất sản) cả 3 dòng tế bào gọi là suy tủy xương toàn bộ.2. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ SINH BỆNH2.1. Nhiễm độc: Người ta thấy có một số chất dễ gây suy tủy là các dẫn xuấtHydrocarbure có nhân thơm (Benzen, Tobuen). Một số thuốc nhưChloramphenicol các dẫn xuất Pyrazol: Mephenytoin, Diphenylhydantoin cácSulfamid, muối vàng và nhiều thuốc khác là những chất có thể gây suy tủy.Theo nghiên cứu của nhiều tác giả ở châu Âu thì có thể phát hiện từ 30-80%trường hợp suy tủy là liên quan đến căn nguyên nhiễm độc.2.2. Virus, vi khuẩn:Người ta thấy có mối liên quan giữa viêm gan với những trường hợp suy tủyxương diễn biến nặng (suy tủy sau viêm gan) thường gặp ở người trẻ. Ngoài ramột số virus như Epstein - Bạn cũng được coi là liên quan tới suy tủy. Nhiềutrường hợp suy tủy khi bị lao, trường hợp này thường giảm nặng tế bào tủy, có ganto, kèm kháng thuốc, đa phần hết suy tủy sau khi điều trị khỏi lao2.3. Suy tủy xương di truyền:Bệnh điển hình là suy tủy Fanconi, thường phát hiện khi trẻ lên 7-10 tuổi, trẻ cócác biểu hiện dị tật như đầu nhỏ, lác mắt, kém phát triển trí tuệ. Suy tủy, thể hiệnthiếu máu ngày càng nặng. Đây là bệnh di truyền lặn, nhiễm sắc thể (NST)thường. Căn nguyên là do bất thường đến liên quan tới ổn định của ADN. Xétnghiệm phân tích NST cho thấy có nhiều tổn thương đứt gãy NST ngẫu nhiên.Hội chứng Schwachman - Diamond là bệnh suy tủy di truyền kèm không hấp thumỡ, gây hiện tượng phân lẫn mỡ.2.4. Nguyên nhân do miễn dịch:Nhiều trường hợp không tìm thấy nguyên nhân trực tiếp dẫn đến suy tủy xương vàngười ta cho rằng có liên quan tới cơ chế tự miễn. Trong bệnh Lupus đã phát hiệnkháng thể kháng lại nguyên hồng cầu. Ở một số trường hợp giảm bạch cầu đoạntrung tính cũng phát hiện kháng thể kháng tế bào gốc. Một số quan niệm cho rằngmột quần thể tế bào Lymphocyte T cản trở tế bào gốc biệt hóa thành các tế bào cóchức năng.Cơ chế sinh bệnh: Các nguyên nhân hoặc là hóa chất, virus, tác động lên tế bàogốc làm tế bào gốc không sinh sản và biệt hóa được gây giảm số lượng tế bào hayhóa chất tác động làm hỏng vi môi trường tạo máu, hậu quả là sự sinh sản tế bàokhông xảy ra, các khoang sinh máu dần dần mỡ hóa, thưa thớt rồi biến mất tế bào;ngoài ra còn cơ chế miễn dịch chống lại tế bào gốc như đã trình bày ở trên.3. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGNhư đã trình bày trên, suy tủy xương có thể là suy tủy toàn bộ hay suy (giảm sinh)một - hai dòng tế bào, do vậy có bệnh cảnh lâm sàng và xét nghiệm khác nhau. Ởđây chúng tôi trình bày các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm bệnh suy tủyxương toàn bộ chưa rõ nguyên nhân.- Khởi phát: Thường bệnh diễn biến từ từ, biểu hiện là các triệu chứng thiếu máu,xuất huyết và nhiễm trùng. Tuy nhiên cũng có trường hợp khởi phát rầm rộ, đủ cáctriệu chứng, thường gặp ở suy tủy do nhiễm độc.- Toàn phát: Bệnh nhân suy tủy toàn bộ có thể có một, hai hoặc cả ba hội chứng:thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng.+ Thiếu máu: là triệu chứng thường gặp nhất, theo nghi ên cứu của Viện Huyết học- Truyền máu thì 100% bệnh nhân suy tủy có thiếu máu.Thường biểu hiện các triệu chứng thực thể là thiếu máu nặng: da rất xanh, niêmmạc rất nhợt, tim có tiếng thổi tâm thu, tuy nhiên các triệu chứng cơ năng khôngtrầm trọng lắm, có thể do quá trình thích nghi lâu dài với thiếu máu.+ Xuất huyết: một tỷ lệ khá cao (khoảng 30 - 40%) có biểu hiện xuất huyết. Tínhchất xuất huyết do giảm tiểu cầu đó là ban xuất huyết dưới da và xuất huyết niêmmạc. Có thể có xuất huyết nặng như chảy máu não, màng não.+ Nhiễm trùng: theo thống kê của Viện Huyết học - Truyền máu có khoảng 20%bệnh nhân suy tủy xương có biểu hiện nhiễm trùng đa số bị nhiễm trùng hô hấp,viêm da, viêm lợi...4. TRIỆU CHỨNG XÉT NGHIỆM4.1. Xét nghiệm tế bào máu:- Xét nghiệm tế bào máu cho thấy hồng cầu giảm, huyết sắc tố giảm th ường HSTdưới 80g/1, thiếu máu bình sắc, kích thước hồng cầu có thể to.- Số lượng bạch cầu giảm, giảm số lượng tuyệt đối bạch cầu đoạn trung tính, nhiều ...