Bớt Ota và tình trạng liên quan

Bớt Ota được mô tả tác giả Ota và Tanino đầu tiên năm 1939. Bệnh được cho là biến đổi bẩm sinh của tế bào hắc tố ở trung bì gây nên. Biểu hiện lâm sàng của bệnh là dát hoặc mảng dát màu xanh lam hoặc xám ở vùng mặt, xuất hiện bẩm sinh hoặc mắc phải tại vùng mắt hoặc vùng hàm trên tương ứng với phân chia của dây thần kinh sinh ba.1. Đại cương Bớt Ota được mô tả tác giả Ota và Tanino đầu tiên năm 1939. Bệnh được cho là biến đổi bẩm...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bớt Ota và tình trạng liên quan Bớt Ota và tình trạng liên quanBớt Ota được mô tả tác giả Ota và Tanino đầu tiên năm 1939. Bệnh được cho làbiến đổi bẩm sinh của tế bào hắc tố ở trung bì gây nên. Biểu hiện lâm sàng củabệnh là dát hoặc mảng dát màu xanh lam hoặc xám ở vùng mặt, xuất hiện bẩmsinh hoặc mắc phải tại vùng mắt hoặc vùng hàm trên tương ứng với phân chia củadây thần kinh sinh ba.1. Đại cươngBớt Ota được mô tả tác giả Ota và Tanino đầu tiên năm 1939. Bệnh được cho làbiến đổi bẩm sinh của tế bào hắc tố ở trung bì gây nên. Biểu hiện lâm sàng củabệnh là dát hoặc mảng dát màu xanh lam hoặc xám ở vùng mặt, xuất hiện bẩmsinh hoặc mắc phải tại vùng mắt hoặc vùng hàm trên tương ứng với phân chia củadây thần kinh sinh ba. Vị trí tổn thương thường là một bên, nhưng đôi khi xuấthiện hai bên, và ngoài biểu hiện tại da còn xuất hiện ở mắt và niêm mạc miệng.Bớt Ito do tác giả Minor mô tả đầu tiên năm 1954, các tế bào hắc tố vùng trung bìxuất hiện ở vai người bệnh.2. Dịch tễ họcBớt thường xuất hiện chủ yếu ở người da sẫm màu, đặc biệt người châu Á và dađen, nhưng cũng xuất hiện ở người da trắng. Khoảng 80% các trường hợp xuấthiện ở nữ, nhưng điều này không có nghĩa là phụ nữ dễ bị rối loạn này hơn. Tuynhiên, rõ ràng là sự quan tâm về thẩm mỹ sẽ đ ược quan tâm hơn ở đối tượng nữ bịmắc rối loạn này. Bớt Ota gặp khoảng 0,4 – 0,8% trong các bệnh da ở Nhật.Không có nghiên cứu nào về tỷ lệ bị bớt Ota trong người da trắng.Bệnh biểu hiện với hai đỉnh khởi phát bệnh là trước 1 tuổi (50 – 60%), nhưngthường xuất hiện khi sinh và độ tuổi dậy thì (40 – 50%). Bệnh xuất hiện giữa 1tuổi đến 11 tuổi và sau 20 tuổi thường rất hiếm. Mặc dù, các trường hợp có tínhchất gia đình được báo cáo nhưng bớt Ota không được coi là bệnh có tính chất ditruyền.3. Sinh bệnh họcTăng sắc tố trong bớt Ota là do tế bào hắc tố sản xuất melanin ở trung bì mà khôngtới được thượng bì trong quá trình phát triển bào thai. Mật độ lớn các tế bào hắc tốcủa bớt Ota cùng với Bớt người mông cổ chỉ ra rằng 2 loại bớt này là dạngHamartoma. Ở một số bệnh nhân, bớt có thể xuất hiện sau sang chấn, đụng giậphoặc bỏng nắng. Một số bệnh nhân nữ, bớt được ghi nhận sau khi bắt đầu có kinhnguyệt, sau khi dậy thì hoàn toàn, hoặc sau khi mạn kinh, hoặc sau khi sử dụnghormon.4. Biểu hiện lâm sàngBớt Ota thường biểu hiện là các dát kích thước khác nhau từ đầu đinh gim đến vàiminimeter, các dát này có thể liên kết với nhau thành mảng dát lớn. Mỗi dát nàycó hình dạng tròn, oval hoặc răng cưa, trong khi nhìn tổng thể tổn thương là dátmàu sắc lốm đốm, giới hạn không rõ, bờ không đều, đôi khi hơi trộn lẫn với daxung quanh. Nói chung kích thước toàn bộ tổn thương từ vài centimeter tới rộnghơn chiếm gần toàn bộ nửa mặt. Màu sắc cũng đa dạng từ màu nâu vàng, nâu, nâuxám, xanh lam, đen và tía (đỏ và lam trộn lẫn). Đồng thời trẻ có tổn thương bớt Trẻ 13 tuổi xuất hiện bớt ota ở má mông cổ ở lưng từ nhỏ và mờ dần và kết mạc mắt hai bên khi bớt ota xuất hiệnTổn thương thường phân bố một bên và theo hai nhánh trên của dây thần kinh sinhba (dây V). Các vùng hay bị xuất hiện tổn thương là vùng quanh mắt, thái dương,trán, gò má, dái tai, trước và sau tai, mũi, và kết mạc. Biểu hiện đặc trưng có thểgặp trong 2/3 các trương hợp bệnh là xuất hiện ở vùng lòng trắng của mắt cùngbên; hiếm khi bớt Ota xuất hiện ở giác mạc, mống mắt, đáy mắt, mỡ sau hốc mắt,xương hốc mắt, võng mạc, dây thần kinh thị giác. Nhiễm sắc tố mống mắt và tăngnhãn áp đã được báo cáo, nhưng thị lực thường không ảnh hưởng. Một số vị tríkhác hay gặp như tai giữa (55%), niêm mạc mũi (28%), hầu họng (24%) và vòmmiệng (18%). Thỉnh thoảng các vùng như ống tai ngoài, hàm dưới, môi, cổ, vàngực có được ghi nhận. Khoảng 5-13% các trường hợp, tổn thương xuất hiện haibên, kết hợp với bớt người mông cổ.Bớt người mông cổ tiếp tục tồn tại hay gặp ở bệnh nhân bớt Ota ở tuổi lớn. Cáctổn thương này thường có xu hướng lan rộng hoặc tồn tại dai dảng suốt đời. Bớtngười mông cổ rộng ra có thể ghi nhận ở tuổi thiếu niên, nhưng ở tuổi lớn là ghinhận tổn thương không có sự cải thiện nào. Sự thay đổi bất thường về màu sắc vàlan rộng thường gặp, đặc biệt liên quan đến giai đoạn bài tiết hormon như kinhnguyệt, dậy thì, hoặc mạn kinh.Biến đổi ác tính trên bớt Ota thường hiếm gặp. Tính tới năm 1998, có 10 trườnghợp được báo cáo ung thư hắc tố xuất hiện trên tổn thương bớt Ota. Những trườnghợp này đều là người da trắng với sự xuất hiện các nốt dưới da và không tuân theoqui luật ABCD của ung thư hắc tố. Các khối u khác như bớt xanh lam không điểnhình cũng được báo cáo. Một vài báo cáo về ung thư hắc tố nguyên phát của màngmạch, hốc mắt, mống mắt, giao thoa thị giác, màng não phát triển liên quan vớibớt Ota với biểu hiện ở mắt. Tăng nhãn á ...