Bướu tuyến thượng thận – Phần 2

Test ức chế ACTH và cortisol bằng dexamethasone liều thấp(nghiệm pháp Liddle-1962): Dùng Dexamethasone liều thấp để tạo phản ứng feedback (-) lên tuyến yênlàm giảm ACTH và cortisol trong máu ở người bình thường. Với người bị hội chứng Cushing thì ACTH và cotisol không giảm. Phương pháp thực hiện : cho 1mg Dexamethasone bằng đường uống lúc 11htối, sau đó lấy máu lúc 8-9h sáng và đo lượng cortisol trong máu. Nếu nồng độ dưới 5µg% là bình thường, nồng độ cortisol/máu ≥ 10 µg% là có bệnh; với nồng độ cortisol nằm trong khoảng 5-10 µg%...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Bướu tuyến thượng thận – Phần 2 Bướu tuyến thượng thận – Phần 2Test ức chế ACTH và cortisol bằng dexamethasone liều thấp(nghiệm phápLiddle-1962): Dùng Dexamethasone liều thấp để tạo phản ứng feedback (-) lên tuyến yên-làm giảm ACTH và cortisol trong máu ở người bình thường. Với người bị hộichứng Cushing thì ACTH và cotisol không giảm. Phương pháp thực hiện : cho 1mg Dexamethasone bằng đường uống lúc 11h-tối, sau đó lấy máu lúc 8-9h sáng và đo lượng cortisol trong máu. Nếu nồng độdưới 5µg% là bình thường, nồng độ cortisol/máu ≥ 10 µg% là có bệnh; với nồngđộ cortisol nằm trong khoảng 5-10 µg% thì chẩn đoán chưa chắc chắn, cần phảithử lại và đo them cortisol nước tiểu. Dương giả khi bệnh nhân bệnh nặng, rối loạn tâm lý, nghiện r ượu. Khoảng-15% bệnh nhân béo phì không có feedback (-) với dexamethasone.Xét nghiệm để định nguyên nhân của hội chứng Cushing : dùng để xác địnhnguyên nhân hội chứng Cushing trên bệnh nhân với độ nhạy lên đến 95%. Đo nồng độ ACTH máu : thực hiện sau khi đã xác định có hội chứng-Cushing. Xét nghiệm thực hiện bằng cách đo nồng độ ACTH bằng phương pháp miễn-dịch phóng xạ (IRMA), kết quả như sau : Đo nồng độ androgen máu : ở người adenoma tuyến thượng thận thì nồng độ-androgen trong máu bình th ường hoặc thấp; trong khi đó carcinoma tuyến th ượngthận thì lại tăng rõ rệt.Các xét nghiệm để phân biệt giữa u tuyến yên tiết ACTH và hội chứng tiếtACTH lạc chỗ :- Test dexamethasone liều cao : Cho bệnh nhân liều cao dexamethasone : 2mg mỗi 6h trong vòng 24h, sau đóođo nồng độ cortisol trong máu và cortisol tự do trong nước tiểu. Nếu như là bệnhtuyến yên thì trên 50% tr ường hợp có giảm cortisol so với truớc. Còn trong hộichứng tiết ACTH lạc chỗ thì không có hiện tượng này- Test kích thích metapyrone : Đây là một test để đánh giá suy tuyến yên : metapyron ức chế chuyển hoáo11-desoxycortisol thành cortisol. Ở người bình thường, khi nồng độ cortisol/máugiảm sẽ kích thích tuyến yên tăng tiết ACTH như vậy sẽ tăng nồng độ 17-hydroxycorticosteroid. Như vậy bệnh nhân có bệnh Cushing th ì nồng độ 17-hydroxycorticosteroidosẽ từ mức bình thường đến cao trong nước tiểu. Còn bệnh nhân trong hội chứngtiết ACTH lạc chổ thì không có hiện tượng này Đo nồng độ ACTH trong máu tĩnh mạch xoang đá : là xét nghiệm mang-tính trực tiếp nhất, đặc biệt là khi so sánh nồng độ ACTH lại tĩnh mạch sau xoangđá với nồng độ ACTH lại các tĩnh mạch xung quanh khác có thễ xác định ACTHtiết ra từ tuyến yên hay không.a. Các chẩn đoán hình ảnh :Chẩn đoán vị trí tăng tiết ACTH : Các xét nghiệm có giá trị trong việc tìm kiếmvị trí khối bướu tăng tiết ACTH là CT scan và MRIHình 6 : u uyến yên tiết ACTH Với bệnh nhân có hội chứng Cushing, khi nghi ngờ nguyên nhân do bướu-tuyến thượng thận gây tăng tiết cortisol cần đ ược CT scan với nhát cắt 3mm quatuyến thượng thận. Khối bướu thượng thận gây nên hội chứng Cushing thường cókích thước ≥ 3cm đường kính, vì vậy rất dễ quan sát. Bướu adenoma thường từ 3-6cm trong khi carcinoma lại có kích thước >5cm và thường đã xâm hại đến phổivà gan tại thời điểm chẩn đoán. Tuyến thượng thận đối bên thường teo nhỏ do cơchế feedback. Tuyến thượng thận hai bên tăng kích thước thường trong bệnhCushing hoặc bướu tăng tiết ACTH lạc chỗ. MRI và siêu âm cũng có thể góp phần chẩn đoán, tuy nhiên không có lợi ích-hơn rõ rệt so với CT scan.Hình 7 : phác đồ chẩn đoán hội chứng CushingHình 8 bệnh Cushing gây u tuyến thượng thận 2 bênHình 9 adenoma tuyến thượng thận phải gây hội chứng Cushinga. Biến chứng: Tăng huyết áp có thể dẫn đến suy tim, đột quỵ. Bệnh nhân có thể có x ơ cứng-da bì, nhiễm trùng toàn thân, gãy xương cột sống, xương sườn do loãng xương.Sỏi hệ niệu ít gặp hơn và là hậu quả của việc tăng hủy xương. Loạn tâm thần hiếmgặp và thường giảm sau phẫu thuật thành công.1. Hội chứng Apert-Gallais do tăng tiết Androgen của vỏ thượng thận : Hội chứng thường biểu hiện ở nữ giới, trẻ em cả 2 giới. Phần lớn là do tăng-sản lớp lưới tuyến thượng thận bẩn sinh do thiếu hụt enzym tuyến thượng thận,chủ yếu là men 21hydroxylation gây lưỡng giới giả nữ và dậy thì sớm ở trẻ nam.Hậu quả của thiếu men làm tăng tiết androgen, giảm tiết cortisol. X/n nước tiểu cho thấy nồng độ 17 corticosteroide thường cao, 17 OH bình-thường hay giảm. Pregnanetriol thường cao, ACTH cũng cao. Các nghiệm pháp kìm hãm Liddle hoặc kích thích đều không đáp ứng.- Chẩn đoán vị trì bướu dựa vào siêu âm, CT scan, MRI.-2. Carcinoma vỏ thượng thận: Đây là những bướu xuất phát từ vỏ thượng thận, mang tính chất ác tính, ít-gặp nhưng xuất hiện nhiều ở lứa tuổi trên 40 tuổi. Nguyên nhân hiện nay vẫn còn chưa biết rõ, tuy nhiên tình trạng dị hợp tử-trên nhiễm sắc thể 11P, 13Q, hoặc 17P có thể có vai trò trong cơ chế bệnh sinh Đa số carcinoma t ...