Ca lâm sàng mắc bệnh huyết khối vi mạch (TMA) ở bệnh nhân sau ghép thận

Bệnh lý huyết khối vi mạch trên thận (renal TMA - thrombotic microangiopathy) là biến chứng nặng, hiếm gặp, và gây mất chức năng thận ghép ở bệnh nhân sau ghép thận. Việc chẩn đoán dựa chủ yếu vào hình ảnh mô bệnh học thận trên tiêu bản sinh thiết. Chẩn đoán TMA thận ở nước ta vẫn còn khá mới cho các bác sĩ thận học cũng như bác sĩ giải phẫu bệnh. Bài ciết báo cáo một ca lâm sàng nhằm minh họa thêm một lần nữa những khó khăn trong chẩn đoán bệnh lý huyết khối vi mạch trên thận ghép.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Ca lâm sàng mắc bệnh huyết khối vi mạch (TMA) ở bệnh nhân sau ghép thận CA LÂM SÀNG MẮC BỆNH HUYẾT KHỐI VI MẠCH (TMA) Ở BỆNH NHÂN SAU GHÉP THẬN Nguyễn Thế Cường1, Man Thị Thu HươngTÓM TẮTBệnh lý huyết khối vi mạch trên thận (renal TMA - thrombotic microangiopathy) làbiến chứng nặng, hiếm gặp, và gây mất chức năng thận ghép ở bệnh nhân sau ghép thận.Việc chẩn đoán dựa chủ yếu vào hình ảnh mô bệnh học thận trên tiêu bản sinh thiết.Chẩn đoán TMA thận ở nước ta vẫn còn khá mới cho các bác sĩ thận học cũng như bácsĩ giải phẫu bệnh. Chúng tôi báo cáo một ca lâm sàng nhằm minh họa thêm một lần nữanhững khó khăn trong chẩn đoán bệnh lý huyết khối vi mạch trên thận ghép. Việc phốihợp chặt chẽ giữa bác sĩ lâm sàng và chuyên gia mô bệnh học có vai trò quan trọng đểđảm bảo chẩn đoán và điều trị chính xác.Từ khóa: Huyết khối vi mạch, ghép thận.ABSTRACT RENAL THROMBOTIC MICROANGIOPATHY IN KIDNEY TRANSPLANT RECIPIENT: A CASE REPORTRenal thrombotic microangiopathy (renal TMA) is one of the rare but severecomplications that can cause of allograft dysfunction in kidney transplant recipients.Clinical manifestrations characterized by thrombocytopenia, microangiopathichemolytic anemia (MAHA), and allograft dysfunction. The diagnosis is clinicallydirected and confirmed with blood test results and allograft histology. Early diagnosisand prompt initiation of supportive management as well as effective specific treatmentcan result in good outcomes. Here we report a case of renal TMA after kidneytransplantation to discuss the difficulties of the issue and the importance of the closecollaboration between clinicians and pathologists in diagnosis and treatment.Key words: Thrombotic microangiopathy, kidney transplantation.I. ĐẶT VẤN ĐỀBệnh lý huyết khối vi mạch (TMA) là tình trạng bệnh lý gây ra do hình thành huyếtkhối bít tắc ở các mạch máu nhỏ gồm động mạch nhỏ, tiểu động mạch, mao mạch dotổn thương tế bào nội mạch do các nguyên nhân khác nhau [1]. Tổn thương các mạchnhỏ ở các cơ quan quan trọng trong cơ thể, phổ biến là thận và não. TMA thận thườngxảy ra ở các động mạch gian tiểu thùy, tiểu động mạch và các mao mạch của cầu thận.Trước đây, người ta thường nghĩ TMA hiếm gặp và hầu như chỉ gặp những trường hợpTMA cấp. Trong thực hành mô bệnh học thận, TMA ở thận thường đi kèm các bệnh lýcó biểu hiện lâm sàng nặng như tổn thương thận cấp hoặc suy thận tiến triển nhanh.Chẩn đoán TMA thận giúp xác định tình trạng bệnh thận nặng cần điều trị khẩn cấp đểbảo tồn chức năng thận cho bệnh nhân.1 Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức126TMA sau ghép thận là biến chứng đã được ghi nhận trên y văn, thời gian xảy ra có thểvài ngày sau ghép cho đến vài năm ghép thận [2,3]. Nhiều nguyên nhân gây ra nhưnhiễm trùng (vi khuẩn, virus), các loại thuốc (ức chế calcineurin, hóa trị, clopidogrel,ticlopidine…), các loại u (u mạch máu, ung thư biểu mô, bạch cầu cấp), bệnh mô liênkết (lupus đỏ hệ thống, thấp khớp, hội chứng kháng phospolipid), thai kỳ, tăng huyết ápác tính, nguyên nhân di truyền như bất thường về bổ thể và thiếu hoặc khiếm khuyếtyếu tố ADAMTS 13.Việc chẩn đoán TMA thận ở nhóm bệnh nhân sau ghép còn khá mới đối với bác sĩ thậnhọc và bác sĩ giải phẫu bệnh. Tổn thương mô bệnh học đặc trưng của TMA là dày thànhcác mao mạch và tiểu động mạch; sưng và bong các tế bào nội mô từ màng đáy; tích tụcác chất ở lớp dưới nội mạc; phình to các cầu thận và thiếu máu cầu thận thứ phát [2].TMA thận được xác định trên mô bệnh học bằng các tổn thương ở động mạch, tiểu độngmạch và mao mạch cầu thận bao gồm [4]:- Hình thành huyết khối và bít tắc lòng mạch: Dưới kính hiển vi quang học huyết khốigồm hồng cầu, tơ huyết và thường kèm theo mảnh vỡ hồng cầu. Các mảnh vỡ hồng cầuxen lẫn hồng cầu và tơ huyết xâm nhập vào khoảng dưới nội mô mao mạch, khoảnggian mạch, áo trong và áo giữa tiểu động mạch hoặc động mạch.- Các tổn thương đi kèm hay gặp gồm: Hình ảnh thiếu máu ở các quai mao mạch cầuthận, thường là các mao mạch co nhỏ nhăn nhúm, hình ảnh này quan sát rõ nhất dướitiêu bản nhuộm bạc và periodic acid schiff (PAS).- Mất chất nền các khoảng gian mạch và thoái hóa tế bào gian mạch.Bệnh lý huyết khối vi mạch (TMA) được phân thành 3 giai đoạn giai đoạn sớm (cấp),giai đoạn muộn (mạn) và giai đoạn mạn tính hoạt động [4].- TMA cấp (acute TMA) - giai đoạn sớm: Ít nhất có một động mạch hoặc một tiểu độngmạch hoặc mao mạch cầu thận bị tắc do huyết khối, thường kèm theo tăng sinh và biếnđổi lớp áo trong của tiểu động mạch hoặc động mạch.- TMA mạn (Chronic TMA) - giai đoạn muộn: Dày và xơ hóa lớp áo trong và có thểcho hình ảnh dạng vỏ hành của các tiểu động mạch hoặc động mạch.- TMA mạn tính hoạt động (Chronic active TMA): Tổn thương hỗn hợp vừa có tổnthương cấp tính vừa có tổn thương mạn tính.Các tiêu bản nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp với kháng thể ImmunoglobulineA (IgA), Immunoglobuline G (IgG), Immunoglobuline M (IgM), Fibrin, C3c và C1q.Chúng tôi đánh giá vị trí, kiểu và cường độ bắt huỳnh quang.Chẩn đoán TMA dựa vào phối hợp kết quả tổn thương trên kính hiển vi quang học vàmiễn dịch huỳnh quang [4].II. CASE LÂM SÀNGBệnh nhân nam, 29 tuổi, phát hiện suy thận mạn tính không rõ nguyên nhân 05 nămtrước khi ghép thận. Bệnh nhân điều trị bảo tồn trong 04 năm, sau đó chuyển suy thậnmạn tính giai đoạn cuối, lọc máu chu kỳ 3 buổi trong tuần từ tháng 3/2019. Bệnh nhânvẫn duy trì được nước tiểu khoảng 1 lít/ngày khi lọc máu. Bệnh nhân tiến hành ghép 127thận vào tháng 6/2019 từ người hiến là mẹ đẻ, 51 tuổi, hoàn toàn khỏe mạnh, không cótiền sử bệnh lý gì trước đó. Hòa hợp HLA là 4/6 kháng nguyên (1A, 2B, 1 DRB1).Không có kháng thể kháng người hiến, đọ chéo Crossmatch âm tính. Tiến hành ghépthận trái người hiến vào hố chậu phải người nhận, nước tiểu có ...