CÁC RỐI LOẠN CỦA MÔ LIÊN KẾT (Troubles du tissu conjonctif)

Ch. M. Lapière, M. de la Brassinne, Troubles du tissu conjonctif,Dermatologie et sexuellement transmissible infectieux, 2004, p. 602609. Mô liên kết của bì và hạ bì là địa điểm của một số bệnh cảnh lớn, chủ yếu di truyền, gây ảnh hưởng đến các cấu trúc sợi, các chuỗi collagène hoặc các sợi đàn hồi, hoặc chất gian sợi (interfibrillaire). Hầu hết các bệnh cảnh này, đặc trưng bởi một rối loạn toàn bộ các mô liên kết của sinh vật, có các biểu hiện trên da mà nhà chuyên khoa Da phải định vị bằng bất cứ giá...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
CÁC RỐI LOẠN CỦA MÔ LIÊN KẾT (Troubles du tissu conjonctif) CÁC RỐI LOẠN CỦA MÔ LIÊN KẾT (Troubles du tissu conjonctif) oooOOOooo Ch. M. Lapière, M. de la Brassinne, Troubles du tissu conjonctif, Dermatologie et sexuellement transmissible infectieux, 2004, p. 602-609. Mô liên kết của bì và hạ bì là địa điểm của một số bệnh cảnh lớn, chủ yếudi truyền, gây ảnh hưởng đến các cấu trúc sợi, các chuỗi collagène hoặc các sợiđàn hồi, hoặc chất gian sợi (interfibrillaire). Hầu hết các bệnh cảnh này, đặc trưngbởi một rối loạn toàn bộ các mô liên kết của sinh vật, có các biểu hiện trên da mànhà chuyên khoa Da phải định vị bằng bất cứ giá nào trong chẩn đoán. CÁC THÀNH PHẦN SINH HỌC 1-Kiến trúc của bì và hạ bì -Bì (derme) là một mô liên kết hình thành hai vùng khác biệt và cũng khácnhau chung vể kiến trúc của các cấu trúc sợi hợp thành. +Bì nhú (derme adventiciel) nằm kế cận với màng đáy của thượng bì, cácphần phụ của da và các mạch máu. Đó là một mạng lưới các sợi collagène kèmtheo các sợi nhỏ chứa rất nhiều liềm đàn hồi dưới dạng các sợi oxytalan vàélaunine. Các chuỗi này thì kết thúc và hướng về thẳng góc (perpendiculaire) vớimàng đáy. Chúng cho phép di động. +Bì lưới (derme réticulaire) là mạng lưới các bó collagène dày, lượn sóng,nằm song song với màng đáy. Mạng lưới các sợi đàn hồi nằm bên dưới lều các nếplượn sóng của các bó sợi collagène bao quanh phần cuối và neo dính trong các hốccủa chúng. Bì lưới là phần rất dai của bì. Sự di động của chúng rất ít gây ra do sựmất đi các nếp của các nếp lượn sóng của các bó sợi collagène cho phép sự duỗi ravà co lại ở một vị trí xác định do các sợi đàn hồi. -Hạ bì (hypoderme) chứa một mạng lưới các sợi collagène có nhiều lớp,chủ yếu thẳng đứng, bao quanh các nang của mô mỡ, neo dính vào nền của bì lướivà phát triển vào các mạc cơ hoặc màng xương lân cận. Sự chuyển động thẳngđứng của hạ bì thì ít hơn chuyển động bên. Chúng thay đổi theo chức năng của cơquan hiện hữu, trong một số vùng của cơ thể, theo đặc trưng giới tính thứ phát. Trong các phần khác nhau của bì và hạ bì này, mạng lưới các thành phầnsợi thì được duy trì dưới dạng áp lực (tension) trong một gel của glycosamino- vàcủa các protéoglycane hydrate hóa mạnh. 2-Các tế bào của mô liên kết da -Nguyên bào sợi / tế bào sợi (fibroblastes/ fibrocytes) là tế bào chủ yếu. Sựkhác nhau giữa « nguyên bào sợi », các tế bào in vitro, và « tế bào sợi », các tế bàoin vivo của mô liên kết dựa vào khả năng sinh sản (capacité multiplication), sựphát triển trong giai đoạn đầu và yếu hoặc không có ở giai đoạn sau, trên hoạt tínhsinh tổng hợp phát triển khi cấy và ít dần trong in vivo, trên tính thấm qua màngvào nơi khác. Sự khác nhau này có lẽ tự nhiên qua sự kích thích của nội tiết tố từcác yếu tố chồng chéo mà chúng gây sự nhiều lên của tế bào khi cấy và khả năng ítdần đi trên in vivo, cũng có thể tự nhiên từ sự tương tác trung gian bởi cácintégrine của các tế bào khi cung cấp chúng, hình thể hoặc hình ảnh in vivo và mộtmạng lưới sợi phụ thuộc các kích thích qua cơ chế in vivo. -Các tế bào đuôi gai (dendrocytes) là các tế bào có hình thoi ở bì mà đôikhi biểu hiện như chất đánh dấu (marqueur), yếu tố XIIIa trong đông máu, mộtmen chuyển glutamine (transglutaminase), và như là một dòng tế bào đơn nhân.Rất nhiều dạng khác của các tế bào đuôi gai đã được xác định, như là dạng CD1a+, có khả năng trình diện các kháng nguyên. 3-Các sản phẩm tổng hợp các tế bào của bì Đó là các dạng collagène khác nhau hình thành dưới dạng chuỗi, sợi chứacác sợi nhỏ cung cấp các sợi đàn hồi, élastine, các dạng khác nhau củaglycosamino- và của protéoglycane, các glycoprotéine như fibronectine vàténascine, các protéine tham dự vào trong sự kết dính tế bào và các men ly giải,các métalloprotéase của chất nền và các sérine-protéase, gây mất hạt của các phântử lớn trong khoang gian bào. -Chất tạo keo (collagènes), là thuật ngữ cấu tạo hóa học, bì chủ yếu chứacollagène type I (70-85%), collagène type III (15-20%), nhiều khi liên kết với mộtchất khác cho ra đặc tính ưa bạc (argentaffine) của các sợi lưới, và một lượng nhỏcollagène type V, VI, XII và XIV. Các sợi collagène là các đồng trùng hợp của cáccollagène I, III và V bao hàm cả các phân tử collagène XII và XIV. Collagène typeVI làm chắc chắn cấu trúc khoảng gian sợi. Collagène type VII tạo thành các sợinhỏ mà chúng làm chắc chắn cho sự neo dính màng đáy với bì nhú. Sự tổng hợpcũng tạo ra các tế bào biểu mô và các tế bào trung mô. Chúng tìm thấy chủ yếu ởphần rất nông của bì nhú. -Các sợi đàn hồi (les fibres élastiques) được cấu trúc dưới dạng đầy đủ vớitỷ lệ chất élastine cao nằm trong bì lưới. Chúng kéo dài đến nhú bì dưới dạnggiống một cái cây có nhiều nhánh thẳng đứng ...