Chẩn đoán phân biệt teo mật bẩm sinh và các nguyên nhân gây khác gây vàng da ứ mật ở trẻ em

Vàng da ứ mật ở trẻ em (VDUM) do nhiều nhóm nguyên nhân gây ra, trong đó teo mật bẩm sinh (TMBS) là một trong những nguyên nhân hay gặp. Bài viết trình bày việc tìm hiểu các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng giúp chẩn đoán phân biệt teo mật bẩm sinh và các nguyên nhân khác gây Vàng da ứ mật.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Chẩn đoán phân biệt teo mật bẩm sinh và các nguyên nhân gây khác gây vàng da ứ mật ở trẻ em TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 478 - THÁNG 5 - SỐ 1 - 2019 CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT TEO MẬT BẨM SINH VÀ CÁC NGUYÊN NHÂN GÂY KHÁC GÂY VÀNG DA Ứ MẬT Ở TRẺ EM Nguyễn Phạm Anh Hoa1, Bùi Thị Kim Oanh1TÓM TẮT48 were recorded, divide into 2 group TMBSand Non- TMBSResults: 305 infants (194 boys, 111 girls) Vàng da ứ mật ở trẻ em (VDUM) là hậu quả của cholestasis patients were enrolled. The mean age wasnhiều nguyên nhân phức tạp. Một trong những căn 83,22±72,1 days. Some specific signs were found asnguyên đó là teo mật bẩm sinh (TMBS). Việc chẩn pale stool (100%), hepatomegaly (98,7%), GGT cutoffđoán sớm TMBS sẽ giúp nâng cao hiệu quả điều trị, > 212,05 UI/l in diagnosing BA. Triangular cord signkéo dài thời gian sống không cần ghép gan của bệnh and abnormal of gallbladder and its contraction wasnhân song việc phân biệt TMBS và các nguyên nhân used for diagnose TMBSwith sensitivity was 69,6%,gây VDUM khác gặp nhiều khó khăn. Mục tiêu: Tìm and specificity was 98,8%. Conclusion: Pale stool,hiểu các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng giúp hepatomegaly, GGT elevation >212,05 UI/l andchẩn đoán phân biệt TMBS và các nguyên nhân khác ultrasound sign are the most reliable tests forgây VDUM. Đối tượng và phương pháp: Nghiên diagnosing BA.cứu mô tả hồi cứu 305 trẻ dưới 12 tháng tuổi có tình Keywords: Cholestasis, Biliary atresia, GGT level,trạng ứ mật tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ 1/2017- ultrasound7/2018. Thu thập đặc điểm dịch tễ, triệu chứng lâmsàng, cận lâm sàng, chia 2 nhóm TMBS và khôngTMBS. Kết quả: 305 trẻ (194 trẻ trai, 111 trẻ gái) có I. ĐẶT VẤN ĐỀtình trạng ứ mật, tuổi trung bình 83,2 ±72,1 ngày. Vàng da ứ mật ở trẻ em (VDUM) do nhiềuPhân bạc màu (100%), gan to (98,7%) ở nhóm teo nhóm nguyên nhân gây ra, trong đó teo mậtmật. AST, ALT tăng ít hơn, GGT tăng cao hơn so với bẩm sinh (TMBS) là một trong những nguyênnhóm không teo mật. Diện tích dưới đường cong của nhân hay gặp. TMBS thường xuất hiện sớm ngayGGT lớn nhất trong 4 chỉ số AST, ALT, GGT, ALP vàtìm thấy điểm cutoff của GGT > 212,05 UI/l trong từ sau sinh. Nếu không được chẩn đoán sớm vàchẩn đoán TMBS. Chẩn đoán TMBS bằng siêu âm có phẫu thuật kịp thời, trẻ sẽ tiến triển xơ gan, suyđộ chính xác cao 88,1% với độ nhạy là 69,6% và độ gan mất bù đòi hỏi ghép gan hoặc thậm chí tửđặc hiệu là 98,8%. Kết luận: Phân bạc màu, gan to, vong trong 1-2 năm đầu đời. Phân biệt TMBS vớiGGT >212,05 UI/l và các dấu hiệu bất thường về túi các nguyên nhân gây VDUM khác thường gặpmật trên siêu âm là những triệu chứng có giá trị giúp nhiều khó khăn do các triệu chứng chồng lấpphân biệt TMBS với các nguyên nhân khác gây VDUM. Từ khoá: VDUM, TMBS, giá trị GGT, siêu âm nhau. Một nghiên cứu của Sun S. Et al cho thấy trong số 602 bệnh nhân nghi ngờ teo mật trải quaSUMMARY phẫu thuật chỉ có 86% số ca được khẳng định là DISTINGUISH BILIARY ATRESIA FROM TMBS dựa trên kết quả mô bệnh học. Vì vậy, tìmOTHER CAUSES OF CHOLESTASIS JAUNDICE ra các dấu hiệu, triệu chứng giúp phát hiện sớm, Background: Cholestasis results from diminished định hướng tới TMBS rất cần thiết. Chẩn đoán xácbile formation or excretion, which can be caused by a định TMBS cần dựa vào chụp đường mật và sinhnumber of disorders, one of them is biliary atresia(BA). Early diagnosis and successful surgical drainage thiết gan trong mổ. Đây là kỹ thuật xâm lấn, đòiof bile are associated with greater survival with the hỏi phải có sự chuẩn bị về thời gian và chi phí.child’s native liver. Unfortunately, it is difficult to Gama-glutamyltransferase là một chỉ số xétdistinguish biliary atresia from other cholestatic nghiệm không xâm lấn, đã được nghiên cứu đểjaundice Aim: The aim of this study is to find out giúp phân biệt TMBS. GGT > 300 UI/l hoặc tăngclinical features, laboratory investigations which can trên 6 UI/l mỗi ngày là chỉ số giúp phân biệtbe used to distinguish biliary atresia from other causesof cholestasis. Patient and methods: In this TMBS với viêm gan sơ sinh, độ chính xác 86% vàretrospective study, cholestasis patients who under 12 88%. Chính vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiênmonths of age in Vietnam Children Hospital during cứu với mục tiêu: Tìm hiểu các triệu chứng lâm1/2017-7/2018. Demographic data, duration of sàng, cận lâm sàng giúp chẩn đoán phân biệtjaundice, signs and symptoms as well as laboratory, ...