Chẩn đoán tăng áp phổi tiên phát

Tăng áp lực động mạch phổi là một dạng tăng huyết áp chỉ tác động đến các động mạch ở phổi. Đây là một chứng bệnh thường tiến triển nặng dần và có thể dẫn đến tử vong..Tăng áp lực động mạch phổi tiên phát: Chưa xác định được nguyên nhân chính xác, song các nhà khoa học cho rằng phần lớn bệnh nhân bị mẫn cảm đặc biệt với một số chất gây co thắt mạch máu, ví dụ như cocaine và fenfluramine. Một số người khác có cơ địa di truyền dễ bị bệnh. Ở những người này,...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Chẩn đoán tăng áp phổi tiên phátCHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT(Diagnostic approach to primary pulmonary hypertension) PGS.TS PHAÏM NGUYEÃN VINH VIEÄN TIM TP HOÀ CHÍ MINHCHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT ÑÒNH NGHÓA Taêng aùp phoåi tieân phaùt (TAPTP): ALÑMP taâm thu > 35mmHg; ALÑMP trung bình (mPAP) > 25mmHg luùc nghæ, > 30mmHg/ gaéng söùc. Tuy nhieân*: - ALÑMP tthu > 40mmHg/ 6% ngöôøi bình thöôøng > 50 tuoåi - ALÑMP tthu > 40mmHg/ 5% ngöôøi coù BMI > 30kg/m2TL: Mc Quillan BM et al. Circulation 2001; 104: 2797 - 2802 2CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT (TAÑMP tieân phaùt) Beänh tieán trieån nhanh, töû vong sôùm. Taàn suaát môùi maéc (incidence): 1-2/ 1 000 000/ naêm* Nöõ > nam (63%)TL: * Rich S et al. Ann Intern Med 1987; 107: 216 – 223 * Abenhaim L et al. N Engl J Med 1996; 335: 609 - 616 3CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT CAÙC TOÅN THÖÔNG MAÏCH MAÙU TRONG TAÑMP TIEÂN PHAÙTTL: Rubin LJ. The Heart ed by Fuster, Alexander, O’Rourkie. McGraw Hill 2004, 11th ed 4p.1580CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT PHAÂN LOAÏI TAÊNG AÙP PHOÅI/ WHO 1998 (1)1. Taêng aùp ñoäng maïch phoåi (TAÑMP) - TAPTP * ca ngaãu nhieân * gia ñình - Coù lieân quan ñeán: * beänh chaát keo * BTBS: shunt * taêng aùp tónh maïch cöûa * nhieãm HIV * thuoác/ ñoäc toá + chaát choáng beùo (aminorex, fenfluramine dexfenfluramine) + chaát khaùc . Chaéc chaén: daàu haït caûi . Raát coù theå: amphetamines, L-tryptophan . Coù theå: meta – amphetamine, cocaine, thuoác hoùa trò. * taêng aùp phoåi keùo daøi töø sô sinh * nguyeân nhaân khaùc (td: beänh tuyeát giaùp, beänh Gaucher, beänh hemoglobine, caét laù laùch…) 5TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998.CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT PHAÂN LOAÏI TAÊNG AÙP PHOÅI/ WHO 1998 (2)2. Taêng aùp tónh maïch phoåi - Beänh nhó traùi hay thaát traùi - Beänh ôû van beân traùi tim. - Taéc TMP do cheøn eùp (vieâm trung thaát sôïi hoùa, haïch, böôùu) - Beänh taéc TMP - Nguyeân nhaân khaùcTL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998. 6CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT PHAÂN LOAÏI TAÊNG AÙP PHOÅI/ WHO 1998 (3)3. Taêng aùp phoåi keát hôïp vôùi roái loaïn boä maùy hoâ haáp vaø/hoaëc giaûm oxy maùu. - Beänh phoåi maïn taéc ngheõn - Beänh moâ keõ phoåi - Roái loaïn thôû luùc nguû - Roái loaïn giaûm thoâng khí pheá nang. - ÔÛ laâu treân vuøng cao - Beänh phoåi sô sinh - Loaïn saûn mao maïch pheá nang - Nguyeân nhaân khaùc 7TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT PHAÂN LOAÏI TAÊNG AÙP PHOÅI/ WHO 1998 (4)4. Taêng aùp phoåi do beänh huyeát khoái maïn vaø/hoaëc beänh lyù thuyeân taéc - Huyeát khoái thuyeân taéc phaàn gaàn ÑMP - Taéc phaàn xa ÑMP * Thuyeân taéc phoåi (huyeát khoái, böôùu, KST, vaät laï) * Huyeát khoái taïi choã * Beänh hoàng caàu hình lieàm5. Taêng aùp phoåi keát hôïp vôùi nguyeân nhaân khaùc - Vieâm: * Schistosomiasis * Sarcoidosis * nguyeân nhaân khaùc - Ña böôùu maùu mao maïch phoåi 8TL: Rich S(ed). Primary pulmonary Hypertension WHO 1998CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT BIEÅU HIEÄN LAÂM SAØNG Tuoåi khôûi phaùt: treû (TB = 36 + 15 tuoåi) Trieäu chöùng khoâng ñaëc hieäu Trieäu chöùng ñaàu tieân -> chaån ñoaùn: 2.03 + 4.9 naêm TCCN thöôøng gaëp nhaát: khoù thôû (60%)TL: Rich S et al. Ann Int Med 1987; 107: 216 - 223 9CHAÅN ÑOAÙN TAÊNG AÙP PHOÅI TIEÂN PHAÙT TAÀN SUAÁT TRIEÄU CHÖÙNG ÑAÀU TIEÂN VAØ KHI ÑAÕ KHAÙM CHUYEÂN KHOA Trieäu chöùng ñaàu tieân Ñaõ khaùm chuyeân khoa- Khoù thôû (khi gaéng söùc) 60% 98%- Kieät söùc 20% 73%- Ñau ngöïc 7% 47%- Gaàn ngaát 12% ...