Chẩn đoán và điều trị bệnh mô bào langerhans ở trẻ em

Bài viết nêu tổng quát về bệnh mô bào là bệnh hiếm gặp ở trẻ em và có thể ảnh hưởng lên bất kỳ lứa tuổi nào. Bệnh được đặc trưng bởi sự tăng sinh và tích tụ bất thường của loại tế bào duy nhất của hệ thống bạch cầu đơn nhân: Tế bào langerhans bệnh nhi mắc bệnh này thường có biểu hiện lâm sàng đa dạng do bệnh ảnh hưởng lên nhiều cơ quan khác nhau. Hoá trị và corticoids có vai trò đáng kể trong các trường hợp bệnh ảnhhưởng lên nhiều cơ quan.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Chẩn đoán và điều trị bệnh mô bào langerhans ở trẻ emNghiên cứu Y họcY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH MÔ BÀO LANGERHANS Ở TRẺ EMVõ Thị Phương Mai*, Quách Vĩnh Phúc*, Đoàn Minh Trông*, Trần Chánh Khương*,Ngô Thị Thanh Thuỷ*TÓM TẮTTổng quan: Bệnh mô bào là bệnh hiếm gặp ở trẻ em và có thể ảnh hưởng lên bất kỳ lứa tuổi nào. Bệnhđược đặc trưng bởi sự tăng sinh và tích tụ bất thường của loại tế bào duy nhất của hệ thống bạch cầu đơnnhân: tế bào Langerhans. Bệnh nhi mắc bệnh này thường có biểu hiện lâm sàng đa dạng do bệnh ảnhhưởng lên nhiều cơ quan khác nhau. Hoá trị và corticoids có vai trò đáng kể trong các trường hợp bệnh ảnhhưởng lên nhiều cơ quan.Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Khảo sát hồi cứu qua hồ sơ bệnh án của 20 bệnh nhi được điềutrị tại Khoa Nội 3 Bệnh viện Ung Bướu từ tháng 01/2000 đến tháng 12/2004. Các bệnh nhi được chẩn đoánbệnh chủ yếu dựa trên các kết quả Giải phẫu bệnh và các dấu hiệu lâm sàng và cận lâm sàng. Tất cả các ca đềuđược phân nhóm nguy cơ trước điều trị và sau đó được điều trị và đánh giá theo phác đồ hoá trị của LCH-II.Kết quả: Tỉ lệ nam: nữ là 1,5:1. Tuổi mắc bệnh trung bình là 3,5 tuổi. Đa số các bệnh nhi có biểu hiện bệnhở nhiều cơ quan và số ca xếp nhóm nguy cơ cao nhiều gấp 3 lần nhóm nguy cơ thấp. 80% các ca có đáp ứng tốtvới điều trị tấn công. 13/16 ca (81,2%) được đánh giá là đáp ứng tốt sau khi hoàn tất điều trị. Độc tính thườnggặp nhất là giảm bạch cầu hạt và giảm hồng cầu độ 3-4 (45%) nhưng tất cả đều hồi phục. Thời gian theo dõi bệnhtrung bình là 22,5 tháng.Kết luận: LCH là bệnh hiếm gặp ở trẻ em. Đa số các trường hợp được xếp vào nhóm nguy cơ cao. Tỉ lệ đápứng tốt với điều trị là > 80%.Từ khóa: Bệnh mô bào Langerhans, bệnh Hand-Schüller-Christian, bệnh Letterer-Siwe, u hạt ái toan.ABSTRACTDIAGNOSIS AND TREATMENT OF CHILDREN WITH LANGERHANS’ CELL HISTIOCYTOSISVo Thi Phuong Mai, Quach Vinh Phuc, Doan Minh Trong, Tran Chanh Khuong, Ngo Thi ThanhThuy* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 4 - 2011: 215 - 223Background: Langerhans’ cell histiocytosis (LCH) is a rare disease that may affect any age group. It isregarded as a clonal accumulation and proliferation of abnormal bone marrow derived Langerhans’ cells. LCHincludes a wide range of clinical presentations which reflect different extents of disease. Patients with multisystem disease appear to benefit from therapy with cytotoxic drugs and/or steroids, either alone or in combination.Objective: This study was to have an overview the clinical aspects of LCH in HCMC and to assess theresults of LCH-II treatment protocol in Vietnam.Patients and methods: - 20 childrens with LCH were treated from Jan. 2000 to Dec. 2004. - Retrospectivestudy. - The diagnosis was based on clinical presentations, pathology and immunohisto-chemical stainingpatterns. - All patients could be further stratified into low-risk and high-risk groups. If the age was over 2 yearsand there was no involvement of the hematopoietic system, liver, lung or spleen, the children were classified aslow-risk, ortherwise, they were classified as high-risk. And the LCH-II treatment protocol has been applied.* Bệnh viện Ung Bướu Tp. Hồ Chí MinhTác giả liên lạc: BSCKII. Võ Thị Phương Mai216ĐT: 0918734898Email: phuongmaiub@yahoo.com.vnChuyên Đề Truyền Máu Huyết HọcY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011Nghiên cứu Y họcResults: 20 childrens were enrolled to the survey. 12 boys and 8 girls; the boy/girl ratio: 1.5/1. The medianage was 3.5 years (range from 4 months to 14 years). Clinical features: anemia (7 cases), liver involvement (12cases), lymphadenopathies (12 cases), spleen involvement (12 cases), skin and scalp rashes (7 cases). Grouping:high-risk (15 cases - 75%), low-risk (5 cases - 25%). Assessement of treatment response: after the initial therapy:Better (16 cases), Worse (4 cases). 16 cases (80%) got the continuation therapy: Beter (13 cases) and Worse (3cases). The major side-effects were neutropenia and anemia G 3-4 (09 cases # 45%). The duration of folow-upranged from 02 months to 66 months (median = 22.50 months).Conclusions: LCH is a rare disease of childhood in HCMC, VN. 75% cases were in high-risk group. 81.2%cases got good response to the treatment. The medial duration of follow-up were 22.50 months. The LCH-IItreatment protocol is low cost, feasible and efficiency for children with LCH.Key words: Langerhans cell histiocytosis (LCH), Hand-Schüller-Christian disease, Letterer-Siwe disease,eosinophilic granuloma.ĐẶT VẤN ĐỀBệnh mô bào Langerhans (LCH Langerhans’cell histiocytosis) là một bệnh lý đặctrưng bởi sự tăng sinh và tích tụ bất thường củamột loại tế bào thuộc hệ thống bạch cầu đơnnhân đại thực bào, đó là tế bào Langerhans. Đâylà một bệnh hiếm gặp và có thể xảy ra ở mọi lứatuổi nhưng thường gặp ở trẻ em hơn. Hàngnăm, ước tính có khoảng 5,4 triệu trẻ ...