Cường Aldosteron tiên phát (Hội chứng Conn)

Cường aldosteron tiên phát bao gồm những rối loạn về lâm sàng và sinh hoá do vỏ thượng thanạ tiết quá nhiều aldosteron.1.2. Nguyên nhân:+ Do u vỏ thượng thận (adenoma hoặc carcinoma) làm tăng tiết nhiều aldosteron. + Do cường sản (hyperplasia) vỏ thượng thận chủ yếu là lớp cầu.1.3. Cơ chế bệnh sinh: + Do tăng tiết aldosteron làm tăng tái hấp thu ion Na+ ở ống thận dẫn đến tăng Na+ máu (đây là nguyên nhân dẫn đến tăng huyết áp).+ Tăng aldosteron sẽ làm tăng đào thải K+ dẫn đến K+ trong máu giảm nên...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Cường Aldosteron tiên phát (Hội chứng Conn) Cường Aldosteron tiên phát (Hội chứng Conn)1. Đại cương.1.1. Định nghĩa:Cường aldosteron tiên phát bao gồm những rối loạn về lâm sàng và sinh hoá dovỏ thượng thanạ tiết quá nhiều aldosteron.1.2. Nguyên nhân:+ Do u vỏ thượng thận (adenoma hoặc carcinoma) làm tăng tiết nhiều aldosteron.+ Do cường sản (hyperplasia) vỏ thượng thận chủ yếu là lớp cầu.1.3. Cơ chế bệnh sinh:+ Do tăng tiết aldosteron làm tăng tái hấp thu ion Na+ ở ống thận dẫn đến tăngNa+ máu (đây là nguyên nhân dẫn đến tăng huyết áp).+ Tăng aldosteron sẽ làm tăng đào thải K+ dẫn đến K+ trong máu giảm nên H+ sẽđi vào nội bào gây nhiễm kiềm chuyển hoá.+ Tăng aldosteron làm cho thận cũng tăng thải H+, giảm K+ sẽ dẫn đến ức chếtuyến tụy giải phóng ra insulin gây tình trạng rối loạn dung nạp glucose và đềkháng với ADH (nguyên nhân của liệt cơ chu kỳ, đái nhiều, có thể có tăng đườngmáu).2. Triệu chứng.2.1. Lâm sàng:+ Tăng huyết áp có thể tăng từ nhẹ đến nặng, huyết áp cao thường xuyên liên tục.Tăng huyết áp cả tâm thu và tâm trương. Nếu tăng huyết áp lâu ngày có thể dẫnđến biến chứng mắt, tim, thận và não.+ Nhược cơ hoặc liệt cơ chu kỳ (chủ yếu 2 chi dưới). Liệt xuất hiện đột ngột và cóthể mất đi rất nhanh (vài giờ hoặc vài ngày), có thể đau cơ, co cứng cơ.+ Nếu nhiễm kiềm nặng hoặc hạ K+ có thể thấy cơn co cứng cơ tetani xuất hiệndấu hiệu Chvostek (+), Trousseau.Dấu hiệu này có thể dùng tay hoặc búa phản xạ gõ nhẹ vào đường nối nhân trungvới gò má (bình thường không thấy cơn co cứng cơ tetani xuất hiện).Trong trường hợp bệnh lý có thể xuất hiện co cứng cơ quanh mép làm cơ môi mépbên đó bị giật.Dấu hiệu Trousseau (Trutso): dùng một dây garo buộc cánh tay lại như khi lấymáu tĩnh mạch (hoặc lấy bao bọc tay của máy đo huyết áp bơm lên tối đa). Ngay1-2 phút đầu đã gây co cứng bàn tay như trong cơn tetani.+ Triệu chứng phù có thể gặp nhưng ít.+ Đái nhiều, nước tiểu kiềm, tỷ trọng nước tiểu giảm.2.2. Cận lâm sàng:+ K+ máu giảm.+ Na+ máu tăng.+ Tỷ trọng nước tiểu giảm.+ pH máu, dự trữ kiềm có thể giảm.+ Aldosteron máu và nước tiểu tăng cao.+ pH nước tiểu tăng (bình thường 5,8- 6,2).+ Nghiệm pháp dung nạp glucose có thể (+). Nguyên nhân do K+ trong máu giảmsẽ ức chế tuyến tụy giải phóng insulin, thiếu insulin n ên đường huyết sẽ tăng.+ Thử nghiệm bằng aldacton: cho bệnh nhân uống 200-300mg aldacton trong 6-7ngày. Nếu là cường aldosteron thì K+ sẽ trở về bình thường.+ Nghiệm pháp ức chế bằng DOCA (desoxy cortico costeron acetat).ở người bình thường sau khi tiêm DOCA sẽ ức chế tiết aldosteron, ở bệnh nhân cótăng aldosteron tiên phát không thấy thay đổi sau khi tiêm DOCA.+ Điện tim: có biểu hiện của hạ K+ huyết [xuất hiện sóng U, sóng T dẹt hoặc ( -)].+ X quang tim-phổi: thất trái có thể to (do tăng huyết áp).+ Siêu âm: có thể phát hiện được khối u thượng thận một hoặc hai bên.+ Chụp bơm hơi sau phúc mạc.+ Chụp động mạch thượng thận hoặc chụp quét nhấp nháy bằng I131 .+ CT-Scanner hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) vì khối u thượng thận thấy rất nhỏnên siêu âm khó có thể phát hiện được.3. Chẩn đoán:Dựa vào các triệu chứng sau:+ Huyết áp cao thường xuyên.+ Khát và uống nhiều, đi tiểu nhiều.+ Nhược cơ hoặc liệt cơ chu kỳ.+ K+ máu giảm, Na+ tăng.+ Tỷ trọng nước tiểu giảm.+ Tăng aldosteron máu và nước tiểu.+ Siêu âm thượng thận hoặc bơm hơi sau phúc mạc.+ Chụp cắt lớp vi tính (ST-Scanner) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) cho chẩnđoán chắc chắn nhất.2.4. Điều trị:+ Điều trị triệu chứng:- Dùng các thuốc hạ huyết áp ức chế men chuyển chẹn Ca++ như covesyl,adalat..., thuốc giãn mạch, ăn nhạt, bổ sung K+ (cho ăn chuối tiêu).- Spironolacton 200-300 mg/ngày.+ Điều trị phẫu thuật là tốt nhất. Nếu trong trường hợp có u, tiên lượng tốt nếulà adenoma.Cường Aldosteron thứ phát1. Đại cương.1.1. Định nghĩa:Cường aldosteron thứ phát là do vỏ thượng thận bị quá sản thứ phát tiết ranhiều aldosteron do kích thích của angiotensin.1.2. Nguyên nhân:Do giảm lưu lượng tuần hoàn sẽ kích thích thượng thận tăng tiết aldosteron.+ Do ăn nhạt nhiều ngày.+ Do điều trị kéo dài các thuốc lợi tiểu.+ Nôn và ỉa chảy kéo dài gây mất nước và rối loạn điện giải.+ Xơ gan cổ trướng, suy gan+ Hội chứng thận hư.+ Suy tim độ III, IV.+ Hẹp động mạch thận một hoặc cả hai bên, hẹp động mạch thận bẩm sinh hoặc docác mảng vữa xơ gây hẹp lòng động mạch..., tăng tiết renin dẫn đến tăng tổng hợpaldosteron gây cường aldosteron thứ phát.2. Triệu chứng.2.1. Lâm sàng:Tùy theo nguyên nhân gây cường aldosteron thứ phát mà triệu chứng sẽ khácnhau.2.2. Điều trị: theo nguyên nhân.U tuỷ thượng thận (Hội chứng pheocromocytoma)1. Đại cương.1.1. Định nghiã:u tuỷ thượng thận là một bệnh có đặc điểm có cơn tăng huyết áp kịch phát hoặctăng huyết áp thường xuyên kéo dài do khối u tiết quá nhiều cathecolamin(adrenalin và noradrenalin). Bệnh thường xảy ra ở người trẻ tuổi.1.2. Nguyên nhân:+ Do khối u một hoặc hai bên tủy thượng thận (khối u phát triển từ tổ chức ưa sắctiết ra cathecolamin).+ u hoặc cường thần kinh giao cảm.+ Cường sản tủy thượng thận.2. Triệu chứng.2.1. Lâm sàng:+ Cơn tăng huyết áp kịch phát: đa số trường hợp tăng huyết áp thường xảy ra rấtđột ngột, một số trường hợp huyết áp cao thường xuyên hoặc trên nền một huyếtáp cao thường xuyên thỉnh thoảng có cơn huyết áp cao đột ngột.Cơn tăng huyết áp có thể tự phát nhưng cũng có khi sau xúc động, stress, sau mộtkích thích cơ học như sờ nắn vào vùng bụng, lưng hoặc do chấn thương thận,bụng...Trong cơn huyết áp có thể tăng rất cao 250-280/120-140 mmHg, cơn cao huyết ápkéo dài vài phút hoặc vài giờ. Có thể huyết áp tự giảm không cần điều trị.+ Nhịp tim nhanh > 100 ck/1’, có thể có cơn nhanh kịch phát tần số 140-180ck/1’,cảm giác hồi hộp, đau ngực nh ...