Đặc điểm bệnh nhân thalassemia và các bệnh hemoglobin khác đang điều trị tại Bệnh viện Truyền máu - Huyết học từ 02/2014-08/2014

Nghiên cứu với mục tiêu nhằm khảo sát đặc điểm bệnh nhân thalassemia và các bệnh hemoglobin khác đang điều trị tại Bệnh viện Truyền máu - Huyết học từ 02/2014-08/2014. Nhóm nghiên cứu ghi nhận có 396 bệnh thỏa tiêu chuẩn và được đưa vào nghiên cứu.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Đặc điểm bệnh nhân thalassemia và các bệnh hemoglobin khác đang điều trị tại Bệnh viện Truyền máu - Huyết học từ 02/2014-08/2014Nghiên cứu Y họcY Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số 4 * 2015ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN THALASSEMIA VÀ CÁC BỆNH HEMOGLOBINKHÁC ĐANG ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN TRUYỀN MÁU – HUYẾT HỌCTỪ 02/2014 – 08/2014Trịnh Thùy Dương*, Lê Phương Thảo**, Nguyễn Nguyệt Vân Nga**, Phan Thị Duy An**,Ngô Văn Tân**, Lê Vũ Hà Thanh**TÓM TẮTMục tiêu: Khảo sát đặc điểm bệnh nhân thalassemia và các bệnh hemoglobin khác đang điều trị tại BVTMHH TpHCM từ 02/2014 – 08/2014Phương pháp nghiên cứu: mô tả hàng loạt ca, hồi cứuKết quả: Qua hồi cứu hồ sơ bệnh án, chúng tôi ghi nhận có 396 BN thỏa tiêu chuẩn và được đưa vào nghiên cứu.Kết luận: Qua nghiên cứu này, chúng tôi ghi nhận BN chủ yếu là dân tộc Kinh. 69,4% BN phụ thuộctruyền máu. Tỉ lệ BN lách to, cắt lách và biến dạng xương sọ ở nhóm phụ thuộc truyền máu cao hơn nhóm khôngphụ thuộc. Nồng độ Hb trung bình ở nhóm phụ thuộc truyền máu thấp hơn nhóm không phụ thuộc truyền máu.Đa số BN ứ sắt từ nhẹ đến nặng, cần dùng thải sắt, trong đó Deferriprone chiếm tỉ lệ cao nhất. Bên cạnh đó, cácBN phụ thuộc truyền máu có khoảng cách giữa 2 lần truyền máu chủ yếu từ 3 – 5 tuần.Từ khóa: Thalassemia, bệnh HbABSTRACTTHE CHARACTERISTICS OF PATIENT WITH THALASSEMIA AND OTHER HEMOGLOBINDISEASES TREATED AT HCM CITY BLOOD TRANSFUSION AND HEAMATOLOGY HOSPITALFROM 02/2014 TO 08/2014Trinh Thuy Duong, Le Phuong Thao, Nguyen Nguyet Van Nga, Phan Thi Duy An, Ngo Van Tan,Le Vu Ha Thanh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Supplement of Vol. 19 - No 4 - 2015: 104 - 109Objective: To survey the characteristics of patient with thalassemia and other hemoglobin diseases treated atHCM City Blood Transfusion and Heamatology Hospital from 02/2014 to 08/2014Subjects and Methods: descriptive case series, retrospectiveResults: Through this retrospective medical record, we recorded that 396 patients met the inclusion criteriaand were included in the study.Conclusion: Through this study, we noted that the majority of patients are Kinh ethnic. Patients withtransfusion dependence take 69.4%. The ratio of patients with splenomegaly, splenectomy and skull deformationin blood transfusion dependence group are more than in blood transfusion independence group. The averageconcentration of hemoglobin in blood transfusion dependence group is less than blood transfusion independencegroup. The majority of patients with mild to severe iron overload need iron chelation, in which Deferriprone takesthe highest proportion. Besides, the distance between two times of blood transfusion of the patients with bloodtransfusion dependence are mainly within 3-5 weeks.Keywords: Thalassemia, Hb disease* Bệnh viện Truyền máu – Huyết học TP. Hồ Chí Minh** Đại học Y khoa Phạm Ngọc ThạchTác giả liên lạc: ThS. BS. Trịnh Thùy DươngĐT: 0908 507 814, Email: doctorthuyduong@pnt.edu.vn104Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết HọcY Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số 4 * 2015ĐẶT VẤN ĐỀBệnh lý Hemoglobin nói chung vàThalassemia nói riêng hiện tại đang là vấn đềđáng quan tâm của cả thế giới. Theo thống kêcủa WHO năm 2006 có khoảng 7% dân số thếgiới mang những rối loại về hemoglobin, mỗinăm sẽ có khoảng 30 0000 đến 50 0000 trẻ sinh ramang rối loạn về hemoglobin nghiêm trọng, đaphần trẻ bị ảnh hưởng là ở các nước chưa cóchương trình quản lý Thalassemia cấp quốc gia,trong đó có Việt Nam(2). Ước tính có khoảng 5triệu người mang gen và bị bệnh thalassemia ởViệt Nam, mỗi năm có khoảng 2000 trẻ sinh ramắc bệnh này. Theo thống kê của Viện Huyếthọc – Truyền máu trung ương, hiện cả nước chỉmới quản lý được khoảng 20 000 bệnh nhân, tạiViện Huyết học – Truyền máu trung ương đangquản lý khoảng 12 100 bệnh nhân, bệnh viện NhiTrung ương quản lý khoảng 1000 bệnh nhân,bệnh viện Truyền máu Huyết học TPHCM quảnlý khoảng 4375 bệnh nhân, bệnh viện Nhi Đồng Iquản lý khoảng 2000 bệnh nhân(Error! Reference source notfound.,7). Bệnh Thalassemia hiện đang bùng nổ ởnước ta. Ngành y tế nói chung và các bệnh việnchuyên khoa Huyết học nói riêng đang cố gắnggiải quyết gánh nặng xã hội này. Trong số bệnhNghiên cứu Y họcnhân đang điều trị tại khoa khám bệnh bệnhviện Truyền máu Huyết học TPHCM, số lượngbệnh nhân Thalassemia chiếm tỉ lệ khá cao. Vìvậy, chúng tôi quyết định thực hiện đề tài “Đặcđiểm bệnh Thalassemia và các bệnh Hemoglobinkhác đang điều trị tại bệnh viện Truyền máuHuyết học thành phố Hồ Chí Minh từ 02/2014đến 08/2014” nhằm khảo sát một số đặc điểmdịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị củacác BN Thalassemia và bệnh Hb đang điều trị tạiBV TMHH.ĐỐI TƯỢNG-PHƯƠNGPHÁP NGHIÊNCỨUĐối tượng nghiên cứuTất cả BN chẩn đoán xác định Thalassemiavà bệnh Hb đến khám, điều trị tại BV TMHHTpHCM từ 02/2014 đến 08/2014.Phương pháp nghiên cứuMô tả hàng loạt ca, hồi cứu.KẾT QUẢQua hồi cứu các hồ sơ chẩn đoánThalassemia tại BV TMHH TpHCM từ 02/2014đến 08/2014, có 396 bệnh nhân thỏa tiêu chuẩnđược đưa vào nghiên cứu với kết quả như sau:Đặc điểm dịch tễ họcBảng 1: Tỉ lệ các thể ThalassemiaChẩn đoánSố BN(%)α thalanhẹ26(6,6)α thala biểuhiện bệnh70(17,7)HbH22(5,6)β thalanhẹ15(3,8)Nhận xét: Số ca chẩn đoán α thalassemia là118 (29,9%), β thalassemia là 161 (40,6%), β thala+ HbE là 103 (26%).Bảng 2: Đặc điểm dịch tễ học và một số đặc điểmchungĐặc điểm chungNamGiới tínhNữTpHCMĐông Nam BộNơi cư trúTây Nam BộMiền Trung – Cao NguyênMiền BắcSố BN (%)128 (32,3)268 (67,7)170 (42,9)75 (18,9)93 (23,5)55 (13,9)3 (0,8)Chuyên Đề Truyền Máu – Huyết Họcβ thalatrung bình58(14,6)β thala β thala +KhácnặngHbE8810314(22,2)(26,0)(3,5)Đặc điểm chungKinhHoaMườngDân tộcKhơmeCampuchiaPhápCóTiền sử gia đìnhmang gen HbKhôngCóSố ca phụ thuộctruyền máuKhôngCóBệnh mới chẩnđoánKhôngTổng số(%)396(100)Số BN (%)383 (96,7)8 (2,0)2 (0,5)1 (0,3)1 (0,3)1 (0,3)107 (27,0)289 (73,0 ...