Đặc điểm giải phẫu bệnh - lâm sàng bệnh mô bào langerhans ở trẻ em

Nội dung bài viết với mục tiêu xác định tỉ lệ các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và giải phẫu bệnh và mối liên quan với các thể bệnh mô bào langerhans ở trẻ em. Nghiên cứu thực hiện cho 80 trường hợp bệnh mô bào langerhans đã được chẩn đoán tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01/01/2005-31/12/2011 với S100 hoặc CD1a dương tính.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Đặc điểm giải phẫu bệnh - lâm sàng bệnh mô bào langerhans ở trẻ emNghiêncứuYhọcYHọcTP.HồChíMinh*Tập17*PhụbảncủaSố3*2013ĐẶCĐIỂMGIẢIPHẪUBỆNH–LÂMSÀNGBỆNHMÔBÀOLANGERHANSỞTRẺEMTrầnThanhTùng*,HưáThịNgọcHà**TÓMTẮTMụctiêu:Xácđịnhtỉlệcácđặcđiểmlâmsàng,cậnlâmsàngvàgiảiphẫubệnhvàmốiliênquanvớicácthểbệnhmôbàoLangerhansởtrẻem.Phương pháp và đối tượng nghiên cứu: Môtảcắtngang.Đốitượngnghiêncứugồm80trườnghợpbệnhmôbàoLangerhansđãđượcchẩnđoántạibệnhviệnNhiĐồngItừ01/01/2005–31/12/2011vớiS100hoặcCD1adươngtính.Kếtquả:Bệnhxảyraởtrẻemtừ8ngàyđến11tuổi.Tuổitrungbình2,7.Đỉnhtuổilà1tuổi(48,8%).Tỉlệnam: nữ là 1,4. Lý do đến khám nhiều nhất là nổi u hay sưng (47,6%). Triệu chứng lâm sàng rất đa dạngthườnggặpnhấtlàuchiếm41,3%,kếđếnlàsốt37,5%,tổnthươngda30%,ganto28,8%,láchto25%,hạchtovàtổnthươnghệ tạomáu23,8%,chảymủtai11,3%.Ở da ban xuất huyết chiếm nhiều nhất (21,3%). Tổnthươngxươnglà41,3%,nhiềunhấtlàxươngsọ23,9%.Bệnhđơnhệthốngchiếm63,8%,nhiềunhấtlàthểmộtxương42,5%.Bệnhđahệthốngchiếm36,3%,nhiềunhấtlàthểcótổnthươngcơquannguycơ30%.Chẩnđoánlâmsàngphùhợpvớigiảiphẫubệnh53,8%vàkhôngphùhợp46,3%.Ởda,tổnthươngởlớpbìnông91,7%,hướngthượngbì87,5%,phảnứngtăngsinh91,7%.Ởhạch,100%xảyraởxoanghạch,đạibàohiệndiện33,3%.Ởxươngvàphầnmềm,chủyếulàphảnứnguhạt,sốlượngtếbàoviêmtănglên,đặcbiệtlàbạchcầuáitoan.Kết luận: Sựkhácbiệtcóýnghĩathốngkêgiữatuổitrungbình,tỉ lệsốt,tỉ lệtổnthươngda,tỉ lệtổnthươngxương,phảnứngtăngsinh,phảnứnguhạt,tỉlệBCAT,BCTT,môbàovàhoạitửtrongnhómđơnhệthốngvànhómđahệthống.Từkhóa:bệnhmôbàoLangerhans,trẻemABSTRACTCLINICALPATHOLOGICALCHARACTERISTICSOFLANGERHANSCELLHISTIOCYTOSISINCHILDRENTranThanhTung,HuaThiNgocHa*YHocTP.HoChiMinh*Vol.17‐SupplementofNo3‐2013:108‐114Objective: Todeterminetheclinicalpresentation,radiologicandlaboratoryfindings,pathologicalfeaturesofLangerhanscellhistiocytosisanditssubtypesinapediatricpopulation.Method and material: A cross‐sectional study of 80 cases of Langerhans cell histiocytosis diagnosed inChildren’s Hospital N1 from 01/2005 to 31/2011. All cases were confirmed by immunopositivity for S100 orCD1a.Results:Thepatientsagerangedfrom8daysto11yearsold(mean:2.7years,peakofage:1year)witharatioofmaletofemaleof1:4.Themostcommonreasonforhospitalizationwasamassorswelling(47.6%).Awiderangeofclinicalsymptomswasdocumentedwiththepresenceofatumorbeingthemostcommon(41.3%),*KhoaGiảiphẫubệnh–BVNhiĐồng1–TP.HCM**BộmônGiảiphẫubệnh–ĐạihọcYDượcTP.HCMTácgiảliênlạc:ThS.TrầnThanhTùngĐT:0937.057.023108Email:bstunggpb@yahoo.comChuyênĐềGiảiPhẫuBệnhYHọcTP.HồChíMinh*Tập17*PhụbảncủaSố3*2013NghiêncứuYhọcfollowed by fever (37.5%), skin lesions (30%), hepatomegaly (28.8%), spleenomealy (25%), lymphadenopathyand hematopoietic lesions (23.8%), and otorrhea (11,3%). The most common cutaneous manifestation waspurpura(21,3%).Boneinvolvementwasobservedin41.3%ofthecaseswiththeskullbeingthemostfrequentlyinvolvedbone.SinglesystemLCHwastheclinicalpresentationin63.8%ofthepatients,mostcommonlyasasingle osseous lesion (42.5%). Multisystem LCH was noted in 36.3% of the cases, most frequently asinvolvement of risk organs (30%). A correlation between clinical diagnosis and pathological findings weredocumented in 53.8% of the cases. In the skin, the lesions were seen in the superficial dermis (91.7%),epidermotrophism(87.5%),andasaproliferativereaction(91.7%).Inthelymphnodes,sinusinvolvementwasobservedinallcaseswhereasmultinucleatedgiantcellswereidentifiedin33.3%ofthecases.Involvementofboneand soft tissue was primarily characterized by a granulomatous reaction associated with an increase ofinflammatorycells,particularlyeosinophils.Conclusion: Ourstudydemonstratedastatisticallysignificantdifferenceinthemeanage,feverrate,skinand bone lesions, proliferative and granulomatous reaction, eosinophils, neutrophils, histiocytes, and necrosisbetweenthesingle‐systemandmultisystemtypeofLCHinchildren.Keywords:Langerhanscellhistiocytosis,childrenĐẶTVẤNĐỀĐỐITƯỢNG‐PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨUBệnhmôbàoLangerhansmàtrướcđâygọilà bệnh mô bào X, là một bệnh lí hiếmgặp(10,19,20,22). Tần suất bệnh khoảng 5 phầntriệu(6). Bệnh xảy ra ở mọi lứa tuổi, đa số cáctrườnghợpxảyraởtrẻem(15,20,21),đỉnhtuổitừ3‐6 tuổi(3,11,19,23). Tại Khoa Giải phẫu bệnh ‐BệnhviệnNhiĐồngIhàngnămcótừ10đến20 ca với bệnh cảnh lâm sàng đa dạng, giớihạntừtổnthươngđơnđộcđếntổnthươngđacơ quan, đa hệ thống(14,15,22). Chẩn đoán lâmsàngvàgiảiphẫubệnhthườngkhókhăn(6),vìngoài tỉ lệ bệnh thấp, thường các tổn thươngbiểu hiện dưới những tình trạng bệnh líthườnggặpnhưviêmtaingoài,viêmtaigiữa,viêm tuyến nước bọt cấp, viêm hạch, hồngban,chàm,sốtkéodài…Dođóbệnhrấtdễbỏsót hay chẩn đoán nhầm(22), đặc biệt trongnhững trường hợp tổn thương đơn độc việcchẩn đoán chậm trễ có thể làm cho 10% bệnhcóthểtiếntriểnsangthểbệnhnặnghơn(6)màtỉlệtửvongcóthểlêntới66%(9),trongkhiđasốcácthểđơnđộccótiênlượngsốngcònđến95% các trường hợp(21). Vì thế chúng tôi thựchiện đề tài này với m ...