Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân xương thủy tinh điều trị tại Bệnh viện Quân y 7A (2012-2016)

Bài viết trình bày việc tìm hiểu đặc điểm lâm sàng các bệnh nhân (BN) xương thủy tinh. Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu mô tả lâm sàng 42 BN, tuổi từ 2-30 tuổi (trung bình 11,57±6,29 tuổi) được chẩn đoán bệnh xương thủy tinh.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân xương thủy tinh điều trị tại Bệnh viện Quân y 7A (2012-2016) TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 475 - THÁNG 2 - SỐ 1&2 - 2019 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG BỆNH NHÂN XƯƠNG THỦY TINH ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN QUÂN Y 7A (2012 - 2016) Trần Quốc Doanh*, Phạm Đăng Ninh**, Lương Đình Lâm***TÓM TẮT Chính những tính chất trên dẫn đến những biến đổi lớn về giải phẫu và hình ảnh X quang ở tất cả 4 Mục tiêu: Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng các bệnhnhân (BN) xương thủy tinh. Đối tượng và phương các xương trên cơ thể người bệnh. Cùng vớipháp: Nghiên cứu mô tả lâm sàng 42 BN, tuổi từ 2- những rối loạn phát triển của xương thì bệnh30 tuổi (trung bình 11,57±6,29 tuổi) được chẩn đoán nhân xương thủy tinh cũng có những đặc điểmbệnh xương thủy tinh. Kết quả: Chỉ gặp type I vàtype III. 100% các trường hợp đều có tiền sử gãy lâm sàng đặc trưng. Việc nghiên cứu về đặcxương, số lần gãy xương trung bình 14,29±10,26. Đặc điểm lâm sàng và hình ảnh Xquang của cácđiểm lâm sàng điển hình là củng mạc xanh 37/42 xương ở bệnh nhân mắc bệnh xương thủy tinh(88,1%), tạo răng bất toàn gặp 26/42 (61,9%). Biến đã được một số tác giả thực hiện và đã gópdạng ở các chi trên lâm sàng chủ yếu gặp biến dạng phần phục vụ tốt cho mục đích chẩn đoán vàcong vẹo (19,0% - 83,3%). Khả năng vận động trước điều trị ngoại khoa đối với bệnh lý xương thủyvào viện chủ yếu là ngồi tại chỗ 13/42 (31%). Vậnđộng bằng động tác trườn hoặc lê bằng mông 27/42 tinh. Tại Việt nam cho đến thời điểm hiện nay, các(57,1%). Có 7/42 (16,67%) bệnh nhân có hình ảnh nghiên cứu này còn rất hạn chế về só lượng vànhiều xương thóp sọ. Kết luận: Bệnh lý xương thủy chưa thực hiện nghiên cứu một cách hệ thống.tinh gây ra những biến đổi rõ rệt về lâm sàng Những năm gần đây nhóm nghiên cứu đã Từ khóa: Bệnh xương thủy tinh bước đầu thực hiện nghiên cứu tổng kết 42 bệnhSUMMARY nhân mắc bệnh xương thủy tinh được khám và CLINICAL FEATURES IN OSTEOGENESIS điều trị phẫu thuật tại Bệnh viện Quân Y 7A. Trong nghiên cứu này, chúng tôi báo cáo kết IMPERFECTA PATIENTS TREATED AT 7A quả nghiên cứu của mình về một số đặc điểm MILITARY HOSPITAL (2012 - 2016) Objective: To understand the clinical lâm sàng và hình ảnh Xquang các xương ở bệnhcharacteristics of patients in Osteogenesis Imperfecta. nhân xương thủy tinh.Subjects and Methods: A clinical study of 42 II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨUpatients, aged 2-30 years (mean 11.57 ± 6.29 years),was diagnosed with Osteogenesis Imperfecta disease. 1. Đối tượng nghiên cứu. Gồm 42 BN bịResults: Type I and Type III only. 100% cases had a bệnh xương thủy tinh được điều trị tại Bệnh việnhistory of fractures, the average fracture frequency Quân Y 7A – Quân Khu 7, trong thời gian từwas 14.29 ± 10.26. The typical clinical features were tháng 01/2012 đến tháng 12/2016.37/42 blue sclerae (88.1%), dentinogenesis Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhânimperfecta 26/42 (61.9%). Deformities in the clinical - BN chẩn đoán mắc bệnh xương thủy tinhlimbs are mainly affected by curved (19.0% - 83.3%).The preoperative mobility was independent sitting theo tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng được Neish13/42 (31%). Crawling/bottom shuffling 27/42 A.S, Winalski (1995) [1]; tiêu chuẩn chẩn đoán(57.1%). There were 7/42 (16.67%) patients with Xquang theo Pattekar MA và cs (2003)[1] vàwormian bones. Conclusion: Osteogenesis imperfecta theo phân loại của Sillence (1979) [2]. - Bệnhpathology caused significant deformity in clinical. nhân và gia đình đồng ý tham gia nghiên cứu.I. ĐẶT VẤN ĐỀ - Hồ sơ bệnh án của bệnh nhân có đầy đủ các Bệnh Xương thuỷ tinh (Osteogenesis chỉ tiêu nghiên cứu.Imperfecta) là một rối loạn tổng hợp Collagen - Không có bệnh lý cần chẩn đoán phân biệttyp I bẩm sinh của xương, làm xương trở nên với bệnh xương thủy tinh.giòn hoặc mềm và dễ gãy [2]. Do đó xương 2. Phương pháp nghiên cứu - Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu mô tả đánhthường có biến dạng cong vẹo, giảm khối lượng giá đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân nghiên cứu.xương và có những bất thường các mô liên kết. - Thu thập số liệu: qua thăm khám thống kê những đặc điểm lâm sàng thường gặp trong*Bệnh viện 7B, Quân khu 7 bệnh xương thủy tinh, khảo sát những thay đổi**Bệnh viện 103, HVQY về hình thái ở tứ chi.***Bệnh viện Chợ Rẫy TPHCM - Quản lý và phân tích số liệuChịu trách nhiệm chính: Trần Quốc Doanh - Số liệu thu thập thống nhất theo bệnh ánEmail: drtranquocdoanh@gmail.com nghiên cứu. Nhập và phân tích số liệu bằng phầnNgày nhận bài: 10/1/2019Ngày phản biện khoa học: ...