Đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim và điều trị bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Hở van hai lá bẩm sinh là một bệnh lý hiếm gặp, thường bị bỏ sót chẩn đoán và ít được điều trị thích hợp. Trẻ hở van hai lá phải chịu đựng tình trạng suy tim nặng trong nhiều năm do không được phát hiện, điều trị nội khoa không đúng và chỉ định phẫu thuật muộn, dẫn tới trẻ tử vong hoặc bị bệnh cơ tim dãn nỡ không hồi phục sau phẫu thuật. Nghiên cứu này nhằm giúp các bác sĩ tránh bỏ sót chẩn đoán, nhìn lại điều trị nội ngoại khoa trên bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 06/2020 đến tháng 06/2021.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim và điều trị bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Đồng 1Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022 Nghiên cứu Y học ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SIÊU ÂM TIM VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN HỞ VAN HAI LÁ BẨM SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 Quan Thủy Tiên1,2, Vũ Minh Phúc1TÓM TẮT Đặt vấn đề: Hở van hai lá bẩm sinh là một bệnh lý hiếm gặp, thường bị bỏ sót chẩn đoán và ít được điều trịthích hợp. Trẻ hở van hai lá phải chịu đựng tình trạng suy tim nặng trong nhiều năm do không được phát hiện,điều trị nội khoa không đúng và chỉ định phẫu thuật muộn, dẫn tới trẻ tử vong hoặc bị bệnh cơ tim dãn nỡ khônghồi phục sau phẫu thuật. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm giúp các bác sĩ tránh bỏ sót chẩnđoán, nhìn lại điều trị nội ngoại khoa trên bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng06/2020 đến tháng 06/2021. Mục tiêu: Xác định đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim, điều trị nội khoa và tỉ lệ được phẫu thuật đúng chỉ địnhở bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh. Đối tượng - Phương pháp: Nghiên cứu tiến cứu mô tả loạt trường hợp. Chúng tôi nghiên cứu 30 trườnghợp hở van hai lá bẩm sinh được chẩn đoán và điều trị tại phòng khám và khoa Tim mạch bệnh viện Nhi Đồng 1từ tháng 06/2020 đến tháng 06/2021. Kết quả: Tuỗi trung bình cũa dân số nghiên cứu là 6,8 ± 4,6, nhóm dưới 5 tuổi chiếm tĩ lệ cao 36,7%. Nư̂chiếm đa số (70%) và tỉ lệ nư̂:nam là 2,3:1. 43,3% trường hợp suy dinh dưỡng. Các biến chứng thường gặp làtăng áp phổi (83,3%), suy tim (43,3%), rối loạn nhịp tim (10%) và tử vong (6,7%). Có 6 dạng tổn thương vanhai lá bẩm sinh trên siêu âm tim: sa lá van, dãn vòng van, bất thường lá van, dính mép van, dây chằng ngắn vàbất thường trụ cơ. Trong đó, sa lá van và dân vòng van chi ếm tĩ lệ cao nhất (73,3% và 63,3%). Cơ chế gây hở vanloại II (theo Carpentier và theo Mitruka) chiếm tĩ lệ cao nhất (63,3% và 90%). Mức độ hỡ van nặng theo ASEchiếm đa số (60%). 93,3% trường hợp được điều trị n ội khoa: dãn mạch (93,3%), lợi tiễu (32,3%), trợ tim(16,7%), chống loạn nhịp(3,3%). 90% trường hợp có chĩ định phẫu thuật nhưng chĩ có 13,3% trường hợp đượcphâ̂u thuật đúng chĩ định và đúng thời điễm với lý do là bác sî không chĩ định, trẻ không tái khám và không tuânthủ điều trị. 33,3% trường hợp đâ được hội chẫn phâ̂u thuật trong đó 20% trường hợp chưa được phâ̂u thuật. Kết luận: Bệnh nhân hở van hai lá bẩm sinh không được theo dõi và điều trị thích hợp dẫn đến nhiều biếnchứng suy tim, tăng áp phổi, rối loạn nhịp và tử vong. Tỉ lệ được phẫu thuật đúng chỉ định rất thấp nhằm cảnhbáo các bác sĩ xem lại điều trị để có hướng thay đổi cho phù hợp trong tương lai. Từ khóa: hở van hai lá bẩm sinh, phân loại Carpentier, phân loại Mitruka, phân độ hở van theo ASEABSTRACT CLINICAL, ECHOCARDIOGRAPHIC AND TREATMENT CHARACTERISTICS OF CONGENITAL MITRAL REGURGITATION AT CHILDREN HOSPITAL 1 Quan Thuy Tien, Vu Minh Phuc * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol. 26 - No 1 - 2022: 242-247 Background: Congenital mitral regurgitation is a rare condition which often remains undiagnosed andscarcely received adequate treatments. The affected children bear the burden of severe heart failure for many years,owing to the unrecognized condition, improper non-surgical therapy or delayed surgical intervention, leading tounrecoverable postoperative dilated myocardiopathy and mortality. This study aims to help reduce theBộ môn Nhi Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh1 2Bộ môn Nhi, Khoa Y Đại học Quốc gia TP. HCMTác giả liên lạc: BS. Quan Thủy Tiên ĐT: 0967999565 Email: qttien@medvnu.edu.vn242 Chuyên Đề Sản Khoa - Nhi KhoaNghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 26 * Số 1 * 2022overwhelmed underdiagnosis of congenital mitral regurgitation and to review the current choices of surgical andnon-surgical therapies for the treatment of congenital mitral regurgitation at Children Hospital 1. Objective: This study determines the clinical, echocardiographic, non-surgical treatment characteristics, aswell as the proportion of correctly indicated surgery of congenital mitral regurgitation. Methods: Prospective case series. We studied 31 patients with congenital mitral regurgitation, includingboth the outpatient and inpatient cases, diagnosed by the Department of Cardiology at Children Hospital 1,during the period between 06/2020 and 06/2021. Results: The mean age of patients was 6.8 ± 4,6 years old. Under 5-years old patients accounted the highestpercentage, 36.7%. Female is predominant (70%) and the male to female ratio was 2.3:1. 43.3% of the patientswere malnourished. Common complications were pulmonary hypertension (83.3%), heart failure (43.3%),arrhythmia (10%) and death (6.7%). 6 types of congenital mitral valve injury were noted on echocardiogram:leaflet prolapse, annular dilation, abnormal leaflet, commissural fusion, chordae tethering, papillary muscleabnormality. Leaflet prolapse and annular dilation were the most common types (73.3% and 63.3% respectively).Type II of mitral regurgitation (according to Carpentier and Mitruka) has the highest percentage (63.3% and90%). Severe regurgitation follows ASE guidelines accounted for over half of the cases (60%). 93.3% of patientsreceived treatment with vasodilator (93.3%), diuretics (32.3%), inotropic (16. ...