Đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học của bệnh teo nhiều hệ thống: nhận xét về 13 trường hợp tại Bệnh viện Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh

Nghiên cứu được thực hiện với mục tiêu nhằm khảo sát các triệu chứng lâm sàng, hình ảnh cộng hưởng từ và phân loại chẩn đoán dựa theo tiêu chuẩn chẩn đoán thống nhất đã có sẵn. Mời các bạn cùng tham khảo đề tài qua bài viết này.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học của bệnh teo nhiều hệ thống: nhận xét về 13 trường hợp tại Bệnh viện Đại học Y Dược TP. Hồ Chí MinhNghiên cứu Y họcY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH HỌCCỦA BỆNH TEO NHIỀU HỆ THỐNG: NHẬN XÉT VỀ 13 TRƯỜNG HỢPTẠI BỆNH VIỆN ĐẠI HỌC Y DƯỢC TP. HỒ CHÍ MINHTrần Ngọc Tài*, Lê Minh**TÓM TẮTMở đầu: Teo nhiều hệ thống (Multiple system atrophy: MSA) là một bệnh thoái hóa thần kinh tiến triểnđơn phát với biểu hiện lâm sàng bao gồm sự kết hợp của các hội chứng Parkinson, tiểu não, rối loạn thần kinh tựtrị và hội chứng tháp. Đặc điểm bệnh học của nhóm bệnh này là sự hiện diện của α-synuclein trong thể vùi bàotương thần kinh đệm ở não và tủy sống.Mục tiêu: Khảo sát các triệu chứng lâm sàng, hình ảnh cộng hưởng từ và phân loại chẩn đoán dựa theo tiêuchuẩn chẩn đoán thống nhất đã có sẵn.Bệnh nhân và phương pháp nghiên cứu: Trong thời gian 3 năm từ 1/2008 – 12/2010, chúng tôi theo dõinhững bệnh nhân có hội chứng Parkinson hoặc hội chứng tiểu não nghi ngờ là MSA. Các bệnh nhân đều đượcđánh giá lại mỗi 2-3 tháng và từ đó phân loại mức độ chẩn đoán lâm sàng của MSA theo tiêu chuẩn thống nhấtcho chẩn đoán MSA đã đưa ra vào năm 1998.Kết quả: Tổng cộng có 13 bệnh nhân được chẩn đoán MSA, trong đó 8 trường hợp (61,5%) được phân loạinhiều khả năng là MSA, và 5 (38,5%) được phân loại có thể là MSA. 10 trường hợp (76,9%) được phân loạiMSA-P và 3 trường hợp (23,1%) là MSA-C. Tuổi trung bình khởi bệnh 59 ± 8. Thời giant trung bình từ lúckhởi bệnh đến khi cần trợ giúp là 2,5 năm. Các đặc điểm lâm sàng gồm: Hội chứng Parkinson (100%), hội chứngtiểu não (30,8%), rối loạn thần kinh thực vật (100%) và hội chứng tháp (46,2%). Bất thường trên hình ảnh cộnghưởng từ não được ghi nhận ở 8 trường hợp (61,5%).Kết luận: MSA là một bệnh ít gặp nhưng có biểu hiện lâm sàng và hình ảnh học rất đa dạng, và thườngnhầm với bệnh Parkinson. Cần có một nghiên cứu với mẩu lớn hơn để đánh giá đầy đủ các đặc điểm của bệnhMSA tại Việt Nam.Từ khóa: Teo nhiều hệ thống, lâm sàng, cộng hưởng từ, tiêu chuẩn.ABSTRACTCLINICAL AND MRI FEATURES OF MULTIPLE SYSTEM ATROPHY: A CASES REPORTON 13 PATIENTS AT THE HO CHI MINH CITY UNIVERSITY CENTERTran Ngoc Tai, Le Minh* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 1 - 2012: 284 - 287Introduction: Multiple system atrophy (MSA) is a sporadic progressive neurodegenerative disorder whichis characterized clinically by various combinations of parkinsonian syndrome, autonomic, cerebellar, andpyramidal signs. The main pathological feature of MSA is the presence of α-synuclein positive glial cytoplasmicinclusions in several brain and spinal cord structures.Aims: To describe the clinical and MRI features of MSA based upon the consensus statement in the* Phân khoa Nội Thần Kinh, Bệnh viện Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh** Bộ môn Thần kinh, Đại học Y Dược TP Hồ Chí MinhTác giả liên lạc ThS. Trần Ngọc Tài, ĐT: 01913190606, Email: taitranmd@gmail.com284Chuyên Đề Nội Khoa IY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012Nghiên cứu Y họcdiagnosis of MSA in 1998.Methods: Between January 2008 and December 2010, we follow-up all patients suspected of being affectedby MSA. All patients have been examined and evaluated every 2-3 months according to the guidelines of theconsensus statement in the diagnosis of MSA in 1998.Results: Thirteen patients fulfilled the diagnostic criteria of MSA. The mean age at onset of the disease was59 ± 8 years. There were 61.5% of probable MSA and 38.5% of possible MSA. MSA-P was predominant with76.9%. The time interval between onset and aid-requiring walking was 2,5 years. The clinical features wereparkinsonism (100%), cerebellar syndrome (30.8%), autonomic disorders (100%) and pyramidal signs (46.2%).Abnormal neuroimaging was seen in 8 patients (61.5%).Conclusion: MSA is an uncommon disease with variable clinical features. Parkinsonism is the mostcommon feature of MSA, making the latter easily misdiagnosed as Parkinson’s disease. A larger-sample study isneeded to evaluate MSA perfectly in Vietnam.Key words: Multiple System Atrophy, clinical, MRI, criteria.các đặc điểm về dân số học, lâm sàng, cận lâmMỞ ĐẦUsàng. Các bệnh nhân đều được theo dõi và đánhTeo nhiều hệ thống (Multiple systemgiá lại các triệu chứng lâm sàng mỗi 2-3 thángatrophy: MSA) là một bệnh thoái hóa thần kinhvà từ đó phân loại mức độ chẩn đoán lâm sàngtiến triển đơn phát với biểu hiện lâm sàng là sựcủa MSA theo tiêu chuẩn thống nhất cho chẩnkết hợp của các hội chứng Parkinson, tiểu não,đoán MSA đã đưa ra vào năm 1998(1).rối loạn thần kinh tự trị và hội chứng tháp. ĐặcSố liệu được phân tích trên phần mềm SPSSđiểm bệnh học chính là sự hiện diện của αphiên bản 16.0 for window.synuclein trong thể vùi bào tương thần kinhKẾT QUẢđệm ở não và tủy sống(9).Hai thể lâm sàng chính của teo nhiều hệthống là thể Parkinson (MSA-P) và thể tiểu não(MS ...