Đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm của bệnh nhân đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm tại Viện Huyết học Truyền máu TW

Bài viết Đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm của bệnh nhân đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm tại Viện Huyết học Truyền máu TW trình bày đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân chủ yếu là mệt mỏi và thiếu máu, tiểu sẫm, các triệu chứng về rối loạn trương lực cơ trơn và huyết khối ít gặp.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm của bệnh nhân đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm tại Viện Huyết học Truyền máu TW KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, XÉT NGHIỆM CỦA BỆNH NHÂN ĐÁI HUYẾT SẮC TỐ KỊCH PHÁT BAN ĐÊM TẠI VIỆN HUYẾT HỌC TRUYỀN MÁU TW Nguyễn Thị Thảo1, Phan Quang Hòa1, Bạch Quốc Khánh1 TÓM TẮT 57 Thiếu hụt trên bạch cầu gặp ở các mức độ trong Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, xét đó phổ biến nhất là thiếu hụt cao >80%.Thiếu hụt nghiệm của bệnh Đái huyết sắc tố kịch phát ban CD55, CD59 bạch cầu đơn độc gặp chủ yếu ở đêm (Nocturnal Paroxysmal Hemoglobin - PNH) nhóm PNH tổn thương tủy (15/20 BN chiếm tại Viện Huyết học-Truyền máu TW giai đoạn 75%). 2010-2020. Kết luận: Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: PNH chủ yếu là mệt mỏi và thiếu máu, tiểu sẫm, 116 bệnh nhân chẩn đoán xác định PNH điều trị các triệu chứng về rối loạn trương lực cơ trơn và tại Viện Huyết học-Truyền máu TW từ năm huyết khối ít gặp. Đặc điểm xét nghiệm của bệnh 2010-2020. nhân PNH chủ yếu là thiếu máu tan máu. Bệnh Kết quả: Triệu chứng lâm sàng phổ biến nhân có biểu hiện tan máu và thiếu sắt nhiều hơn nhất: thiếu máu (92,2%), mệt mỏi (88,8%), vàng nhóm PNH cổ điển. Đặc điểm thiếu hụt CD55, da (36,2%), tiểu sẫm (50,8 %). Huyết khối chỉ CD59 trên bạch cầu hạt cao hơn hồng cầu. Thiếu chiếm 4,3%. 41,4% (48/116) bệnh nhân PNH có hụt CD55, CD59 bạch cầu đơn độc gặp chủ yếu tiền sử bệnh máu trước đó, trong đó STX ở nhóm PNH tổn thương tủy. (41,7%); rối loạn sinh tủy (25%) thiếu máu thiếu sắt (8,3%).Thiếu máu gặp ở các mức độ: thiếu SUMMARY máu nhẹ (39,7%), thiếu máu vừa (38,8%), thiếu CLINICAL AND TESTING máu nặng (21,6%). Đa số các bệnh nhân có thiếu CHARACTERISTICS OF PNH máu hồng cầu to (66,4%); 7,8% BN có thiếu PATIENTS TREATED IN NATIONAL máu hồng cầu nhỏ. Bệnh nhân PNH cổ điển có tỷ INSTITUTE OF HEMATOLOGY AND lệ tan máu, thiếu sắt nhiều hơn nhóm PNH tổn BLOOD TRANSFUTION thương tủy. 100% bệnh nhân được chẩn đoán Objective: To describe clinical and bằng Flowcytometry. Xét nghiệm CD55, CD59 laboratory characteristics of nocturnal trên bạch cầu thiếu hụt cao hơn hồng cầu. Thiếu paroxysmal hemoglobin (PNH) at the National hụt CD55, CD59 trên hồng cầu phổ biến 20-60%, Institute of Hematology and Blood Transfusion, 2010-2020. Subjects and research methods: 116 1 Viện Huyết học – Truyền máu TW patients diagnosed with PNH identified treatment Chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Thị Thảo at the National Institute of Hematology and SĐT: 0983.582.212 Blood Transfusion from 2010-2020. Email: bsthaohhtm@gmail.com Results: The most common clinical Ngày nhận bài: 04/8/2022 symptoms: anemia (92.2%), fatigue (88.8%), Ngày phản biện khoa học: 04/8/2022 jaundice (36.2%), dark urine (50.8%). Ngày duyệt bài: 27/9/2022 466 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 Thrombosis accounts for only 4.3%. 41.4% và có thể kèm theo tình trạng tổn thương tủy (48/116) of PNH patients had a history of blood xương, suy thận và tăng áp động mạch disease before, of which AA (41.7%); MDS phổi1,2,3,4. Nghiên cứu tại Việt Nam về bệnh (25%) iron-deficiency anemia (8.3%), with mild PNH còn rất hạn chế. Vì vậy chúng tôi thực anemia (39.7%), moderate anemia (38.8%), hiện nghiên cứu này nhằm mục tiêu : Mô tả severe anemia (21.6%). The majority of patients đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm của bệnh had macrocytic anemia (66.4%); 7.8% of patients Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm tại Viện have microcytic anemia. The rate of hemolysis Huyết học-Truyền máu TW giai đoạn 2010- and iron deficiency in patients with classical 2020. PNH is higher than that of PNH group with bone marrow disorder. CD55, CD59 on leukocytes are II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU more deficient than red blood cells. Deficiency 2.1. Đối tượng nghiên cứu on red blood cells is common 20-60%, on 2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân Neutrophil is common > 80%. CD55 , CD59 116 bệnh nhân được chẩn đoá ...