Đặc điểm viêm cầu thận màng do lupus tại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Mục tiêu nghiên cứu nhằm mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và đáp ứng điều trị của bệnh nhi chẩn đoán viêm cầu thận màng do lupus ở khoa thận, bệnh viện Nhi Đồng I từ tháng 01-1-2012 đến 31-12-2014.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Đặc điểm viêm cầu thận màng do lupus tại Bệnh viện Nhi Đồng 1Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 4 * 2015Nghiên cứu Y họcĐẶC ĐIỂM VIÊM CẦU THẬN MÀNG DO LUPUSTẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG ITrần Hữu Minh Quân*, Huỳnh Thoại Loan*, Phạm Nam Phương*TÓM TẮTMục tiêu nghiên cứu: mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và đáp ứng điều trị của bệnh nhi chẩnđoán viêm cầu thận màng do lupus ở khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng I từ tháng 01-1-2012 đến 31-12-2014.Thiết kế nghiên cứu: hồi cứu, mô tả hàng loạt ca.Kết quả: Từ tháng 1 năm 2012 đến tháng 12 năm 2014, chúng tôi nghiên cứu 8 bệnh nhân được chẩn đoánviêm cầu thận màng đơn thuần do lupus tại bệnh viện Nhi đồng 1. Tuổi trung bình đến thời điểm chẩn đoánlupus là 10,5 ± 3,4 tuổi với thời gian bệnh trước chẩn đoán 3,8  1 tháng. Bệnh nhi nữ chiếm 100% và đều cư trúở tỉnh. Biểu hiện lâm sàng phổ biến nhất là hồng ban cánh bướm (75%), nhạy cảm ánh sáng (75%), viêm khớp(62,5%), phù (37,5%), loét họng (37,5%). Tại thời điểm sinh thiết chẩn đoán nhóm V, 37,5% (3/8 trường hợp)bệnh nhi tiểu đạm ngưỡng thận hư nhưng suy thận chỉ có 1 trường hợp. Phần lớn bệnh nhân có albumin máubình thường (2,749  0,87 g/dl), cholesterol máu cao (7,75  1,4 mmol/l), 62,5% (5/8 trường hợp) bổ thể tronggiới hạn bình thường, 42,86% trường hợp có ANA dương tính và 50% trường hợp có anti-dsDNA dương tính.75% (6/8 trường hợp) được điều trị với mycophenolate mofetil đạt lui bệnh 83,3% (5/6 trường hợp) sau 3 tháng,100% (5/5 trường hợp) sau 6 tháng và 100% (3/3 trường hợp) sau 12 tháng. 25% (2/8 trường hợp) còn lại đượcđiều trị prednisone đơn thuần đạt lui bệnh hoàn toàn 100% sau 3 tháng, 6 tháng và 12 tháng.Kết luận: Mặc dù số lượng bệnh nhi còn ít, mycophenolate mofetil phối hợp với steroid tỏ ra có hiệu quảtrong điều trị viêm cầu thận màng do lupus.Từ khóa: lupus ban đỏ hệ thống, viêm cầu thận, bệnh cầu thận màng, mycophenolate mofetilSUMMARYTHE CHARACTERISITCS OF MEMBRANOUS LUPUS NEPHRITIS AT CHILDREN’S HOSPITAL No1Tran Huu Minh Quan, Huynh Thoai Loan, Pham Nam Phuong* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 19 - No 4 - 2015: 404 - 411Objective: To describe the epidemiology, clinical, laboratory manifestations and treatment response ofmembranous lupus nephritis at Department of Nephrology in Children’s hospital No 1 from January, 2012 toDecember, 2014.Study design: Retrospective, case series and descriptive study.Results: From January 2011 to December 2013, there were 8 patients diagnosed pure membranous lupusnephritis (WHO Class V, SLE MN) collected at Children’s Hospital No 1. The mean age was 10.5 ± 3.4 SD yearsand the progress duration before diagnosed 3.8  1 SD months. All patients were girls. The most common clinicalmanifestations were malar rash, photo sensitivity, arthritis, edema, oral ulcers with the percentage of 75%, 75%,62.5%, 37.5%, 37.5%, respectively. The renal biopsy indication was significant proteinuria, 3/8 patients innephrotic syndrome range proteinuria and only one with renal failure. Albuminemia was in normal range (2.749 0.87 g/dl) in almost cases whereas hypercholesteronemia was noticed in 100% patients. The immunologymarkers for SLE diagnosis were just positive in nearly a half with 42.68% and 50% for ANA and anti-dsDNA,* Khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng 1Tác giả liên lạc: BS Trần Hữu Minh Quân404ĐT: 0937008683Email: minhquan389112@gmail.comY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số 4 * 2015Nghiên cứu Y họcrespectively. More than a third of patients had serum complements depletion. All patients showed good responseto the combination treatment of MMF and prednisone (6 patients) or prednisone alone (2 patients) after 12months.Conclusions: These promising results suggest that MMF in combination with prednisone seemed to beeffective and warrant further study in the management of SLE MN.Key words: systemic lupus erythematous, glomerulonephritis, membranous nephropathy, mycophenolatemofetiltháng và 6 tháng sau khi bắt đầu điều trị củaĐẶT VẤN ĐỀbệnh nhi viêm cầu thận màng do lupus.Viêm cầu thận màng đơn thuần do lupusĐỐI TƯỢNG-PHƯƠNGPHÁP NGHIÊNCỨU(nhóm V theo phân loại của WHO 1964 vàISN/RPS 2003) là tổn thương thận tương đốiThiết kế nghien cứuhiếm gặp, chiếm khoảng 8-20% các ca sinh thiếtNghiên cứu mô tả dọc hàng loạt ca.thận lần đầu trong viêm thận lupus ở trẻ em(16).Đối tượng nghiên cứuDo thiếu các nghiên cứu thử nghiệm đối chứng,Tiêu chí chọn bệnhhướng dẫn điều trị trên nhóm viêm cầu thậnmàng do lupus ở trẻ em vẫn còn nhiều tranh cãivà chủ yếu được ngoại suy từ dân số người lớnvà từ các nghiên cứu trên nhóm viêm cầu thậnmàng vô căn.Tại Việt Nam, cho đến thời điểm hiện tạichưa có công trình nghiên cứu nào về lupus V ởtrẻ em. Ở bệnh viện Nhi Đồng I, do bệnh ít gặpnên cũng chưa có phác đồ điều trị cụ thể chonhóm này. Do đó, chúng tôi tiến hành nghiêncứu này nhằm mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng,cận lâm sàng và đáp ứng điều trị của bệnh nhiviêm cầu thận màng do lupus trong thời gian 3năm từ 2012 đến 2014. Qua đó, chúng tôi muốngóp phần nhận xét và mong muốn xây dựnghoàn chỉnh hơn phác đồ điều trị lupus hiện tại.Mục tiêu nghiên cứuMục tiêu tổng quátMô tả các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cậnlâm sàng và đáp ứng điều trị của bệnh nhiviêm cầu thận màng do lupus trong thời gian3 năm từ 2012 đến 2014.Mục tiêu chuyên biệt1/ Xác định tỉ lệ các đặc điểm dịch tễ, lâmsàng và cận lâm sàng của bệnh nhi viêm cầuthận màng do lupus.2/ Xác định tỉ lệ sử dụng các thuốc ức chếmiễn dịch và đáp ứng điều trị ở thời điểm 3Tất cả bệnh nhi nhập khoa Thận, bệnh việnNhi Đồng I thỏa các tiêu chuẩn chọn mẫu sau:1. Chẩn đoán Lupus phù hợp tiêu chuẩn củaHiệp hội Thấp học Hoa Kỳ 1982 (cập nhật năm1997).2. Giải phẫu bệnh mô sinh thiết thận lần đầutrước khi điều trị thuộc nhóm V theo hiệp hộiThận quốc tế ISN/RPS 2003.Tiêu chí loại raGiải phẫu bệnh mô sinh thiết thận trướckhi điều trị thuộc nhóm V kèm thêm nhóm IIIhoặc IV.Giải phẫu bệnh mô sinh thiết thận ch ...