ĐẠI CƯƠNG BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

Định nghĩa: Bệnh cơ tim là có sự bất thường của cơ tim mà không cónguyên nhân gây ra. Bệnh cơ tim có 4 loại: Bệnh cơ tim phì đại (Hypertrophic Cardiomyopathy - HCM); Bệnh cơ tim dãn (Dilated Cardiomyopathy- DCM); Bệnh cơ tim hạn chế (Restrictive Cardiomyopathy- RCM) và Bệnh cơ tim thất phải gây rối loạn nhịp (Arrythmogenic Right Venticular Cardiomyopathy ARVC).Bệnh cơ tim phì đại - HCM được ghi nhận lần đầu tiên vào cuối những năm 1950. ...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
ĐẠI CƯƠNG BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI PGS.TS. Hoàng Minh ChâuI. ĐẠI CƯƠNG Định nghĩa: Bệnh cơ tim là có sự bất thường của cơ tim mà không có1.nguyên nhân gây ra. Bệnh cơ tim có 4 loại: Bệnh cơ tim phì đại (HypertrophicCardiomyopathy - HCM); Bệnh cơ tim dãn (Dilated Cardiomyopathy- DCM);Bệnh cơ tim hạn chế (Restrictive Cardiomyopathy- RCM) và Bệnh cơ tim thấtphải gây rối loạn nhịp (Arrythmogenic Right Venticular Cardiomyopathy -ARVC).Bệnh cơ tim phì đại - HCM được ghi nhận lần đầu tiên vào cuối những năm 1950.Bệnh có cơ tim dày quá mức bình thường mà không có nguyên nhân, trên vi th ểthấy các tế bào cơ tim xắp xếp lộn xộn. Những nghiên cứu gần đây cho thấy có sựđột biến một số gen quan trọng cho sự phát triển tế b ào cơ tim và bệnh có tính ditruyền với biểu hiện 50:50 của một thế hệ. Tỷ lệ nam nữ mắc bệnh như nhau. Tầnxuất mắc bệnh ở Anh là 1 / 500.Trước đây bệnh còn được gọi Bệnh cơ tim phì đại có lấp ( HOCM) hay Hẹp dướivan động mạch chủ tự phát (IHSS), phì đại vách liên thất không đồng tâm (ASH).2. Giải phẫu và sinh lý bệnh: Giải phẫu:a.Trong bệnh HCM, cơ tim thất trái bị dày quá mức không có nguyên nhân.Hình 1. Giải phẫu cắt ngang tim bình thường và tim phì đạiCó các dạng phì đại cơ tim sau đây:+ Dày vách liên thất không đồng tâm: là dạng hay gặp nhất do dày phần trên váchliên thất. Có 2 loại:- Dày vách liên thất không đồng tâmkhông có lấp: đường tống máu rathất trái không bị cản trở, van 2 lá ởvị trí bình thường. Hình 1. Dày vách liên thất không đồng tâm không có lấp - Dày vách liên thất không đồng tâm có lấp: dày vách liên thất thường ở phần trên và có chuyển động bất thường ra trước của van hai lá trong thì tâm thu gây hẹp Hình 2. Dày vách liên thất không đường tống máu ra thất trái, đồng đồng tâm có lấp thời có hở van hai lá đi kèm do van đóng không kín.+ Dày toàn bộ thất trái , có thể dày đồng tâm hoặc không đồng tâm. Thườngkhông có tiếng thổi. Dạng này chiếm 20-25%. Hình 4. Dày thất trái đồng tâm Hình 5. Dày mỏm tim+ Dày ở mỏm tim: chiếm tỷ lệ 10%. Sinh lý bệnh:b.- Cơ thất trái thường bị dày làm buồng thất trái nhỏ đi và cơ tim trở nêncứng hơn làm hạn chế khả năng dãn thất nên khả năng đổ đầy thất bị giảm so vớibình thường nghĩa là lượng máu được tống đi của mỗi nhát bóp cũng giảm.- Dày vách liên thất thường rõ nhất, có thể gây cản trở đường tống máu rathất trái nên cũng làm giảm khối lượng máu tống và có thể tạo ra dòng xoáy trongtim.- Khi có lấp do lá trước van hai lá chuyển động ra trước áp vào thànhvách liên thất phì đại ở giữa thì tâm thu ( SAM) làm giảm khối lượng máu tống racủa thất trái. Thường có hở van 2 lá nhẹ do vách liên thất dày không đồng tâm làmthay đổi chỗ của cơ nhú trước gây hở van 2 lá.- Trên một số ca, sự bất thường của cơ tim gây ảnh hưởng hệ dẫn truyềngây rối loạn nhịp.Những tác động làm tăng co bóp cơ tim như vận động thể lực, glucozid trợ tim;những tác động làm giảm thể tích thất như nghiệm pháp Valsava, đứng lên độtngột, dùng Nitroglyxerin.. đều làm giảm khối lượng máu tống hay giảm cunglượng tim.II. LÂM SÀNG: Triệu chứng chủ quan:1. Triệu chứng lâm sàng phụ thuộc mức độ và vị trí cơ tim dày. Một số bệnhnhân không có triệu chứng trong nhiều năm. Đôi khi biểu hiện lâm s àng đầu tiêncó thể là đột tử, nhất là trên bệnh nhân trẻ tuổi khi vận động thể lực hay ngay sauđó. Triệu chứng khi xuất hiện là: - Khó thở : có thể chỉ khi gắng sức. Trường hợp nặng có khó thở cả khinghỉ.- Đau ngực: cho dù ĐMV bình thường cũng không cung cấp đủ máu và ô-xy chonhu cầu tăng lên vì cơ tim dày. - Hồi hộp: do mạch nhanh hay có rối loạn nhịp. - Choáng váng: do giảm cung lượng tim , càng rõ khi có loạn nhịp tim. - Ngất: thường gặp ở thể dày có lấp. - Đột tử: thường do loạn nhịp nặng như nhịp nhanh thất hoặc rung thất. Khám thực thể:2. - Sờ mạch: có mạch đôi ở trường hợp có lấp. - Nghe: thổi TT tống máu thô, rõ ở mỏm và liên sườn IV trái, có khi thổiTT toàn thì. Cường độ tiếng thổi tăng lên khi ngửi Amilnitrit hoặc gắng sức, giảmđi khi dùng thuốc ức chế beta. Thường có tiếng thứ 3.III. CẬN LÂM SÀNG: Điện tim đồ:1. Dấu hiệu điện tim đồ thường xuất hiện sớm ngay cả khi bệnh nhân ch ưa cótriệu chứng lâm sàng. - Dấu hiệu dầy thất trái và tăng gánh thất trái. - Tăng gánh nhĩ trái (do giảm đổ đầy tâm trương). - Có thể có dầy thất phải, tăng gánh nhĩ phải.- Sóng Q bệnh lý: 25 - 50%.Trên bệnh nhân trẻ, không có biểu hiện lâm sàng củaNMCT mà có sóng Q bệnh lý cần chú ý tìm HCM . - Các rối loạn nhịp thường gặp: rung nhĩ, NTTT nặng, nhịp nhanh thất. - Nghẽn nhánh F, hoặc nhánh T, cũng có khi có nghẽn phân nhánh. Tiên lượng xấu khi có nghẽn nhánh T. Siêu âm Doppler tim: là phương pháp chẩn đoán chủ yếu2. - Dầy vách liên thất không đồng tâm (ASH) IVSd   1,5 LPWdThường vách liên thất giảm vận động - Buồng thất trái hẹp (Dd, Ds giảm) - Giảm tốc độ đóng sớm tâm chương van 2 lá (dốc EF) trong dạng có lấp cóhình vận động ra trước của lá trước van 2 lá thì tâm thu (SAM). Siêu âm 2D giúp đánh giá vị trí, mức độ dày và mức độ lấp đường ra củathất trái, chức năng co bóp và chức năng đổ đầy thất. Doppler cho biết mức độ hởvan hai lá, độ chênh áp trong buồng tim khi có lấp.3. X quang: - Chỉ số tim phổi thường chỉ thay đổi nhẹ. - Cung thất T to ra. Cung thất F to trong bệnh cơ tim phải sẽ cho hình ảnhtim hình cầu.4. ...