ĐẠI CƯƠNG SUY TỦY XƯƠNG (Kỳ 1)

Bình thường tủy xương có nhiệm vụ sinh sản các tế bào máu. Quá trình sinh tế bào máu là quá trình tăng sinh (sinh sản tế bào) kèm biệt hóa và trưởng thành để từ một tế bào gốc ban đầu hình thành nên nhiều tế bào trưởng thành có hoạt động chức năng đi vào máu đó là hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Quá trình sinh máu được điều hòa bởi các chất kích thích tạo máu. Tổ chức tủy là môi trường gồm các khoang sinh máu để các tế bào tạo máu sinh...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
ĐẠI CƯƠNG SUY TỦY XƯƠNG (Kỳ 1) ĐẠI CƯƠNG SUY TỦY XƯƠNG (Kỳ 1) 1. ĐẠI CƯƠNG Bình thường tủy xương có nhiệm vụ sinh sản các tế bào máu. Quá trìnhsinh tế bào máu là quá trình tăng sinh (sinh sản tế bào) kèm biệt hóa và trưởngthành để từ một tế bào gốc ban đầu hình thành nên nhiều tế bào trưởng thành cóhoạt động chức năng đi vào máu đó là hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Quá trìnhsinh máu được điều hòa bởi các chất kích thích tạo máu. Tổ chức tủy là môitrường gồm các khoang sinh máu để các tế bào tạo máu sinh sản và biệt hóatrưởng thành. Suy tủy xương là tình trạng tủy xương không sinh sản đủ tế bào máu đểcung cấp cho nhu cầu bình thường của cơ thể dẫn đến hiện tượng giảm các tế bào(hồng cầu bạch cầu hạt, tế bào mônô, tiểu cầu) ở máu ngoại vi. Sự giảm sinh tếbào này không kèm theo rối loạn chất lượng tế bào. Trong thực tế có nhiều trường hợp chỉ giảm một hoặc hai dòng tế bào.Trường hợp tủy giảm hẳn (bất sản) cả 3 dòng tế bào gọi là suy tủy xương toàn bộ. 2. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ SINH BỆNH 2.1. Nhiễm độc: Người ta thấy có một số chất dễ gây suy tủy là các dẫnxuất Hydrocarbure có nhân thơm (Benzen, Tobuen). Một số thuốc nhưChloramphenicol các dẫn xuất Pyrazol: Mephenytoin, Diphenylhydantoin cácSulfamid, muối vàng và nhiều thuốc khác là những chất có thể gây suy tủy. Theo nghiên cứu của nhiều tác giả ở châu Âu thì có thể phát hiện từ 30-80% trường hợp suy tủy là liên quan đến căn nguyên nhiễm độc. 2.2. Virus, vi khuẩn: Người ta thấy có mối liên quan giữa viêm gan với những trường hợp suytủy xương diễn biến nặng (suy tủy sau viêm gan) thường gặp ở người trẻ. Ngoài ramột số virus như Epstein - Bạn cũng được coi là liên quan tới suy tủy. Nhiềutrường hợp suy tủy khi bị lao, trường hợp này thường giảm nặng tế bào tủy, có ganto, kèm kháng thuốc, đa phần hết suy tủy sau khi điều trị khỏi lao 2.3. Suy tủy xương di truyền: Bệnh điển hình là suy tủy Fanconi, thường phát hiện khi trẻ lên 7-10 tuổi,trẻ có các biểu hiện dị tật như đầu nhỏ, lác mắt, kém phát triển trí tuệ. Suy tủy, thểhiện thiếu máu ngày càng nặng. Đây là bệnh di truyền lặn, nhiễm sắc thể (NST)thường. Căn nguyên là do bất thường đến liên quan tới ổn định của ADN. Xétnghiệm phân tích NST cho thấy có nhiều tổn thương đứt gãy NST ngẫu nhiên. Hội chứng Schwachman - Diamond là bệnh suy tủy di truyền kèm khônghấp thu mỡ, gây hiện tượng phân lẫn mỡ. 2.4. Nguyên nhân do miễn dịch: Nhiều trường hợp không tìm thấy nguyên nhân trực tiếp dẫn đến suy tủyxương và người ta cho rằng có liên quan tới cơ chế tự miễn. Trong bệnh Lupus đãphát hiện kháng thể kháng lại nguyên hồng cầu. Ở một số trường hợp giảm bạchcầu đoạn trung tính cũng phát hiện kháng thể kháng tế bào gốc. Một số quan niệmcho rằng một quần thể tế bào Lymphocyte T cản trở tế bào gốc biệt hóa thành cáctế bào có chức năng. Cơ chế sinh bệnh: Các nguyên nhân hoặc là hóa chất, virus, tác động lên tếbào gốc làm tế bào gốc không sinh sản và biệt hóa được gây giảm số lượng tế bàohay hóa chất tác động làm hỏng vi môi trường tạo máu, hậu quả là sự sinh sản tếbào không xảy ra, các khoang sinh máu dần dần mỡ hóa, thưa thớt rồi biến mất tếbào; ngoài ra còn cơ chế miễn dịch chống lại tế bào gốc như đã trình bày ở trên. 3. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Như đã trình bày trên, suy tủy xương có thể là suy tủy toàn bộ hay suy(giảm sinh) một - hai dòng tế bào, do vậy có bệnh cảnh lâm sàng và xét nghiệmkhác nhau. Ở đây chúng tôi trình bày các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm bệnhsuy tủy xương toàn bộ chưa rõ nguyên nhân. - Khởi phát: Thường bệnh diễn biến từ từ, biểu hiện là các triệu chứng thiếumáu, xuất huyết và nhiễm trùng. Tuy nhiên cũng có trường hợp khởi phát rầm rộ,đủ các triệu chứng, thường gặp ở suy tủy do nhiễm độc. - Toàn phát: Bệnh nhân suy tủy toàn bộ có thể có một, hai hoặc cả ba hộichứng: thiếu máu, xuất huyết, nhiễm trùng. + Thiếu máu: là triệu chứng thường gặp nhất, theo nghiên cứu của ViệnHuyết học - Truyền máu thì 100% bệnh nhân suy tủy có thiếu máu. Thường biểu hiện các triệu chứng thực thể là thiếu máu nặng: da rất xanh,niêm mạc rất nhợt, tim có tiếng thổi tâm thu, tuy nhiên các triệu chứng cơ năngkhông trầm trọng lắm, có thể do quá trình thích nghi lâu dài với thiếu máu. + Xuất huyết: một tỷ lệ khá cao (khoảng 30 - 40%) có biểu hiện xuất huyết.Tính chất xuất huyết do giảm tiểu cầu đó là ban xuất huyết dưới da và xuất huyếtniêm mạc. Có thể có xuất huyết nặng như chảy máu não, màng não. + Nhiễm trùng: theo thống kê của Viện Huyết học - Truyền máu có khoảng20% bệnh nhân suy tủy xương có biểu hiện nhiễm trùng đa số bị nhiễm trùng hôhấp, viêm da, viêm lợi... 4. TRIỆU CHỨNG XÉT NGHIỆM 4.1. Xét nghiệm tế bào máu: - Xét nghiệm tế bào máu cho thấy ...