Đánh giá vai trò của xét nghiệm hoạt độ ADAMTS13 trong bệnh ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học

Bài viết mô tả đặc điểm của mẫu nghiên cứu. Xác định mối liên quan giữa xét nghiệm ADAMTS13 với đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng. Xác định độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trị tiên đoán âm, giá trị tiên đoán dương của xét nghiệm hoạt độ ADAMTS13 trong chẩn đoán TTP.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Đánh giá vai trò của xét nghiệm hoạt độ ADAMTS13 trong bệnh ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối tại Bệnh viện Truyền máu Huyết học KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU ĐÁNH GIÁ VAI TRÒ CỦA XÉT NGHIỆM HOẠT ĐỘ ADAMTS13 TRONG BỆNH BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI TẠI BỆNH VIỆN TRUYỀN MÁU HUYẾT HỌC Nguyễn Ngọc Sang1 , Trần Hồng Trúc1 , Phạm Thanh Thủy Hồng1 , Phạm Thị Tuyết Minh1 , Nguyễn Thị Kim Ngân1TÓM TẮT 59 thấy khi có càng nhiều triệu chứng của ngũ Đặt vấn đề: Sự giảm hoạt độ men chứng thì tỉ lệ người bệnh có hoạt độADAMTS13 đã được xem là một tiêu chuẩn ADAMTS13 T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024remains limited, and very few facilities have I. ĐẶT VẤN ĐỀimplemented this test. We conducted this study Bệnh lý ban xuất huyết giảm tiểu cầuto elucidate the role of this test in the diagnosis huyết khối (Thrombotic Thrompocytopenicof TTP. Purpura – TTP) là một dạng của bệnh huyết Objectives: Description of the study sample khối vi mạch, đặc trưng bởi ngũ chứng: giảmcharacteristics. Determine the correlation tiểu cầu, tan máu vi mạch, sốt, rối loạn thầnbetween ADAMTS13 testing and clinical and kinh và suy thận. Các triệu chứng của TTPparaclinical features. Determine the sensitivity, thường không đặc hiệu, dễ nhầm lẫn với cácspecificity, negative predictive value, and bệnh lý khác, do đó việc chẩn đoán TTP phụpositive predictive value of ADAMTS13 activity thuộc nhiều vào kết quả các xét nghiệm,testing in diagnosing TTP. trong đó hoạt độ ADAMTS13 là xét nghiệm Subjects and Methods: A retrospective case rất có giá trị trong chẩn đoán bệnh lý TTP.series description of all inpatients who were Mặc dù sự giảm hoạt độ men ADAMTS13indicated for ADAMTS13 activity testing at the đã được xem là một tiêu chuẩn chẩn đoánHematology and Blood Transfusion Hospital TTP trong nhiều hướng dẫn chẩn đoán trênfrom 2019 to 2023. thế giới, tuy nhiên tại Việt Nam việc chỉ định Results: The study was conducted on 127 xét nghiệm này vẫn còn nhiều hạn chế vàpatients, with 46.5% of them having reduced được rất ít cơ sở triển khai. Vì vậy, chúng tôiADAMTS13 activity levels below 10%. The thực hiện nghiên cứu này nhằm làm rõ vaistudy showed that as the number of pentad trò của xét nghiệm hoạt độ ADAMTS13symptoms increases, the proportion of patients trong chẩn đoán bệnh TTP với các mục tiêu:with ADAMTS13 activity levels below 10% also - Mô tả đặc điểm của mẫu nghiên cứu.increases. All patients with ADAMTS13 activity - Xác định mối liên quan giữa xétlevels below 10% had a PLASMIC score of ≥ 5 nghiệm hoạt độ ADAMTS13 với đặc điểmpoints. Increased reticulocyte percentage and lâm sàng, cận lâm sàng.schistocytes, decreased haptoglobin, increased - Xác định độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trịLDH, and decreased platelet count were tiên đoán âm, giá trị tiên đoán dương của xétassociated with decreased ADAMTS13 activity. nghiệm hoạt độ ADAMTS13 trong chẩnAt ADAMTS13 levels below 10%, the tests had đoán TTP.a sensitivity of 92.5%, specificity of 74.4%,positive predictive value of 62.7%, and negative II. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨUpredictive value of 95.6% in diagnosing TTP. Đối tượng nghiên cứu Conclusion: The indication for ADAMTS13 Tất cả người bệnh nội trú được chỉ địnhactivity testing in patients suspected of TTP is xét nghiệm ADAMTS13 tại bệnh việncrucial for confirming the diagnosis and making Truyền máu Huyết học từ năm 2019 -2023.the most appropriate treatment decisions for the Phương pháp nghiên cứupatients. Thiết kế nghiên cứu Keywords: Thrombotic thrombocytopenic Nghiên cứu mô tả hàng loạt ca, hồi cứu.purpura, thrombotic microangiopathy, Vật liệu nghiên cứuADAMTS13, TTP, TMA. Xét nghiệm hoạt độ ADAMTS13 được thực hiện bằng phương pháp ELISA. 511 KỶ YẾU CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CHUYÊN NGÀNH HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU Định nghĩa biến số - Được điều trị với phác đồ TTP tại Bệnh Hoạt độ ADAMTS13 giảm khi T¹P CHÝ Y häc viÖt nam tẬP 544 - th¸ng 11 - QuyỂN 2 - sè ĐẶC BIỆT - 2024 Biểu đồ 1. Phân bố tỉ lệ ngũ chứng và điểm PLASMIC của mẫu nghiên cứu (n=127) Nhận xét: Về ngũ chứng TTP, chúng tôi ghi nhận tỉ lệ người bệnh có từ 3 ngũ chứngchiếm đến 69,3% và người bệnh có đủ ngũ chứng chỉ chiếm tỉ lệ thấp 3,9%. Về điểmPLASMIC, người bệnh 6-7 điểm chiếm tỉ lệ cao nhất 63,0%, tiếp đến là người bệnh đạt 5điểm chiếm 25,2%. Bảng 2. Đặc điểm xét nghiệm cận lâm sàng của mẫu nghiên cứu Xét nghiệm định lượng n** Trung vị Tứ phân vị Khoảng tham chiếu* Hồng cầu lưới (%) 107 7,31 4,1 – 12,5 0,5 – 2,5 Mảnh vỡ hồng cầu (%) 120 2,0 1,0 – 3,0 Không có PLT (x10⁹/L) 127 20,0 9,0 – 42,0 150 - 450 Haptoglobin (G/L) 122 0,02 0,01-0,1 0,3 – 2,0 LDH (UI/L) 127 639,9 340,9 – 1106,6 ...