Dấu hiệu “lollipop” của u nội mô mạch máu dạng biểu mô gan (HEHE): Báo cáo chùm ca lâm sàng

U nội mô mạch máu dạng biểu mô (HEHE) là một bệnh lý hiếm gặp, khó phân biệt với hầu hết các khối u gan khác về mặt hình ảnh đơn thuần. Bài viết báo cáo ca lâm sàng u nội mô mạch máu dạng biểu mô gan.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Dấu hiệu “lollipop” của u nội mô mạch máu dạng biểu mô gan (HEHE): Báo cáo chùm ca lâm sàng TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC DẤU HIỆU “LOLLIPOP” CỦA U NỘI MÔ MẠCH MÁUDẠNG BIỂU MÔ GAN (HEHE): BÁO CÁO CHÙM CA LÂM SÀNG Nguyễn Minh Anh1, Nguyễn Trung Kiên2 và Phạm Hồng Đức1,3, 1 Trường Đại học Y Hà Nội 2 Bệnh viện Ung bướu trung ương 3 Bệnh viện Đa khoa Xanh Pôn U nội mô mạch máu dạng biểu mô (HEHE) là một bệnh lý hiếm gặp, khó phân biệt với hầu hết cáckhối u gan khác về mặt hình ảnh đơn thuần. Nhân 3 trường hợp, chúng tôi muốn nhấn mạnh cácđặc điểm hình ảnh cần lưu ý về HEHE này. Trên CHT hoặc CLVT có tiêm thuốc tương phản thì tĩnhmạch, tổn thương u gan đa ổ ngấm thuốc viền có dấu hiệu “kẹo mút” (“lollipop” sign) với u khôngngấm thuốc (hình viên kẹo) và tĩnh mạch ngấm thuốc bị cắt cụt khi hướng tới u (hình que). Đây là dấuhiệu đặc trưng mà các bác sĩ chẩn đoán hình ảnh cần phải tìm kiếm khi nghĩ đến bệnh này. Hơn nữa,nó cũng có thể là đặc điểm hỗ trợ cho các bác sĩ giải phẫu bệnh hướng đến chẩn đoán HEHE.Từ khóa: U nội mô mạch máu dạng biểu mô, HEHE, khối u gan hiếm gặp, cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ.I. ĐẶT VẤN ĐỀ U nội mô mạch máu dạng biểu mô gan ý chẩn đoán bệnh và giúp làm giảm phải chẩn(Hepatic epithelioid hemangioendothelioma - đoán phân biệt nếu được đưa ra. Nó đại diệnHEHE) là một bệnh ác tính mạch máu hiếm gặp cho tĩnh mạch gan hoặc tĩnh mạch cửa và/hoặc(tỷ lệ mắc < 0,1/100.000 người).1,2 Đây là một các nhánh của chúng thuôn gọn và kết thúc tạikhối u mạch máu mức độ thấp biểu hiện hành hoặc ngay bên trong rìa của một tổn thươngvi giữa u máu và u mạch máu.3,4 Tuy nhiên, do ngấm thuốc hoặc có thể không ngấm thuốc ởbiểu hiện không điển hình và diễn biến lâm sàng ngoại vi, được xác định rõ với vùng trung tâm vôkhông thể đoán trước nên không có phương mạch. Trong đó khối u không ngấm thuốc (hìnhpháp quản lý tiêu chuẩn nào cho những khối u viên kẹo) và tĩnh mạch bị tắc (hình que). Tĩnhnhư vậy.5 mạch cắt cụt đột ngột ở rìa hoặc ngay trong rìa Nhân 3 trường hợp bệnh nhân được chẩn tổn thương (Hình 1); tĩnh mạch mà đi qua toànđoán bệnh này, chúng tôi muốn nêu bật những bộ khối hoặc bị khối đè đẩy không được đưađặc điểm hình ảnh gợi ý chẩn đoán HEHE; vào dấu hiệu này.6 Tuy nhiên, chúng ta vẫn cầntrong đó có một dấu hiệu khá đặc hiệu - dấu có bằng chứng mô bệnh học để chẩn đoán xáchiệu kẹo mút (“lollipop” sign) trên ảnh cắt lớp vi định.tính (CLVT) có tiêm cản quang và trên ảnh cộng II. GIỚI THIỆU CA BỆNHhưởng từ (CHT) có tiêm đối quang từ, nhằm gợi 1. Ca lâm sàng số 1 Nam 62 tuổi, tiền sử khỏe mạnh, có bệnhTác giả liên hệ: Phạm Hồng Đức sử là một tháng nay đau bụng hạ sườn phảiTrường Đại học Y Hà Nội tăng dần. Bệnh nhân khám kiểm tra siêu âmEmail: phamhongduc@hmu.edu.vn phát hiện tổn thương gan đa ổ giảm âm có bờNgày nhận: 30/05/2024 rõ. Các xét nghiệm cho thấy chức năng gan,Ngày được chấp nhận: 08/07/2024 alpha fetoprotein (AFP) hay kháng nguyên372 TCNCYH 180 (7) - 2024 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌCHình 1. Đặc điểm hình ảnh u biểu mô mạch máu gan. A: Một cây kẹo mút; B: CHT T1 có tiêm đối quang từ. Khối biểu mô mạch máu gan (hình sao) với các tĩnh mạch cửa đi vào và kết thúc ở ngoại vi của tổn thương (mũi tên). Cấu hình này giống như một cây kẹo mút6carbohydrate 19-9 (CA 19-9) đều âm tính. Bệnh một số u gan gợi ý đến HEHE (Hình 3).nhân được nhập viện để đánh giá thêm. Bệnh nhân đã được sinh thiết u gan dưới Bệnh nhân được chụp CHT, hình ảnh cho hướng dẫn siêu âm, khối lớn nhất và gần baothấy các khối u gan đa ổ hai thuỳ, tăng tín hiệu gan phải. Kết quả mô bệnh học mô tả là sựtrên ảnh T2W, giảm tín hiệu trên T1W, hạn chế tăng sinh mạch máu không điển hình, dươngkhuếch tán mạnh trên DWI và bản đồ ADC, sau tính với nhuộm FLI-1, ERG và CD34 với đườngtiêm ngấm thuốc chủ yếu ngấm vùng ngoại vi viền không đều và tăng trưởng thâm nhiêm mô(Hình 2). Chúng tôi khi đó quan sát kỹ lại đặc hình vào các ...