DỊ TẬT BẨM SINH HÀM MẶT

Những dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt, chủ yếu là những khe hở ở vùng mặt, gây biến dạng mặt làm tổn thương đến tâm lý, thẩm mỹ và chức năng, chiếm tỷ lệ cao nhất trong các loại dị tật chung của cơ thể (khoảng 10%). - Ở Đức, từ 1925-1958, thống kê toàn thể trẻ sơ sinh thì dị tật chung (ở chân, tay, thần kinh, tim, mạch máu lớn và hàm mặt) chiếm 0,6 - 2%, trong đó 1/10 là khe hở bẩm sinh hàm mặt. - Ở Tiệp Khắc, cứ 200 trẻ sơ sinh,...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
DỊ TẬT BẨM SINH HÀM MẶT DỊ TẬT BẨM SINH HÀM MẶT I. Đặc điểm dịch tễ học - Những dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt, chủ yếu là những khe hở ở vùng mặt,gây biến dạng mặt làm tổn thương đến tâm lý, thẩm mỹ và chức năng, chiếm tỷ lệcao nhất trong các loại dị tật chung của cơ thể (khoảng 10%). - Ở Đức, từ 1925-1958, thống kê toàn thể trẻ sơ sinh thì dị tật chung (ở chân,tay, thần kinh, tim, mạch máu lớn và hàm mặt) chiếm 0,6 - 2%, trong đó 1/10 làkhe hở bẩm sinh hàm mặt. - Ở Tiệp Khắc, cứ 200 trẻ sơ sinh, có 1 trẻ dị tật bẩm sinh chung (theoBurian). Nói chung, trên thế giới cứ 1000 cháu mới sinh, thì có 1 cháu có dị tật bẩmsinh vùng hàm mặt (tỷ lệ 10/00). Tỷ lệ này có khác nhau ở mỗi nước và ở các thờiđiểm khác nhau: - Ở Đức : Trước thế chiến thứ II : 1/1000 Sau thế chiến thứ II : 1/450 - Tiệp khắc : Đầu thế kỷ 20 : 1/1000 Năm 1962 : 1/750 (theo Burian) - Pháp : 1/ 942 (1927 theo Veauvà Peron) - Ở Mỹ : 1/ 700 - Nhật : 1/ 378 (Theo tài liệu thông báo của ngành Răng Hàm Mặt Mỹ9/1969). - Ở Việt Nam, theo Bác sĩ Nguyễn Huy Cận, Viện bảo vệ bà mẹ trẻ em, tỷ lệcũng xấp xỉ 1/1000 (1996), BS Phạm Gia Đức: tỷ lệ 1/640 (1970). theo Mai ĐìnhHưng, Viện RHM Hà Nội, tỷ lệ 1/1211 (1980, theo Nguyễn Thị Bá Thanh -Việnphụ sản ở thành phố Hồ Chí Minh tỷ lệ 1/480 (1984). Tóm lại, khe hở dị tật bẩm sinh vùng hàm mặt là một bệnh khá phổ biến.Nếu dân số nước ta hiện nay là 80 triệu dân, tỷ lệ sinh đẻ là 3%, tỷ lệ dị tật bẩmsinh hàm mặt là 1/1000, thì hàng năm có khoảng 2400 cháu nhỏ ra đời có dị tật bẩmsinh hàm mặt. II. Cơ chế và nguyên nhân bệnh sinh 1. Nhắc lại khái niệm bào thai học Trứng thụ tinh sẽ phân chia ngay và tiến triển qua các giai đoạn : Phôi dâu,phôi kết, bán phôi hai lá (khi xuất hiện túi ối và noãn hoàng), sau đó là giai đoạnbán phôi 3 lá (khi lá trung bì phôi xuất hiện giữa 2 lá nội và ngoại bì). Trong quátrình phát triển, bán phôi ngày càng nở rộng, lồi vào trong khoang màng ối và rãnhmàng ối ngày càng bị hạ thấp xuống phía bụng. Kết quả là khúc đầu và khúc saucủa bán phôi ngày càng được phân biệt rõ, đó là giai đoạn khép mình phôi. Cùngvới sự phát triển mạnh của não,tim, thành trước lồng ngực, cung mang. Mồmnguyên thủy cũng xuất hiện ở phần trên của cung mang I. 2. Cơ chế bệnh sinh Để giải thích cơ chế bệnh sinh, người ta dùng thuyết nụ mầm củaRhatke(1832), Dursy (1869) và His (1888), vào năm 1930 Victor Veau b ổ xungthêm bằng thuyết tường chìm (Mur plongeant). Theo thuyết nụ mầm, vào tuần lễ thứ 3 của bào thai, lúc thai khỏang10mm, ở cung mang I vì túi não I và tim phát triển nhanh, giữa 2 khối não và timhiện ra 1 chỗ lõm gọi là mồm nguyên thủy, ở bờ chung quanh của mồm nguyênthủy chồi ra 5 nụ, được gọi chung là nụ mặt. Nụ trán xuất hiện bờ trên của mồmnguyên thủy, hai nụ hàm trên ở hai bên và hai nụ hàm dưới ở phần dưới của mồmnguyên thủy. Từ nụ trán xuất hiện những nụ mũi phải (MP) và mũi trái (MT),được ngăn cách bởi khe giữa, mỗi nụ mũi phải và trái lại tách làm đôi, thành nụmũi trong và nụ mũi ngoài, hai nụ này được ngăn cách bởiì rãnh khứu. Giữa nụhàm trên và nụ mũi có xuất hiện khe ổ mắt mũi (khe OMM). - Những nụ hàm trên cùng với nụ mũi trong phát triển và gắn dính với nhau,làm khép rãnh khứu, tạo thành lỗ mũi và môi bên hàm trên. - Những nụ hàm trên và nụ mũi ngoài (MN) cùng phát triển và gắn dính vớinhau lấp khe ổ mắt mũi, để lại rãnh gọi là rãnh mũi lệ, về sau cũng biến mất. - Những nụ mũi trong phát triển và gắn dính với nhau ở đường giữa, tạothành môi giữa hàm trên (nhân trung) - Những nụ hàm trên và nụ hàm dưới cũng gắn dính với nhau tạo thành sựliên tục của má Như vậy lỗ miệng là một khe có 2 môi: môi trên được cấu tạo bởi nhữngnụ mũi trong và nụ hàm trên. Môi dưới được cấu tạo bởi hai nụ hàm dưới. Ngườita gọi giai đoạn này là giai đọan hình thành vòm miệng sơ phát gồm phần môi vàxương ổ răng, từ lỗ khẩu cái trước (lỗ răng cửa) trở về trước. Vào tuần thứ 8 khi bào thai khoảng 30mm, bắt đầu có sự hình thành vòmmiệng thứ phát, gồm phần sau lỗ khẩu cái tr ước để ngăn cách hố miệng và hốcmũi. Vòm miệng thứ phát được hình thành xuất phát từ lỗ khẩu cái trước trở vềphía sau (lưỡi gà). Cũng từ thành của mồm nguyên thủy chồi ra 5 nụ: - Một nụ đứng dọc từ giữa nụ trán rũ xuống (tức vách ngăn mũi sau n ày). - Hai nụ ngang trước gọi là nụ khẩu cái, từ hai nụ hàm trên hai bên tiến rađường giữa tự gắn liền với nhau, tạo thành vòm miệng cứng. - Hai nụ ngang sau còn gọi là nụ chân bướm khẩu cái, cũng xuất phát từ nụhàm trên 2 bên, tiến ra đường giữa gắn dính với nhau, tạo thành v ...