Điều trị bệnh mô bào Langerhans với Biphosphonate

Bài viết trình bày điều trị bệnh mô bào Langerhans với Biphosphonate; So sánh đặc điểm của 5 bệnh nhân nhi trong điều trị bệnh mô bào Langerhans với Biphosphonate; Đặc điểm tổn thương xương trong điều trị Biphosphonate.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Điều trị bệnh mô bào Langerhans với Biphosphonate NHI - PHỤ KHOA - NIỆU ĐIỀU TRỊ BỆNH MÔ BÀO LANGERHANS VỚI BIPHOSPHONATE NGÔ THỊ THANH THỦY1ABSTRACT Reactivation of Langerhans cell histiocytosis (LCH) after complete response has been reported; usuallyoccurring within the first 9 to 12 months after stopping treatment[1] The percentage of patients with reactivationswas 9% to 46% for multisystem (nonrisk organ) disease; and 54% for patients with risk-organ involvement.Forty-three percent of reactivations were in bone, 11% in ears, 9% in skin, and 7% developed diabetesinsipidus; a lower percentage of patients had lymph node, bone marrow, or risk-organ relapses[1] The mediantime to reactivation was 9 to 15 months. Bisphosphonate therapy is also effective for treating recurrent LCH bone lesions[7] In a survey from Japan,bisphosphonate therapy successfully treated the bone lesions in 12 of 16 patients. Skin and soft tissue LCHlesions also resolved in the responding patients.. Most patients received six cycles of pamidronate at 1mg/kg/course, given at 4-week intervals. Eight of the 12 patients remained disease free at a median of 3.3years[8] Other bisphosphonates, such as zoledronate and oral alendronate, have also been successful intreating bone LCH.PHƯƠNG PHÁP Thiếu máu; Giảm tiểu cầu; Thâm nhiễm phổi; tổn thương da; Và các hạch to, gan, lách to. Bệnh gây BỆNH MÔ BÀO LANGERHANS là bệnh lý do tử vong nhanh chóng nếu không được điều trị. Điềusự tích tụ và xâm nhập của bạch cầu đơn nhân, đại trị với hóa trị liệu liều cao, tỷ lệ sống sót 5 năm làthực bào và tế bào đuôi gai trong các mô bị tổn khoảng 50%.thương. Để chẩn đoán bệnh mô bào Langerhansphải có tế bào Langerhans với các hạt Birbeck và BIỂU HIỆN LÂM SÀNG: Xương, Da, Trục hạnhuộm hóa mô miễn dịch có CD1a dương tính. Về đồi/ tuyến yên, Bệnh nội tiết khác, hệ thần kinh trungtriệu chứng Lâm sàng bệnh biểu hiện bởi 3 thể ương, Hạch, Gan to… Biểu hiện xương thường gặpchính: nhất (80~100%): Hộp sọ (27%), xương đùi (13%), Hàm dưới/ hàm trên (11%), xương chậu (10%), thân LCH MỘT VỊ TRÍ TỔN THƯƠNG: Thường gặp đốt sống (8%), xương sườn (8%), xương cánh tayở lứa tuổi 5-15 tuổi. Tổn thương vòm sọ đơn độc; (5%), và xương chày (3%). Các xương bàn tay vàcác vị trí khác: đốt sống, xương sườn, hàm dưới, bàn chân thường ít bị ảnh hưởng.xương đùi, các xương chậu, và xương bả vai.Không có triệu chứng hoặc đau. Điều trị: Chủ yếu là hóa trị. Tổn thương đa hệ nguy cơ cao và thấp, tỷ lệ tái phát sau 6 tháng đến LCH ĐA Ổ (Hand-Schuller-Christian disease): 50% (LCH-I và LCH-II). Phác đồ nhóm Áo Đức - HàTuổi thường gặp: 2-10 tuổi . Triệu chứng: Sốt, viêm Lan [DAL]), điều trị trong 1 năm và ít tái phát (29%).da tiết bã (da đầu, ống tai), viêm tai giữa, viêm Phác đồ LCH-III: 12 tháng hóa trị cho nhóm đa hệ cóxương chũm, hủy xương, hạch to, gan to, lách to và. nguy cơ cao và 6 tháng hoặc 12 tháng bệnh nhân đaPhát ban, đỏ hoặc nâu, phát ban vỏ bọc ở vùng bẹn, hệ nguy cơ thấp. Tỷ lệ tái phát 30% /12 tháng.bụng, lưng, hoặc ngực, có thể ngứa. Đái tháo nhạt.Bộ ba Schuller-Christian: các khuyết xương vòm sọ, Nghiên cứu Nhật: 16 ca LCH xương tái hoạtđái tháo nhạt, lồi mắt. điều trị với Pamidronate .Tất cả các trường hợp đều có hủy xương; Không tổn thương ở cơ quan nguy LCH LAN TỎA, CẤP (Letter-Siwe disease): Tuổi cơ. Hầu hết điều trị 6 chu kỳ pamidronate , liều 1mgthường NHI - PHỤ KHOA - NIỆUtoàn tổn thương: da (n = 3) và mô mềm (n = 3). 8 92% bệnh nhân đều giải quyết được các tổn thươngbệnh nhân không tổn thương tái hoạt / trung vị 3,3 tái hoạt. 10 bệnh nhân không tái hoạt lại trong thờinăm. Bisphosphonat: zoledronate và alendronate giant trung vị 3.5 năm. Một bệnh nhân không đápđường uống có thể điều trị thành công LCH. ứng. Không ghi nhận các tác dụng phụ. Một nghiên cứu của Canada trên 13 bệnh nhân, Dựa trên nghiên cứu của Canada, chúng tôivới 77% bệnh nhân có tổ thương xương , 33% có quyết định điều trị Biphosphonate cho hai bệnh nhântổn thươ ...