Điều trị bệnh viêm đa cơ

- viêm da cơ Viêm đa cơ và viêm da cơ (bao gồm viêm đa cơ kèm biểu hiện ở da) là bệnh hệ thống chưa rõ nguyên nhân có cơ chế tự miễn dịch. Bệnh đặc trưng bởi tình trạng viêm, thoái hóa của các sợi cơ vân, gây yếu cơ, teo cơ, đặc biệt là các cơ ở gốc chi, dẫn đến giảm hoặc mất chức năng vận động. Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam giới với tỷ lệ nữ/nam khoảng 2/1.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Điều trị bệnh viêm đa cơ Điều trị bệnh viêm đa cơ - viêm da cơViêm đa cơ và viêm da cơ (bao gồm viêm đa cơ kèm biểu hiệnở da) là bệnh hệ thống chưa rõ nguyên nhân có cơ chế tự miễndịch. Bệnh đặc trưng bởi tình trạng viêm, thoái hóa của các sợicơ vân, gây yếu cơ, teo cơ, đặc biệt là các cơ ở gốc chi, dẫn đếngiảm hoặc mất chức năng vận động. Bệnh gặp ở nữ nhiều hơnnam giới với tỷ lệ nữ/nam khoảng 2/1. Bệnh có thể gặp ở mọilứa tuổi, song hay gặp nhất ở độ tuổi 40-60, hiếm gặp hơn ở trẻem, nếu gặp thì hay ở độ tuổi từ 5 - 14 tuổi.Biểu hiện của bệnh gồm có yếu cơ gốc chi, đối xứng hai bên, đaucơ tự nhiên, teo cơ nếu ở giai đoạn muộn hoặc khi bệnh tiến triển.Đối với viêm da cơ thì ngoài biểu hiện ở cơ như trên thì còn biểuhiện đặc hiệu ở da như phù tím quanh mi, ban Gottron hay dấuhiệu bàn tay người thợ cơ khí. Ba xét nghiệm cơ bản bao gồm mencơ (CK) tăng cao; điện cơ có dấu hiệu tăng hoạt động tự phát (lúcnghỉ), giảm biên độ, rung sợi cơ, điện thế đa pha (lúc co cơ); sinhthiết cơ có biểu hiện thâm nhiễm tế bào viêm một nhân ở sợi cơ,tổ chức kẽ hay quanh các mạch máu kèm hoại tử cơ. Chẩn đoánxác định viêm đa cơ khi có ít nhất hai trong ba triệu chứng trên,chẩn đoán viêm da cơ khi có viêm đa cơ kèm thêm biểu hiện đặchiệu ở da. Corticosteroid là liệu pháp điều trị cơ bản. Trong trường hợp không đáp ứng thì có thể dùng một số thuốc ức chế miễn dịch khác. Corticosteroid thường khởi đầu với liều cao tấn công, thường dùng prednisolone (hoặc thuốc corticoid khác liều tương đương) 1-2 mg/kg/ngày từ 2-4 tuần, có thể kéo dài Biểu hiện bệnh viêm da hơn sau đó giảm liều dần 5-10mg sau cơ. mỗi 2- 4 tuần khi các triệu chứng đau cơ, yếu cơ được cải thiện. Trường hợpbệnh nặng, tiến triển nhanh có thể truyền methyl prednisolone tĩnhmạch liều cao rồi giảm liều dần tùy đáp ứng. Khi tình trạng lâmsàng có dấu hiệu cải thiện rõ rệt, men cơ trở về bình thường thìchuyển sang liều duy trì 5-10mg prednisolone mỗi ngày hay liềuthấp nhất mà có thể kiểm soát được bệnh. Lưu ý khi dùngcorticosteroid kéo dài có thể gây các tác dụng phụ như viêm dạdày, hội chứng Cushing, loãng xương, tăng huyết áp, đái tháođường, tăng nguy cơ nhiễm khuẩn, đục thủy tinh thể... Cần bổ sungcanxi, vitamin D cũng như kali và đề phòng các biến chứng tiêuhóa do thuốc. Bệnh cơ do tác dụng phụ của corticoid cũng là mộtbiến chứng cần phân biệt với bệnh cơ do viêm. Nếu triệu chứng cơnặng lên mà không kèm tăng men cơ, hoặc triệu chứng cơ khôngcải thiện hoặc tăng lên khi tăng liều corticoid là những dấu hiệunhận biết tác dụng phụ này.Trường hợp bệnh nhân không đáp ứng với liều cao corticoid(thông thường sau điều trị 4 tuần mà triệu chứng không cải thiện)hoặc có biểu hiện nặng như khó thở, suy hô hấp hoặc có tình trạngphụ thuộc corticoid (triệu chứng bệnh nặng lên khi giảm liềuprednisolone xuống dưới 20mg/ngày) thì cần phối hợpcorticosteroid với các thuốc ức chế miễn dịch như methotrexate,azathioprin hoặc cyclophosphamid.Azathioprin (imuran) thường được dùng phối hợp vớicorticosteroid nhằm làm giảm liều, qua đó giảm các tác dụng phụkhông mong muốn của thuốc này. Thuốc có tác dụng đối khángchuyển hóa nhân purin, ức chế tổng hợp DNA, RNA và protein từđó giảm tăng sinh các tế bào miễn dịch, giảm các hoạt động miễndịch. Thời gian điều trị azathioprin có thể kéo dài tới 6 tháng.Thuốc thường ít có chỉ định cho trẻ em.Methotrexate uống mỗi tuần một lần, liều khởi đầu thấp sau đótăng dần liều tùy đáp ứng, thời gian điều trị trong 4-6 tháng.Trường hợp bệnh nhân không đáp ứng hoặc có chống chỉ định vớimethotrexate như có viêm phổi kẽ hay xơ phổi) thì dùngcyclophosphomid truyền tĩnh mạch mỗi tháng một lần trong 6tháng, sau đó có thể duy trì 3 tháng/lần trong 1-2 năm hoặc duy trìbằng các thuốc khác như corticoidliều thấp hay azathioprin.Đối với những bệnh nhân nặngkhông đáp ứng với điều trị liều caocorticosteroid hoặc có tổn thươnggây liệt cơ hô hấp đe dọa tínhmạng thì xét dùng globulin miễn Teo đét tế bào cơ vân trongdịch truyền tĩnh mạch chậm, có thể bệnh viêm đa cơ.nhắc lại sau mỗi tháng tùy đápứng. Lưu ý thuốc chỉ dùng cho người lớn.Ngoài ra có thể dùng các thuốc ức chế miễn dịch khác nhưmycophenolate mofetil 2g/ ngày hoặc dùng cyclosporine,chlorambucine. Ngày nay, cùng với sự tiến bộ của y học thì một sốthuốc ức chế yếu tố hoại tử u (TNF- tumor necrosis factorsinhibitors) như etanercept cũng là những thuốc có thể cân nhắcchọn lựa trong điều trị bệnh.Trong viêm da cơ, ngoài điều trị như trên, nếu có tổn thương davừa hoặc nặng có thể thêm chloroquine 250mg/ngày hoặccor ...