Điều trị bệnh viêm đa cơ - viêm da cơ

Teo đét tế bào cơ vân trong bệnh viêm đa cơ.Viêm đa cơ và viêm da cơ (bao gồm viêm đa cơ kèm biểu hiện ở da) là bệnh hệ thống chưa rõ nguyên nhân có cơ chế tự miễn dịch. Bệnh đặc trưng bởi tình trạng viêm, thoái hóa của các sợi cơ vân, gây yếu cơ, teo cơ, đặc biệt là các cơ ở gốc chi, dẫn đến giảm hoặc mất chức năng vận động. Bệnh gặp ở nữ nhiều hơn nam giới với tỷ lệ nữ/nam khoảng 2/1. Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi,...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Điều trị bệnh viêm đa cơ - viêm da cơ Điều trị bệnh viêm đa cơ - viêm da cơ Teo đét tế bào cơ vân trong bệnh viêm đa cơ. Viêm đa cơ và viêm da cơ (bao gồm viêm đa cơ kèm biểu hiện ở da) làbệnh hệ thống chưa rõ nguyên nhân có cơ chế tự miễn dịch. Bệnh đặc trưngbởi tình trạng viêm, thoái hóa của các sợi cơ vân, gây yếu cơ, teo cơ, đặc biệtlà các cơ ở gốc chi, dẫn đến giảm hoặc mất chức năng vận động. Bệnh gặp ởnữ nhiều hơn nam giới với tỷ lệ nữ/nam khoảng 2/1. Bệnh có thể gặp ở mọilứa tuổi, song hay gặp nhất ở độ tuổi 40-60, hiếm gặp hơn ở trẻ em, nếu gặpthì hay ở độ tuổi từ 5 - 14 tuổi. Biểu hiện của bệnh gồm có yếu cơ gốc chi, đối xứng hai bên, đau cơ tựnhiên, teo cơ nếu ở giai đoạn muộn hoặc khi bệnh tiến triển. Đối với viêm da cơthì ngoài biểu hiện ở cơ như trên thì còn biểu hiện đặc hiệu ở da như phù tímquanh mi, ban Gottron hay dấu hiệu bàn tay người thợ cơ khí. Ba xét nghiệm cơbản bao gồm men cơ (CK) tăng cao; điện cơ có dấu hiệu tăng hoạt động tự phát(lúc nghỉ), giảm biên độ, rung sợi cơ, điện thế đa pha (lúc co cơ); sinh thiết cơ cóbiểu hiện thâm nhiễm tế bào viêm một nhân ở sợi cơ, tổ chức kẽ hay quanh cácmạch máu kèm hoại tử cơ. Chẩn đoán xác định viêm đa cơ khi có ít nhất hai trongba triệu chứng trên, chẩn đoán viêm da cơ khi có viêm đa cơ kèm thêm biểu hiện đặc hiệu ở da. Corticosteroid là liệu pháp điều trị cơ bản. Trong trường hợp không đáp ứng thì có thể dùng một số thuốc ức chế miễn dịch khác. Corticosteroid thường khởi đầu với liều cao tấn công, thường dùng prednisolone (hoặc thuốc corticoid khác liều tương đương) 1-2 mg/kg/ngày từ 2-4 Biểu hiện bệnh viêm da cơ. tuần, có thể kéo dài hơn sau đó giảm liều dần 5-10mg sau mỗi 2- 4 tuần khi các triệuchứng đau cơ, yếu cơ được cải thiện. Trường hợp bệnh nặng, tiến triển nhanh cóthể truyền methyl prednisolone tĩnh mạch liều cao rồi giảm liều dần tùy đáp ứng.Khi tình trạng lâm sàng có dấu hiệu cải thiện rõ rệt, men cơ trở về bình thường thìchuyển sang liều duy trì 5-10mg prednisolone mỗi ngày hay liều thấp nhất mà cóthể kiểm soát được bệnh. Lưu ý khi dùng corticosteroid kéo dài có thể gây các tácdụng phụ như viêm dạ dày, hội chứng Cushing, loãng xương, tăng huyết áp, đáitháo đường, tăng nguy cơ nhiễm khuẩn, đục thủy tinh thể... Cần bổ sung canxi,vitamin D cũng như kali và đề phòng các biến chứng tiêu hóa do thuốc. Bệnh cơdo tác dụng phụ của corticoid cũng là một biến chứng cần phân biệt với bệnh cơdo viêm. Nếu triệu chứng cơ nặng lên mà không kèm tăng men cơ, hoặc triệuchứng cơ không cải thiện hoặc tăng lên khi tăng liều corticoid là những dấu hiệunhận biết tác dụng phụ này. Trường hợp bệnh nhân không đáp ứng với liều cao corticoid (thông thườngsau điều trị 4 tuần mà triệu chứng không cải thiện) hoặc có biểu hiện nặng như khóthở, suy hô hấp hoặc có tình trạng phụ thuộc corticoid (triệu chứng bệnh nặng lênkhi giảm liều prednisolone xuống dưới 20mg/ngày) thì cần phối hợp corticosteroidvới các thuốc ức chế miễn dịch như methotrexate, azathioprin hoặccyclophosphamid. Azathioprin (imuran) thường được dùng phối hợp với corticosteroid nhằmlàm giảm liều, qua đó giảm các tác dụng phụ không mong muốn của thuốc này.Thuốc có tác dụng đối kháng chuyển hóa nhân purin, ức chế tổng hợp DNA, RNAvà protein từ đó giảm tăng sinh các tế bào miễn dịch, giảm các hoạt động miễndịch. Thời gian điều trị azathioprin có thể kéo dài tới 6 tháng. Thuốc thường ít cóchỉ định cho trẻ em. Methotrexate uống mỗi tuần một lần, liều khởi đầu thấp sau đó tăng dầnliều tùy đáp ứng, thời gian điều trị trong 4-6 tháng. Trường hợp bệnh nhân không đáp ứng hoặc có chống chỉ định vớimethotrexate như có viêm phổi kẽ hay xơ phổi) thì dùng cyclophosphomid truyềntĩnh mạch mỗi tháng một lần trong 6 tháng, sau đó có thể duy trì 3 tháng/lần trong1-2 năm hoặc duy trì bằng các thuốc khác như corticoid liều thấp hay azathioprin. Đối với những bệnh nhân nặng không đáp ứng với điều trị liều caocorticosteroid hoặc có tổn thương gây liệt cơ hô hấp đe dọa tính mạng thì xét dùngglobulin miễn dịch truyền tĩnh mạch chậm, có thể nhắc lại sau mỗi tháng tùy đápứng. Lưu ý thuốc chỉ dùng cho người lớn. Ngoài ra có thể dùng các thuốc ức chế miễn dịch khác như mycophenolatemofetil 2g/ ngày hoặc dùng cyclosporine, chlorambucine. Ngày nay, cùng với sựtiến bộ của y học thì một số thuốc ức chế yếu tố hoại tử u (TNF- tumor necrosisfactors inhibitors) như etanercept cũng là những thuốc có thể cân nhắc chọn lựatrong điều t ...