ĐIỀU TRỊ THÔNG LIÊN THẤT

Luồng thông của shunt có lưu lượng phụ thuộc vào kích thước lỗ TLT và sức cản hệ ĐMP cũng như áp lực thất phải. Luồng shunt sẽ gây ra quá tải ở phổi, nhĩ trái và thất trái. Diễn biến xấu dần sẽ là tăng áp ĐMP gây suy tim phải và về sau sẽ chuyển thành hội chứng Eisenmenger (tăng sức cản của mạch phổi do bệnh lý ĐMP tắc nghẽn cố định làm giảm dòng shunt trái phải, làm tăng dòng shunt phải® trái)....
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
ĐIỀU TRỊ THÔNG LIÊN THẤT THÔNG LIÊN THẤTI. Sinh lý bệnh Luồng thông của shunt có lưu lượng phụ thuộc vào kích thước lỗ TLT và sứcA.cản hệ ĐMP cũng như áp lực thất phải. Luồng shunt sẽ gây ra quá tải ở phổi, nhĩtrái và thất trái. Diễn biến xấu dần sẽ là tăng áp ĐMP gây suy tim phải và về sau sẽ chuyểnB.thành hội chứng Eisenmenger (tăng sức cản của mạch phổi do bệnh lý ĐMP tắcnghẽn cố định làm giảm dòng shunt trái ® phải, làm tăng dòng shunt phải® trái).II. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng cơ năng: hay gặp nhất ở bệnh nhân lớn tuổi là khó thở, mất khảA.năng gắng sức. Các triệu chứng thường liên quan đến mức độ của luồng thôngtrái ® phải, áp lực và sức cản của động mạch phổi. Triệu chứng thực thể: Nghe tim là dấu hiệu chủ yếu để chẩn đoán. ThườngB.nghe thấy có tiếng thổi toàn tâm thu, cường độ mạnh ở cạnh ức trái, t ương đốithấp và lan ra tất cả xung quanh. Tiếng thổi này có thể nhẹ hơn nhưng có âm sắccao hơn trong các trường hợp lỗ thông nhỏ ở phần cơ và có thể chỉ lan ra mỏmhay sang trái nếu lỗ TLT ở mỏm tim. Nếu lỗ TLT quá lớn, có thể nghe thấy tiếngthổi nhỏ và có rung tâm trương lưu lượng ở mỏm tim. Các trường hợp TLT phốihợp với hở van động mạch chủ thường nghe thấy thổi tâm trương ở ổ van độngmạch chủ đi kèm. Nếu nghe thấy tiếng thổi tâm thu tống máu ở bờ trái x ương ứclan lên trên cần nghi ngờ có hẹp phần phễu của thất phải hoặc thất phải có haibuồng. Chẩn đoán phân biệt trên lâm sàng với hở van ba lá, tứ chứng Fallot khôngC.tím (Fallot trắng), hẹp dưới van động mạch phổi đơn thuần và bệnh cơ tim phìđại.Ngoại trừ bệnh van động mạch chủ (ĐMC) chỉ có hai lá van thì thông liên thất(TLT) là bệnh tim bẩm sinh hay gặp nhất, nó chiếm khoảng 25% các bệnh timbẩm sinh.Do các triệu chứng lâm sàng đặc hiệu (tiếng thổi tâm thu to ở vùng giữa tim) vàcác biến chứng sớm của nó nên thông liên thất hay được chẩn đoán sớm từ khibệnh nhân còn nhỏ. Chẩn đoán TLT từ khi còn trong thai nhi có thể thực hiệnđược bằng siêu âm tim bởi các bác sĩ có kinh nghiệm.TLT lỗ nhỏ rất hay gặp và thường dung nạp rất tốt. Do đó nó có thể gặp ở ngườitrưởng thành và có khả năng tự đóng. Tỷ lệ tự đóng lại của các tr ường hợp TLT lỗnhỏ ở trẻ em lên đến 75%. Ngược lại TLT lỗ lớn sẽ ảnh hưởng nhanh đến hô hấpvà áp lực động mạch phổi (ĐMP) có thể tăng một cách cố định rất sớm từ 6 đến 9tháng. Đối với các trường hợp sức cản mạch phổi tăng cố định (hội chứngEisenmenger) bệnh nhân hiếm khi sống đ ược quá tuổi 40. Các biến chứng hay gặpở nhóm bệnh nhân này là chảy máu ở phổi, viêm nội tâm mạc, áp xe não, rối loạnnhịp thất và các biến chứng của đa hồng cầu. Tiên lượng sẽ rất kém ở các bệnhnhân có các biểu hiện ngất, suy tim xung huyết và ho ra máu.Người ta nhận thấy ngoài nguyên nhân do mẹ bị cúm trong ba tháng đầu, TLT haygặp trong các hội chứng bệnh lý, đặc biệt là hội chứng có ba nhiễm sắc thể 21, hộichứng do mẹ nghiện rượu khi mang thai...I. Giải phẫu bệnh Phân loại: Có rất nhiều cách phân loại giải phẫu bệnh về TLT khác nhauA.được đặt ra nhưng nhìn chung lại có 4 loại TLT chính về giải phẫu bệnh l à: TLTphần quanh màng, TLT phần cơ, TLT phần buồng nhận và TLT phần phễu (TLT ởphía trên của cựa Wolff). TLT phần quanh màng là loại TLT hay gặp nhất, chiếm khoảng 1. 70-80% các trường hợp, nằm ở cao thuộc phần màng của vách liên thất (VLT), ở chỗ nối giữa van 3 lá và van ĐMC. Tuy nhiên nó có thể dịch chuyển ra sau, ra trước hay xuống dưới một chút tùy từng trường hợp. Tổn thương thường phối hợp tạo thành một túi nhỏ ở dưới van 3 lá hay xung quanh bờ van (thường cũng được gọi là túi phình phần màng vách liên thất). Nó có thể gây hở van ĐMC và hẹp phần thấp của đường ra thất phải. Đây là loại TLT có khả năng tự đóng cao. TLT phần cơ hay TLT ở gần mỏm tim. Nó có thể ở bất cứ vị trí nào của2.phần thấp VLT cho đến mỏm tim. Thể bệnh này chiếm khoảng 5 đến 20% cáctrường hợp TLT và cũng có khả năng tự đóng cao trừ các trường hợp có nhiều lỗTLT. Hình 28-1. Vị trí giải phẫu các loại thông liên thất. TLT phần buồng nhận hay TLT kiểu ống nhĩ thất chung chiếm khoảng3.từ 5 đến 8% các trường hợp. TLT loại này thường ở vị trí cao của VLT, rộng, ítkhả năng tự đóng và hay đi kèm tổn thương của các van nhĩ thất. Hay gặp phìnhvách liên thất ở vị trí này. TLT phần phễu hay TLT dưới van ĐMC hoặc dưới van ĐMP: hiếm gặp4.hơn (5 đến 7%), là loại TLT mà lỗ thông nằm ở phần rất cao của vách liên thất nơicó tiếp giáp với van ĐMC và van ĐMP (nên còn được gọi là thông liên thất kiểudưới các đại động mạch). Điểm đặc biệt quan trọng của loại TLT n ày là lỗ thôngthường phối hợp với tổn thương lá van ĐMC và có hở chủ đi kèm (hội chứngLaubry-Pezzy). Các tổn thương khác phối hợp có thể gặp: hẹp van ĐM ...