ĐỎ DA TOÀN THÂN BẨM SINH DẠNG VẢY CÁ (Congenital Ichthyosiform Erythroderma)

Năm 2005, báo chí trong nước đã phát hiện ra một em bé nam, 8 tuổi, tên là Nông Văn Phương, bị nhốt gần 4 năm trong một căn lều ở trong rừng tại xã Nậm Ban, huyện Mèo Vạc, tỉnh Hà Giang.Sau đó, em bé này đã được đưa tới Viện Da liễu Trung ương (này là Viện Da liễu Quốc gia), được chẩn đoán là Đỏ da toàn thân bẩm sinh dạng vảy cá và được điều trị tại đây. Khi đó, em Phương đã được rất nhiều các nhà từ thiện, các tổ chức xã hội...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
ĐỎ DA TOÀN THÂN BẨM SINH DẠNG VẢY CÁ (Congenital Ichthyosiform Erythroderma) ĐỎ DA TOÀN THÂN BẨM SINH DẠNG VẢY CÁ (Congenital Ichthyosiform Erythroderma) Năm 2005, báo chí trong nước đã phát hiện ra một em bé nam, 8 tuổi, tên làNông Văn Phương, bị nhốt gần 4 năm trong một căn lều ở trong rừng tại xã NậmBan, huyện Mèo Vạc, tỉnh Hà Giang. Sau đó, em bé này đã được đưa tới Viện Da liễu Trung ương (này là ViệnDa liễu Quốc gia), được chẩn đoán là Đỏ da toàn thân bẩm sinh dạng vảy cá vàđược điều trị tại đây. Khi đó, em Phương đã được rất nhiều các nhà từ thiện, các tổ chức xã hộivà báo chí quan tâm, họ đã quyên góp được nhiều tiền từ các nhà hảo tâm. Số tiềnđó đã được trao cho bố em Phương. Một người dân tộc, nhận thức còn hạn chế lạinhận được rất nhiều triệu đồng, bố cháu đã không dành dụm số tiền đó mà lấy tiềnuống rượu, mua điện thoại di động (hồi đó, việc sử dụng ĐTDĐ còn hạn chế, tôilúc đó chưa có),... Cũng do sự chăm sóc không tốt của gia đình, cháu đã bị ngã gãytay và sau đó được bó bột. Đây là hình ảnh của bé Phương ở trên báo chí khi đó: Nhắc đến đỏ da toàn thân bẩm sinh dạng vảy cá thì phải nói đến em bé ni-lông (Collodion Baby): Trẻ sơ sinh, toàn bộ cơ thể bị bao bọc trong 1 lớp mànggiống như ni-lông, rụng sau vài tuần; lộn mi (ectropion); môi lộn ra ngoài(eclabion); đỏ da toàn thân. Hình minh họa Những trẻ này rất dễ bị nhiễm khuẩn da, nhiễm khuẩn huyết, viêm phổi,mất nước, điện giải. Điều trị trẻ thường phải được chăm sóc tại các đơn vị sơ sinh,phòng độ ẩm cao, theo dõi nước và điện giải. Tại Việt Nam, chúng ta đã có lần được nghe nói đến em bé ni-lông: Trích dẫn: Vừa qua, Báo Thanh Niên có bài viết về trường hợp bệnh lạ ở một embé, mà người dân tự gọi là “thái tử rồng”. Tiếp sau đó chúng tôi phát hiệnthêm một trường hợp bệnh hiếm gặp nữa, nhưng bệnh này có tên hẳn hoi,trong y văn thế giới gọi là “em bé nylon”. Cả hai trường hợp này hiện đangđược điều trị tại Bệnh viện Nhi đồng II, TP.HCM. Như Thanh Niên đã thông tin về việc rất nhiều người dân hiếu kỳ ở các tỉnhmiền Tây đã đổ xô đến ấp Nghĩa Thắng, xã Đại Tâm, huyện Mỹ Xuyên (tỉnh SócTrăng), để tận mắt nhìn cho được bé Lý Som Nang, 8 tháng tuổi, con của chị SàMệch (37 tuổi, người Khmer) có hình dáng lạ lẫm mà người dân tự gọi là thái tửrồng! Do bệnh tình trầm trọng nên ngày 24/3 vừa qua, bé Lý Som Nang đã đượcđưa lên Bệnh viện Nhi đồng II, TP.HCM để chữa trị. Hôm 4/4, khi chúng tôi vàokhoa Bỏng chỉnh trực của Bệnh viện Nhi đồng II, sau 10 ngày được điều trị tại đâybé Lý Som Nang đã bong hết các lớp vảy khô, cứng mọc khắp cơ thể trước đó.Tuy nhiên, rải rác trên người bé có chỗ bắt đầu mọc lại lớp vảy mới. Lúc nhậpviện bé nặng 4,7 kg; sau khi bong hết lớp vảy (nặng đến 0,7 kg), bé chỉ còn nặngđúng 4 kg. Các bác sĩ cho rằng nhiều người gọi Lý Som Nang như vậy bởi ngoài việcmọc vảy từng mảng khắp người (nhiều nhất là ở phần đầu) giống như vảy rồng, thìcác ngón tay, ngón chân của Lý Som Nang cúp vào, móng tay (đặc biệt là móngtay cái rất dài và cong lại giống như móng rồng). Ngoài ra, một số bộ phận kháctrên cơ thể bé cũng không bình thường như hai lỗ tai không có vành, bộ phận sinhdục rất ngắn.... Chị Sà Mệch cho chúng tôi biết đây là đứa con thứ hai của chị, đứathứ nhất cũng là bé trai đã 3 tuổi, phát triển bình thường. Trong lúc mang thai chịcó đi khám thai hai lần, nhưng không phát hiện mắc bệnh gì, sau khi sinh mộttháng bé Lý Som Nang mới mở mắt được... Bác sĩ Võ Công Đồng - Phó giám đốcBệnh viện Nhi đồng II cho biết bệnh viện đã hội chẩn với Bệnh viện Da liễuTP.HCM và kết luận đây là bệnh viêm da nhiễm trùng trên bệnh nhân bị vảy cábẩm sinh. Việc điều trị chỉ dùng thuốc kháng sinh, thuốc bổ nâng tổng trạng. Hômchúng tôi vào thăm, sức khỏe của bé Lý Som Nang tiến triển tốt, bé uống được sữavà khóc rất khỏe. Sau khi bong đi các lớp vảy, da toàn thân của bé ửng đỏ. Theobác sĩ Võ Công Đồng thì đây là bệnh bẩm sinh, hiếm gặp, bệnh không lây lan, tuynhiên việc điều trị khó dứt hẳn hoàn toàn mà thỉnh thoảng tái phát lại bằng việcnổi vảy và gây nhiễm trùng, lúc đó lại phải điều trị tiếp... Trường hợp thứ hai cũng là một loại bệnh xưa nay rất hiếm gặp, đó là embé nylon, chỉ mới 15 ngày tuổi. Em bé nylon là con đầu lòng của chị Trần ThịĐẹt (ở tỉnh Sóc Trăng). Lúc mới sinh (ngày 22/3/2005) bé chỉ nặng 2 kg. Chị Đẹtcho biết mình cũng không có biểu hiện bất thường gì trong lúc mang thai. Sau khisinh 2 ngày bé phải nhập viện trong tình trạng lớp da toàn thân căng và bóng nhưđược phủ một lớp nylon trắng, mỏng, có chỗ bị bong tróc thì mọc vảy màu nâusậm và gây nhiễm trùng nặng. Khác với bé Lý Som Nang, các ngón chi của embé nylon vừa rất nhỏ vừa chụm lại... Bé được điều trị tại khoa Sơ sinh của Bệnhviện Nhi đồng II trong điều kiện đảm bảo vô trùng tối đa (tất cả những đồ đạcdùng cho bé từ q ...