Đối chiếu lâm sàng và tổn thương bệnh học của hội chứng thận hư nguyên phát

Bài viết cho rằng chưa có nhiều dữ liệu về tỷ lệ các sang thương giải phẫu bệnh của hội chứng thận hư nguyên phát, đây là báo cáo đầu tiên về mối liên quan lâm sàng và tổn thương bệnh học của hội chứng thận hư nguyên phát tại Việt Nam. Nghiên cứu nhằm xác định tỷ lệ các loại sang thương giải phẫu bệnh, và mối liên quan lâm sàng, cận lâm sàng với các sang thương giải phẫu bệnh của hội chứng thận hư nguyên phát.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Đối chiếu lâm sàng và tổn thương bệnh học của hội chứng thận hư nguyên phátYHọcTP.HồChíMinh*Tập17*Số6*2013NghiêncứuYhọcĐỐICHIẾULÂMSÀNGVÀTỔNTHƯƠNGBỆNHHỌCCỦAHỘICHỨNGTHẬNHƯNGUYÊNPHÁTHuỳnhNgọcPhươngThảo**,NguyễnThịThuThảo*,NguyễnXuânThắng*,NguyễnHữuNguyên*,TrầnHiệpĐứcThắng*TÓMTẮT:Đặt vấn đề: Chưa có nhiều dữ liệu về tỉ lệ các sang thương giải phẫu bệnh của hội chứng thận hưnguyênphát.ĐâylàbáocáođầutiênvềmốiliênquanlâmsàngvàtổnthươngbệnhhọccủaHCTHnguyênpháttạiViệtnam.Mụctiêu:Xácđịnhtỉlệcácloạisangthươnggiảiphẫubệnh,vàmốiliênquanlâmsàng,cậnlâmsàngvớicácsangthươnggiảiphẫubệnhcủaHCTHnguyênphát.Phươngphápnghiêncứu:Cắtngang,tiềncứu.Kếtquả:Trongthờigian2năm,chúngtôitiếnhànhnghiêncứu48trườnghợpHCTHnguyênphát,trong đó có HCTH lần đầu 25/48 (52,1%), HCTH tái phát 7/48 (14,6%), HCTH kháng thuốc (12/48)(25%),suythậncấptrênnềnHCTH4/48(8,3%).Tấtcảlấyđượcmẫuthậnnhưngcó47/48(98,6%)cóđủcầuthậnđểkếtluận.Trungbìnhsốcầuthậnlà19cầuthận.Kếtquảgiảiphẫubệnh:Xơchaicầuthậnkhutrú từng vùng (FSGS) chiếm tỉ lệ cao nhất 10/47 (21,2%), sang thương tối thiểu (MCD) 8/47 (17,1%),bệnhthậnIgM7/47(14,9%),bệnhthậnmàng(MN)6/47(12,7%),tăngsinhmàng(MPGN)6/47(12,7%),bệnhthậnIgA5/47(10,9%).BiểuhiệnlâmsàngcủaFSGSthườnglàtănghuyếtáp,tiểumáuvàsuythận;trongkhiMCDthườngcóphùnhiều,tiểuđạmngưỡngthậnhưđơnthuần.MPGNthườngcóHCTHkếthợphộichứngviêmthậncấp.Kết luận: SangthươnggặpnhiềunhấttrongHCTHnguyênphátởngườilớnlàFSGSvớibiểuhiệnthườnggặp:tănghuyếtáp,tiểumáuvàsuythận.Từkhóa:Hộichứngthậnhưnguyênphát,mốiliênhệlâmsànggiảiphẫubệnhABSTRACTCLINICOPATHOLOGICALCORRELATIONOFPRIMARYNEPHROTICSYNDROMEHuynhNgocPhuongThao,NguyenThiThuThao,NguyenXuanThang,NguyenHuuNguyen,TranHiepDucThang*YHocTP.HoChiMinh*Vol.17‐No6‐2013:58‐64Introduction: There is not enough epidemiologic data of biopsy proven primary nephrotic syndrome.Thisisthefirstreportofclinicopathologicalcorrelationofprimarynephroticsyndrome(NS)inVietnam.Objective: To present the prevalence of the different lesions of primary NS and clinicopathologicalcorrelationofprimaryNS.Method:Aprospective,crosssectionalstudyResults: Within2years,weproceededtostudyin48patientswithprimaryNSinwhich25Denovoprimary NS (52.1%), 7 relapse primary NS (14.6%), 12 refractory primary NS, and 4 primary NS withacute renal failure (8.3%). We got the kidney specimen each biopsy, however, only 47/48 (98.6%) hadenough glomeruli to make the diagnosis. Mean of glomeruli per specimen was 19. The spectrum ofpathological lesions comprised focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) 10/47 (21.2%), minimal changedisease (MCD) 8/47 (17.1%), IgM Nephropathy 7/47 (14.9%), IgA Nephropathy 5/47 (10.9%).Clinical*KhoaNộiTiếtThận‐BệnhviệnNhânDânGiaĐịnh**BộmônNội,ĐạihọcYdượcTPHCMTácgiảliênlạc:ThSHuỳnhNgọcPhươngThảoĐT 0918.196.969Email :huynhngocphuongthao@gmail.com58HộiNghịKhoaHọcCôngNghệBV.NhânDânGiaĐịnhnăm2013YHọcTP.HồChíMinh*Tập17*Số6*2013NghiêncứuYhọcmanifestationsofFSGSwereoftenhypertention,hematuriaandrenalfailure;otherwise,theonesofMCDwereedema,isolatednephroticproteinuria.TheMPGNoftenpresentedNSwithacutenephritis.Conclusion: The most frequent lesion of adult primary NS was FSGS, presenting hypertension,hematuriaandrenalfailure.Keywords:Primarynephroticsyndrome,clinicopathologicalcorrelation.ĐẶTVẤNĐỀHội chứng thận hư (HCTH) là bệnh cảnhlâmsàngthườnggặpcủabệnhcầuthận.Theocác nghiên cứu nước ngoài, HCTH chiếm từ50‐90% các mẫu sinh thiết thận(15,17). HCTH làtập họp các triệu chứng của bệnh cầu thậnmạntínhđượcđặctrưngbằngtìnhtrạngtiểuđạm lượng nhiều lớn hơn hoặc bằng3,5g/1,73m2 da/24 giờ, giảm albumin máudưới30g/L,phù,tănglipidmáuvànhữngrốiloạn chuyển hóa khác(5). HCTH là nguyênnhân hàng đầu dẫn đến suy thận, làm tăng tỉlệbệnhphốihợpvàtỉlệtửvong(14).HCTHdonhiềubệnhlýgâynênvàbaogồmnhiềusangthươnggiảiphẫubệnhkhácnhau.Ởtrẻ em, tổn thương giải phẫu bệnh chủ yếu làsang thương tối thiểu với tỷ lệ 80‐90%. Ngượclại,ởngườilớn,sangthươngtốithiểuchỉchiếm20‐30% các trường hợp(14). Do đó, chỉ định sinhthiết thận đối với HCTH ở người lớn là biệnphápcầnthiếtđểhướngdẫnđiềutrị,tiênlượng.Trướcđây,sinhthiếtthậnđãđượctiếnhànhtạiBệnhvi ...