ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI (HỘI CHỨNG ALCAPA)

Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng ALCAPA.Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu trường hợp lâm sàng Kết quả: Hội chứng ALCAPA được phát hiện trong nhiều tình huống khác nhau. Có hai trẻ đang điều trị theo hướng bệnh cơ tim dãn và hở van hai lá được làm siêu âm khi tái khám định kỳ phát hiện hội chứng ALCAPA, hai trẻ đến khám bệnh do mệt khi gắng sức và một trẻ phát hiện do viêm phổi và suy tim. Tất cả các trẻ đều có sàng tim...
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI (HỘI CHỨNG ALCAPA) ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI (HỘI CHỨNG ALCAPA) TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứngALCAPA. Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu trường hợp lâm sàng Kết quả: Hội chứng ALCAPA được phát hiện trong nhiều tình huống khácnhau. Có hai trẻ đang điều trị theo hướng bệnh cơ tim dãn và hở van hai lá đượclàm siêu âm khi tái khám định kỳ phát hiện hội chứng ALCAPA, hai trẻ đến khámbệnh do mệt khi gắng sức và một trẻ phát hiện do vi êm phổi và suy tim. Tất cả cáctrẻ đều có sàng tim to và lớn thất trái trên X quang. Siêu âm tim phát hiện hộichứng ALCAPA trong tất cả các trường hợp. Kết luận: mặc dù hội chứng ALCAPA là bệnh lý hiếm gặp, cần nghi ngờhội chứng ALCAPA ở tất cả các trẻ có rối loạn chức năng cơ tim đặc biệt ở nhữngtrẻ được chẩn đoán bệnh cơ tim giãn hay hở van hai lá. ABSTRACT ANOMALOUS ORIGIN OF LEFT CORONARY ARTERY FROM THEPULMONARY ARTERY: CASE SERIES REPORT Nguyen Van Dong, Nguyen Ngoc Thien, Truong Ba Luu * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 12 – Supplement of No 4 – 2008: 131 –137 Objective: Describe clinical and laboratory characteristics of anomalousorigin of left coronary artery from the pulmonary arte ry (ALCAPA’s syndrome). Methods: case series report. Result: ALCAPA was diagnosed with different context. In two cases,ALCAPA was found in the routine echocardiography of the follow -up for a dilatedcardiomyopathy or a mitral regurgitation. Two children showed a minimalcongestive heart failure and an infant was hospitalized because of a p neumonia.All infants presented with the signs of left ventricle enlargement on theradiography. One patient had changes of anterolateral infarction on theelectrocardiography. Diagnostic was made on the basis of echocardiography on allpatients. Conclusions: although ALCAPA is very rare, a high index of suspicion isrequired during the workup any infant or child with global myocardialdysfunction. The most important differential diagnosis are a dilatedcardiomyopathy and/or a mitral regurgitation. ĐẶT VẤN ĐỀHội chứng ALCAPA một bất thường hiếm gặp, chiếm tỷ lệ khoảng 0.5% bệnh timbấm sinh, chiếm khoảng 60% các bất thường mạch vành bẩm sinh. Tỷ lệ mới mắctrong cộng đồng vào khoảng 0,0003%. Bệnh có tiên lượng nặng, tỷ lệ tử vong caođối với thể nhũ nhi do thiếu máu cơ tim, nhồi máu cơ tim và suy tim. Trong thựchành lâm sàng, chúng tôi ghi nhận 5 trường hợp hội chứng ALCAPA tại khoa Timmạch Bệnh viện Nhi Đồng 2 và Viện tim. Các trường hợp lâm sàng sẽ được miêutả chi tiết dưới đây kèm theo những ghi nhận ban đầu về bệnh lý này thông quacác trường hợp bệnh và tham khảo y văn. BỆNH ÁN LÂM SÀNG Bệnh án số 1 Họ và tên bệnh nhân: Nguyễn Thị Thúy V. Ngày sinh: 11/07/2007 Ngày nhập viện Địa chỉ: Ấp 2 xã phú xuân, Nhà Bè, Thành phố Hồ Chí Minh. Lý do nhập viện: thở mệt Tiền căn PARA 2002, sinh ngôi mông, CNLS 2.8Kg, nuôi bằng sữa mẹ, chủng ngừađủ. Không có tiền căn bất thường khác. Bệnh sử Bốn ngày trước khi nhập viện, bệnh nhi xuất hiện khò khè thở mệt, khôngsôt, đi khám và được chẩn đoán viêm tiểu phế quản, kết quả chụp phim xquangthấy bóng tim to, chỉ số tim ngực 0,7 nên hội chẩn và được chuyển về khoa timmạch điều trị tiếp. Tại khoa tim mạch: mạch 120 lần/phút, nhịp thở 60 lần/phút, không sốt,tỉnh, vẻ đừ vã mồ hôi nhiều, bú kém. Nghe tim có thổi 3/6 mỏm lan nách, gan 2cmdưới bờ sườn phải. Kết quả chụp Xquang: chỉ số tim ngực 0,7, tăng tuần ho àn phổi, lớn thấttrái. ECG: sóng Q ở D1, aVL, V4-V6, lớn thất trái theo tiêu chuẩn điện thế. Siêu âm tim -Thất trái giãn nhiều và giảm động toàn bộ -Tăng sang cột cơ van 2 lá -Hở 2 lá 3/4 -Động mạch vành phải dãn d=3,6mm -Nghi ngờ động mạch vành trái xuât phát từ động mạch phổi -Nghi nhận flow trong động mạch phổi. -EF=43% Troponin I=0,06ng/ml, Ure và creatinin máu, SGOT, SGPT bình th ường. Kết quả chụp MSCT: Hội chứng ALCAPA. Chẩn đoán Viêm tiểu phế quản, Hội chứng ALCAPA, suy tim. Điều trị với Digoxin, furrosemine, captopril, kháng sinh. Diễn tiến trong thời gian điều trị, bệnh nhi hết ho và khò khè, nhịp tim 120lần/phút. Hội chẩn viện tim để phẫu thuật. Bệnh án số 2 Họ và tên bện nhân: Nguyễn Đoàn Thu P. Sinh Ngày: 26/01/2004 Địa chỉ: KP 3 Linh chiểu thủ đức Ngày vào viện 26/11/2007 Ngày ra viện : 13/12/2007 Bệnh sử Chẩn đoán và điều trị theo hướng bệnh cơ tim dãn từ khi cháu 7 tháng tuổi.Đang điều trị với Digoxin, lợi tiểu, furossemide, captopril Carvedilol ...