Động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi (hội chứng alcapa) những nhận xét bước đầu

Nghiên cứu được thực hiện với mục tiêu nhằm mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng alcapa. Vì vậy, mà mặc dù hội chứng alcapa là bệnh lý hiếm gặp, cần nghi ngờ hội chứng alcapa ở tất cả các trẻ có rối loạn chức năng cơ tim đặc biệt ở những trẻ được chẩn đoán bệnh cơ tim giãn hay hở van hai lá.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi (hội chứng alcapa) những nhận xét bước đầuĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNGTỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI (HỘI CHỨNG ALCAPA) NHỮNG NHẬN XÉTBƯỚC ĐẦUNguyễn Văn Đông*, Nguyễn Ngọc Thiện**, Trương Bá Lưu*TÓM TẮTMục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng ALCAPA.Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu trường hợp lâm sàngKết quả: Hội chứng ALCAPA được phát hiện trong nhiều tình huống khác nhau. Có hai trẻ đang điều trị theohướng bệnh cơ tim dãn và hở van hai lá được làm siêu âm khi tái khám định kỳ phát hiện hội chứng ALCAPA, hai trẻđến khám bệnh do mệt khi gắng sức và một trẻ phát hiện do viêm phổi và suy tim. Tất cả các trẻ đều có sàng tim to và lớnthất trái trên X quang. Siêu âm tim phát hiện hội chứng ALCAPA trong tất cả các trường hợp.Kết luận: mặc dù hội chứng ALCAPA là bệnh lý hiếm gặp, cần nghi ngờ hội chứng ALCAPA ở tất cả các trẻ có rốiloạn chức năng cơ tim đặc biệt ở những trẻ được chẩn đoán bệnh cơ tim giãn hay hở van hai lá.ABSTRACTANOMALOUS ORIGIN OF LEFT CORONARY ARTERY FROM THE PULMONARY ARTERY:CASE SERIES REPORTNguyen Van Dong, Nguyen Ngoc Thien, Truong Ba Luu* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 12 – Supplement of No 4 – 2008: 131 – 137Objective: Describe clinical and laboratory characteristics of anomalous origin of left coronary artery from thepulmonary artery (ALCAPA’s syndrome).Methods: case series report.Result: ALCAPA was diagnosed with different context. In two cases, ALCAPA was found in the routineechocardiography of the follow-up for a dilated cardiomyopathy or a mitral regurgitation. Two children showed a minimalcongestive heart failure and an infant was hospitalized because of a pneumonia. All infants presented with the signs of leftventricle enlargement on the radiography. One patient had changes of anterolateral infarction on the electrocardiography.Diagnostic was made on the basis of echocardiography on all patients.Conclusions: although ALCAPA is very rare, a high index of suspicion is required during the workup any infant orchild with global myocardial dysfunction. The most important differential diagnosis are a dilated cardiomyopathy and/or amitral regurgitation.đầu về bệnh lý này thông qua các trường hợpĐẶT VẤN ĐỀbệnh và tham khảo y văn.Hội chứng ALCAPA một bất thường hiếmgặp, chiếm tỷ lệ khoảng 0.5% bệnh tim bấmsinh, chiếm khoảng 60% các bất thường mạchvành bẩm sinh. Tỷ lệ mới mắc trong cộngđồng vào khoảng 0,0003%. Bệnh có tiên lượngnặng, tỷ lệ tử vong cao đối với thể nhũ nhi dothiếu máu cơ tim, nhồi máu cơ tim và suy tim.Trong thực hành lâm sàng, chúng tôi ghi nhận5 trường hợp hội chứng ALCAPA tại khoaTim mạch Bệnh viện Nhi Đồng 2 và Viện tim.Các trường hợp lâm sàng sẽ được miêu tả chitiết dưới đây kèm theo những ghi nhận banChuyên đề Nhi khoa* Bệnh viện Nhi đồng 2 ** Viện Tim TP. HCMBỆNH ÁN LÂM SÀNGBệnh án số 1Họ và tên bệnh nhân: Nguyễn Thị Thúy V.Ngày sinh: 11/07/2007Ngày nhập việnĐịa chỉ: Ấp 2 xã phú xuân, Nhà Bè, Thànhphố Hồ Chí Minh.Lý do nhập viện: thở mệtTiền căn1PARA 2002, sinh ngôi mông, CNLS 2.8Kg,nuôi bằng sữa mẹ, chủng ngừa đủ. Không cótiền căn bất thường khác.Địa chỉ: KP 3 Linh chiểu thủ đứcNgày vào viện 26/11/2007Ngày ra viện : 13/12/2007Bệnh sửBốn ngày trước khi nhập viện, bệnh nhixuất hiện khò khè thở mệt, không sôt, đi khámvà được chẩn đoán viêm tiểu phế quản, kếtquả chụp phim xquang thấy bóng tim to, chỉsố tim ngực 0,7 nên hội chẩn và được chuyểnvề khoa tim mạch điều trị tiếp.Tại khoa tim mạch: mạch 120 lần/phút,nhịp thở 60 lần/phút, không sốt, tỉnh, vẻ đừ vãmồ hôi nhiều, bú kém. Nghe tim có thổi 3/6mỏm lan nách, gan 2cm dưới bờ sườn phải.Kết quả chụp Xquang: chỉ số tim ngực 0,7,tăng tuần hoàn phổi, lớn thất trái.ECG: sóng Q ở D1, aVL, V4-V6, lớn thấttrái theo tiêu chuẩn điện thế.Bệnh sửChẩn đoán và điều trị theo hướng bệnh cơtim dãn từ khi cháu 7 tháng tuổi. Đang điều trịvới Digoxin, lợi tiểu, furossemide, captoprilCarvedilol. Ba ngày nay bé ho kèm chảy mũinước nên vào viện.Siêu âm tim-Thất trái giãn nhiều và giảm động toàn bộ-Tăng sang cột cơ van 2 lá-Hở 2 lá 3/4-Động mạch vành phải dãn d=3,6mm-Nghi ngờ động mạch vành trái xuât pháttừ động mạch phổi-Nghi nhận flow trong động mạch phổi.-EF=43%Troponin I=0,06ng/ml, Ure và creatininmáu, SGOT, SGPT bình thường.Kết quả chụp MSCT: Hội chứng ALCAPA.Xét nghiệm.CK-CKMB=44 mg/l, SGOT=32 mg/l,SGPT=18 mg/lECG: nhịp xoang, trục trái qSV1,V2, STchênh xuống D2, aVL, V5, V6Nhịp tim =120, nhịp thở = 25 lần/phútChẩn đoánViêm tiểu phế quản, Hội chứng ALCAPA,suy tim.Điều trị với Digoxin, furrosemine,captopril, kháng sinh.Diễn tiến trong thời gian điều trị, bệnh nhihết ho và khò khè, nhịp tim 120 lần/phút. Hộichẩn viện tim để phẫu thuật.Bệnh án số 2Họ và tên bện nhân: Nguyễn Đoàn Thu P.Sinh Ngày: 26/01/2004Chuyên đề Nhi khoa2Ghi nhận lúc vào việnMạch 100 lần/phút, nhiệt độ = 370C, HA10/6 cmHg, thở 20 lần/phút, cân nặng 16kg,Tổng trạng ổn định, mệt khi gắng sứcGan lách không lớnTTT 3/6 ở mỏm lan nách.Âm thổi liên tục gian sườn 2 tráiPhổi không ranX quangRCT=0,65, tăng tuần hoàn phổi, lớn thấttrái.Siêu âm-Động mạch vành trái xuất phát từ độngmạch phổi-Dãn động mạch vành phải d=5mm-Dãn thất trái, tăng sáng cột cơ-Vị trí 2 cột cơ bình thường-Flow ngược dòng trong ĐMP, FE=43%-PAPs=30 mmHgKết quả MSCT: Hội chứng ALCAPAĐiều trị trong thời gian chờ phẫu thuật-Captopril; 1/4viên x 3, Spiromide 20/50mg1/3v, Cardivas 6,25 mg 1/8 x 2Bệnh án số 3Họ tên bệnh nhân: Phạm Văn H., ngàysinh: 20/3/2001Tổng trạng trung bình, mạch 160 lần /phút,nhịp thở 62 lần/phút, CN=6,3kg.Diện tim đập rộngĐịa chỉ: Huyện Ngã Năm, Sóc TrăngThổi tâm thu 3/6 mỏm tim lan nách.Tiền căn bệnh lý không có gì đặc biệt.Bụng mềm, gan không lớn.Lý do khám bệnh: Mệt khi gắng sức.Các cơ quan khác chưa phát hiện gì thêm.Ghi nhận tại thời điểm khám bệnh: tổngtrạng trung bình, nhịp tim 84 ...