Ghép gan trên bệnh nhân Wilson: Báo cáo một trường hợp tại Bệnh viện Nhi Trung ương

Bài viết báo cáo 1 trường hợp bệnh nhân nam 16 tuổi, được phát hiện bệnh Wilson 5 năm, được phẫu thuật ghép gan từ người cho sống, điều trị sau mổ cho kết quả tốt. Đồng thời điểm qua y văn về chỉ định điều trị ghép gan trên bệnh lý Wilson.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Ghép gan trên bệnh nhân Wilson: Báo cáo một trường hợp tại Bệnh viện Nhi Trung ương TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 490 - THÁNG 5 - SỐ 2 - 2020TÀI LIỆU THAM KHẢO tại Việt Nam. 6. Uti O.G. và Sofola O.O (2011). Smoking1. Alcohol. , accessed: 17/02/2020. Nigerian Dentists and Dental Students. J Dent2. Quỹ phòng chống tác hại thuốc lá Việt Nam, Educ, 75(3), 406–412. Mỗi năm có khoảng 40.000 người tử vong vì các 7. Hoogendoorn M., Feenstra T.L., Hoogenveen bệnh có liên quan đến thuốc lá. , 65(8), 711–718. accessed: 02/03/2020. 8. Ladapo J.A., Jaffer F.A., Weinstein M.C. và3. Ministry of Health, Global adult tobacco survey cộng sự (2011). Projected Cost-effectiveness of (GATS) Vietnam 2010. Smoking Cessation Interventions in Patients4. Ministry of Health, Global adult tobacco survey Hospitalized With Myocardial Infarction. Arch (GATS) Vietnam 2015. Intern Med, 171(1), 39–45.5. Quỹ phòng chống tác hại thuốc lá (2018). Sổ tay hướng dẫn tư vấn điều trị cai nghiện thuốc lá GHÉP GAN TRÊN BỆNH NHÂN WILSON: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Phạm Duy Hiền1, Nguyễn Phạm Anh Hoa1TÓM TẮT Liver transplantation is indicated for the 5% ofWilson’s disease patients with acute liver failure as the first 36 Wilson là bệnh rối loạn chuyển hóa đồng, di truyền presentation of disease (10 – 20 years old), or thosegen lặn trên nhiễm sắc thể thường, gây nên trình who present with end-stage liver disease (mosttrạng tích luỹ đồng trong cơ thể, chủ yếu ở não, gan commonly at the age of 30 - 40). A liver transplantationvà mắt,.. Mặc dù bệnh Wilson có thể được điều trị với case with living donor in 16 years old boy is reported,liệu pháp thanh thải đồng, hoặc hạn chế việc hấp thu and the literature in the field of indication for patientđồng bằng muối kẽm để làm giảm triệu chứng và kéo with Wilson’s disease is reviewed.dài thời gian tiến triển của bệnh, tuy nhiên vẫn có Keywords: Wilson’s disease, liver transplantationnhững bệnh nhân điều trị nội khoa không đạt kết quảtốt, có thể de doạ đến tính mạng. Phẫu thuật ghép I. ĐẶT VẤN ĐỀgan được chỉ định cho khoảng 5% các bệnh nhân WDtrong các bệnh cảnh: suy gan cấp, thường ở giai đoạn Bệnh Wilson (WD)là tình trạng rối loạn chuyểnmới phát hiện ra bệnh (10 – 20 tuổi), hoặc những hóa đồng, gây nên trình trạng tích luỹ đồng trongbệnh nhân suy gan giai đoạn cuối (30 – 40 tuổi). cơ thể, chủ yếu ở não, gan và mắt,.. Điều trị nộiChúng tôi báo cáo 1 trường hợp bệnh nhân nam 16 khoa với liệu pháp thanh thải đồng, hoặc muốituổi, được phát hiện bệnh Wilson 5 năm, được phẫu kẽm (hạn chế việc hấp thu đồng) làm giảm triệuthuật ghép gan từ người cho sống, điều trị sau mổcho kết quả tốt. Đồng thời điểm qua y văn về chỉ định chứng và kéo dài thời gian tiến triển của bệnhlàđiều trị ghép gan trên bệnh lý Wilson. phương pháp điều trị chính, tuy nhiên vẫn có Từ khoá: bệnh Wilson, ghép gan. những bệnh nhân điều trị không đạt kết quả, cóSUMMARY thể de doạ đến sự sống [1]. Phẫu thuật ghép ganLIVER TRANSPLANTATION FOR WILSON’S được chỉ định cho khoảng 5% các bệnh nhân WD trong các bệnh cảnh: suy gan cấp, thường ở giaiDISEASE: A CASE REPORT FROMNATIONAL đoạn mới phát hiện ra bệnh (10 – 20 tuổi), hoặc CHILDREN’S HOSPITAL Abstract: Wilson’s disease is aautosomal recessive những bệnh nhân suy gan giai đoạn cuối (30 – 40inherited disorder of copper metabolism, that is the tuổi). Có thể coi ghép gan là phương pháp điều trịcause of deposition of copper in the tissues, majority in cơ bản, thay thế gan bệnh bởi gan lành, phục hồiliver, brain, eyes,… Although Wilsons’s disease may be quá trình đào thải đồng thông qua dịch mật, vàtreated with copper chelation or zinc salts to alleviate or xúc tiến quá trình thải đồng khỏi các cơ quanprevent symptom development in most patients, there khác [2], [3].are patients for whom medical therapy is inadequate. II. CA LÂM SÀNG1Bệnh viện Nhi Trung Ương Bệnh nhân nam 16 tuổi, tiền sử gia đìnhChịu trách nhiệm chính: Phạm Duy Hiền không có ai mắc bệnh. BN được phát hiện WDEmail: duyhien1972@yahoo.com cách 5 năm với triệu chứng khởi phát ban đầu làNgày nhận bài: 17.3.2020 vàng da, vàng mắt, bụng chướng tăng dần,… BNNgày phản biện khoa học: 28.4.2020Ngày duyệt bài: 8.5.2020 ...