HEMOPHILIA (Bệnh ưa chảy máu)

Hemophilia là bệnh rối loạn đôngmáu di truyềngây ra do giảm hoặc bất thường các yếu tố tạothành thromboplastin nội sinh (yếu tố VIII, IX,XI)
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
HEMOPHILIA (Bệnh ưa chảy máu) HEMOPHILIA HEMOPHILIA(Bệnh ưa chảy máu) ĐẠI CƯƠNG Mục tiêu: – TB KN và CĐ xác định Hemophilia – TB điều trị và chăm sóc BN Hemophilia – TB đặc điểm di truyền Hemophilia Định nghĩa: – Hemophilia là bệnh rối loạn đôngmáu di truyền gây ra do giảm hoặc bất thường các yếu tố tạo thành thromboplastin nội sinh (yếu tố VIII, IX, XI) ĐẠI CƯƠNG Bệnh di truyền lặn, liên quan đến giới do gen điều khiển tổng hợp yếu tố VIII, IX nằm trên NST X. Tỷ lệ mắc bệnh: – Khoảng: 50 – 60 / 1 triệu dân – Viện HH – TM: hemophilia A chiếm 82,5% Hậu quả: điều trj khó khăn, đa phần nặng, tỷ lệ tàn phế cao. CHẨN ĐOÁN CH LÂM SÀNG: Chảy máu khó cầm ở nhiều bộ phận cơ thể – Vết thương: Đứt tay, nhổ răng. – Khối tụ máu ở khớp, cơ nhiều lần tại một vị trí, hay gặp khớp gối. – Chảy máu niêm mạc – Mức độ chảy máu và độ tuổi xuất hiện phụ thuộc vào mức độ bệnh. – Biến dạng khớp CHẨN ĐOÁN CH XÉT NGHIỆM – TG máu chảy, SL TC, PT bình thường – Thời gian máu đông, APTT kéo dài. – Định lượng yếu tố VIII, IX giảm (tùy thể bệnh) MÔT SỐ THỂ BÊNH ̣ ̣ MÔT Dựa vao yêu tố đông mau bị thiêu: ̀ ́ ́ ́ – Hemophilia A thiêu yêu tố VIII, chiêm 85% ́ ́ ́ – Hemophilia B thiêu yêu tố IX, chiêm 14% ́ ́ ́ – Hemophilia C thiêu yêu tố XI và thể khac 1% ́ ́ ́ Mức độ giam yêu tô: Hemophilia A ̉ ́ ́ – Thể năng: NĐ yêu tố ̣ ́ VIII < 1% – Thể TB: 1 – 5% – Thể nhe:̣ 5 – 30% ̉ ́ ́ ̣ CHÂN ĐOAN XAC ĐINH CHÂN Trẻ trai Tiên sử ban thân và gia đinh ́ ̉ ̀ ̉ ́ Chay mau ́ ́ ̀ XN: TG mau đông, APTT kep dai Đinh lượng VIII, IX giam ̣ ̉ ĐIÊU TRỊ ̀ ĐIÊU ́ Nguyên tăc: – Tuy thể bênh: Hemophilia A hay B ̀ ̣ – Tuy mức đô: năng, TB hay nhẹ ̀ ̣̣ – ̀ ̀ ̃ ̣ Tuy yêu câu: Phâu thuât – Điêu trị sớm: ̀  Thể nhẹ găp chân thương ̣ ́  Thể năng ̣ ĐIÊU TRỊ ̀ ĐIÊU Điêu trị ̀ ́ thay thê: – Các chế phẩm máu:  HTTĐL: HT lây từ người cho mau trong vong 6 giờ, để ́ ́ ̀ lanh – 30 độ C, nông độ VIII, IX 0.6 – 0.8 đơn vi/ ml. ̣ ̀ ̣  Tua VIII: nông độ VIII từ 2 – 5 đơn vị / ml. ̉ ̀  HTTĐL bỏ tua: con lai IX ̉ ̣̀  Yêu tố VIII: cô đăc ́ ̣  Yêu tố VIII xử lý nhiêt: Cô đặc và bất hoặ bằng nhiệt. ́ ̣  Yếu tố VIII tái tổ hợp ĐIÊU TRỊ ̀ ĐIÊU Điều trị thay thế – Theo thể bệnh  Hemophillia chưa rõ thể: CĐ HTTĐL nếu nguy cơ chảy máu nhiều  Hemophillia A: Tủa VIII, Yếu tố VIII cô đặc, yếu tố VIII tái tổ hợp, HTTĐL  Hemophillia B: HTTĐL hay HTTĐL bỏ tủa ĐIÊU TRỊ ̀ ĐIÊU ĐiềutrịHemophilliaA: – VIII T = (VIII Đ - VIII b) x Pv (VIII VIII b)  VIII T : số đơn vị VIII cần (đơn vị yếu tố VIII)  VIII Đ : nồng độ VIII cần đạt (VIII/ ml) ml)  VIII b : nồng dộ VIII trước truyền (VIII/ ml) ml)  Pv (thể tích huyết tương) (ml) = 5% trọng Pv lượng cơ thể ĐIÊU TRỊ ̀ ĐIÊUMột số trường hợp:Tìnhtrạng NĐVIIIcầnđạt TầnsốtruyềnChảymáukhớp,cơ 1520 HàngngàyChấnthương 3050 12giờPhẫuthuật,CTnặng, 80100 12giờchảymáunão Một số trường hợp: Trẻ em: Hemophillia thể nặng và TB: ĐT dự phòng, thường truyền 3 lần một tuần ĐIÊU TRỊ ̀ ĐIÊU Điều trị hemophillia B – HTTĐL, HTTĐL bỏ tủa – PPSB (phức hợp prothrombin) Chăm sóc bệnh nhân hemophillia: – Chưa có di chứng: ĐK sống & làm việc thích hợp, tránh chấn thương đồng thời kiểm tra, tư vấn, dự phòng định ...