HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

Tham khảo tài liệu hẹp eo động mạch chủ, y tế - sức khoẻ, sức khỏe trẻ em phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦLà bệnh tim bẩm sinh (TBS) cũng thờng gặp, chiếm khoảng 8% các bệnh TBS.Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở trẻ nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đếntử vong. Chẩn đoán lâm sàng thờng dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạchbẹn so với mạch cánh tay, tiếng thổi tâm thu thờng khá điển hình. Hẹp eo ĐMC rấthay đi kèm với các bệnh TBS phức tạp khác m à đặc biệt hay gặp trong hội chứngTurner (20%), hội chứng Noonan.Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch tại chỗ hẹp, tách thànhđộng mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các mạch máu não, tăng huyết áp độngmạch. Tăng huyết áp có thể còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu thuật sửa chữa to ànbộ đặc biệt ở các bệnh nhân can thiệp muộn.I. Giải phẫu bệnhA. Đại đa số các trờng hợp hẹp eo ĐMC nằm ở ngay tr ớc vị trí xuất phát của ốngđộng mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của ĐMC xuống. Thờng gặp có sựphì đại, co thắt ở thành sau của ĐMC gây hẹp lòng mạch ĐMC ở vị trí này. Cũngcó thể gặp sự thiểu sản của eo ĐMC với các mức độ khác nhau. Bệnh có thể độtngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dới đòn trái thờngxuất phát ngay gần chỗ hẹp của eo ĐMC. Trong một số hiếm các trờng hợp, vị tríhẹp nằm ở ĐMC ngực hay ĐMC bụng.B. Tuần hoàn bàng hệ thờng gặp ở bệnh nhân lớn tuổi. Điển h ình nhất là xuất pháttừ động mạch dới đòn, động mạch vú trong, gian sờn, động mạch giáp trạngxuống, động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ.C. Các tổn thơng phối hợp: đa số là các bất thờng của buồng tim trái; van ĐMC có2 lá van chiếm khoảng 50% các trờng hợp, hẹp dới van ĐMC, bất thờng hình dạngvan 2 lá (hội chứng Shone), TLT, ống nhĩ thất chung, tâm thất duy nhất, bất thờngchỗ xuất phát của động mạch dới đòn phải.II. Sinh lý bệnhHẹp eo ĐMC dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết áp tâm thu ở tay vàchân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến phì đại thất trái và cuối cùng dẫn đến giãnbuồng tim trái và suy tim trái dẫn đến suy tim toàn bộ với tăng áp ĐMP. Hẹp eoĐMC mạn tính sẽ dẫn đến hiện tợng phát triển tuần hoàn bàng hệ từ ĐMC lênsang ĐMC xuống.III. Triệu chứng lâm sàngA. Dấu hiệu cơ năng: Hẹp eo động mạch chủ phát hiện đợc ở ngời lớn thờng bởidấu hiệu tăng huyết áp, đau đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với các bệnhnhân trẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết.B. Triệu chứng thực thể1. Mạch chi trên nảy mạnh hơn nhiều so với mạch chi dới. Những trờng hợp hẹpnặng có thể không thấy mạch bẹn. Tuy nhiên ở một số trờng hợp mà động mạch d-ới đòn trái xuất phát từ ngay chỗ hẹp của eo ĐMC thì mạch quay trái cũng khôngcó hoặc yếu nh động mạch bẹn. Còn trờng hợp động mạch dới đòn phải quặt ngợcthực quản, mạch cánh tay phải cũng nhỏ và ĐM cảnh phải đập rất mạnh.2. Huyết áp chi trên thờng tăng tỷ lệ thuận với mức độ hẹp eo ĐMC. Cần phải đohuyết áp ở tay bên phải, thờng thích ứng tốt khi huyết áp tâm thu cha vợt quá150mmHg.3. Tiếng thổi tâm thu thờng nghe thấy ở vùng dới đòn bên trái, có thể lan ra lng ởvị trí cạnh cột sống. Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liên tục do tuần hoànbàng hệ gây ra. Trong các trờng hợp phối hợp với van động mạch chủ có hai lávan chúng ta có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trơng, thổi tâm thu do hở, hẹp vanĐMC gây nên.IV. Các xét nghiệm chẩn đoánA. Điện tâm đồ: Thờng có dấu hiệu tăng gánh thất trái. Nếu có dấu hiệu tăng gánhthất phải ở những bệnh nhân hơn 2 tuổi thì cần tìm các tổn thơng phối hợp.B. Xquang ngực: Có thể bình thờng hay biến đổi nhẹ với cung dới trái giãn. Kinhđiển có thể thấy dấu hiệu 3 cung ở động mạch chủ, quan sát thấy ở t thế thẳng mặt.Sau vài tuổi có thể thấy các dấu hiệu đặc hiệu h ơn nh: dấu ấn xơng sờn, chỉ số timngực tăng rõ rệt.Hình 32-1. “Dấu ấn sờn” trên phim tim phổi thẳng.C. Nghiệm pháp gắng sức: Có thể thấy dấu hiệu tăng huyết áp tâm thu ở các bệnhnhân hẹp eo ĐMC.D. Siêu âm Doppler tim: Là xét nghiệm quyết định chẩn đoán ở trẻ nhỏ, tuy nhiêncó thể gặp khó khăn ở các bệnh nhân lớn tuổi.1. Siêu âm TM xác định độ dày của các vách tim, sức co bóp của tâm thất trái.2. Siêu âm Doppler mầu và siêu âm 2D cho phép xác đ ịnh vị trí và hình thái củachỗ hẹp eo ĐMC, đặc biệt là ở trẻ nhỏ. Siêu âm Doppler khẳng định chẩn đoán vàđo mức độ chênh áp qua eo ĐMC.3. Siêu âm còn giúp loại trừ hay phát hiện ra các tổn thơng phối hợp. Đặc biệt cầnphát hiện một số bất thờng nh van động mạch chủ có hai lá van, hẹp van hai lá, tắcnghẽn đờng ra thất trái và thông liên thất phối hợp.4. Cần chú ý quan sát trên siêu âm để phát hiện các tổn thơng của động mạch chủbụng, cung động mạch chủ và các mạch máu ở vùng đầu và cổ. Siêu âm cũng cóthể phát hiện sự tồn tại của ống động mạch cũng nh các tuần hoàn bàng hệ nếu có.E. CT Scanner xoắn ốc, 3 chiều và cộng hởng từ trờng hạt nhân (MRI) là nhữngthăm dò rất hữu ích cho việc xác định hình thái của chỗ hẹp eo ĐMC, các tổn th -ơng ...