Hiệu quả của phương pháp lọc máu liên tục điều trị đợt cấp mất bù rối loạn chuyển hóa axít hữu cơ

Bài viết nghiên cứu đánh giá hiệu quả của phương pháp lọc máu liên tục tĩnh mạch - tĩnh mạch điều trị cơn cấp mất bù rối loạn chuyển hóa axít hữu cơ.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hiệu quả của phương pháp lọc máu liên tục điều trị đợt cấp mất bù rối loạn chuyển hóa axít hữu cơT¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 6-2018HIỆU QUẢ CỦA PHƯƠNG PHÁP LỌC MÁU LIÊN TỤC ĐIỀU TRỊĐỢT CẤP MẤT BÙ RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA AXÍT HỮU CƠĐào Hữu Nam*; Tạ Anh Tuấn*; Trần Minh Điển*Vũ Chí Dũng*; Nguyễn Ngọc Khánh*; Nguyễn Phú Đạt*TÓM TẮTMục tiêu: đánh giá hiệu quả của phương pháp lọc máu liên tục tĩnh mạch - tĩnh mạch điều trịcơn cấp mất bù rối loạn chuyển hóa axít hữu cơ. Đối tượng và phương pháp: nghiên cứu mô tảtiến cứu 6 bệnh nhân được chẩn đoán rối loạn chuyển hóa axít hữu cơ có cơn cấp và chỉ địnhlọc máu liên tục từ 1 - 2014 đến 3 - 2015. Kết quả: 6 bệnh nhân độ tuổi từ 2 ngày đến 29 thángvới biểu hiện lâm sàng hôn mê sâu, toan chuyển hoá nặng và tăng amoniac máu. Sau lọc máuliên tục, NH3 giảm rõ rệt sau 12 giờ lọc máu từ 822 ± 1107 µmol/l (151 - 3.000 µmol/l) xuống còn171 ± 54 µmol/l, pH 7,1 ± 0,2 lên 7,32 ± 0,05 sau 48 giờ lọc máu. Thời gian lọc máu trung bình4,1 ± 4,3 ngày. Thời gian nằm điều trị tại khoa hồi sức cấp cứu 6,4 ± 5,4 ngày. Kết quả lọc máu:3 bệnh nhân sống; 1 bệnh nhân hôn mê sâu và xin ngừng điều trị; 2 bệnh nhân tử vong vì suyđa cơ quan không hồi phục, trong đó 1 bệnh nhân bị nhiễm khuẩn bệnh viện. Kết luận: lọc máuliên tục bước đầu có hiệu quả làm giảm nhanh và hiệu quả NH3 huyết tương và điều chỉnh tìnhtrạng toan chuyển hóa trong điều trị đợt cấp mất bù của bệnh rối loạn chuyển hóa axít hữu cơ.* Từ khóa: Rối loạn chuyển hóa axít hữu cơ; Lọc máu liên tục tĩnh mạch - tĩnh mạch; Cơn cấpmất bù; Amoniac.The Effectiveness of Continuous Veno-Venous Hemofiltration inthe Treatment of Acute Crisis of Organic AciduriasSummaryObjectives: To evaluate results of continuous veno-venous hemofiltration method in acutecrisis of organic acidurias. Subjects and methods: Descriptive, prospective study on 6 patientswith organic acidurias having acute crisis managed by continuous veno-venous hemofiltrationfrom 1 - 2014 to 3 - 2015. Results: Six patients from 2 days to 29 months of age presented acutecrisis of deep coma, severe metabolic acidosis, hyperammonemia. After 12 hours treatment bycontinuous veno-venous hemofiltration, plasma ammonia levels significantly decreased from822 ± 1107 µmol/L (151 - 3,000 µmol/L) to 171 ± 54 µmol/L, after 48 hours. pH increased from7.1 ± 0.2 to 7.32 ± 0.05. Average continuous veno-venous hemofiltration was 4.1 ± 4.3 days.The mean time in intensive care unit was 6.4 ± 5.4 days. Results of continuous veno-venoushemofiltration: 3 patients were alive with normal development; one patient withdrawed treatmentdue to deep coma; among two patients died, one suffered from multi-organ dyspection due tonosocomial infection. Conclusion: Continuous veno-venous hemofiltration was effective methodto decrease plasma ammonia and correct metabolic acidosis in acute crisis of organic academias.* Keywords: Continuous veno-venous hemofiltration; Organic acidurias; Acute crisis; Amoniac.* Bệnh viện Nhi Trung ươngNgười phản hồi (Corresponding): Nguyễn Ngọc Khánh (khanhnn@nhp.org.vn)Ngày nhận bài: 13/04/2018; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 13/06/2018Ngày bài báo được đăng: 03/07/201868T¹p chÝ y - d−îc häc qu©n sù sè 6-2018ĐẶT VẤN ĐỀRối loạn chuyển hóa (RLCH) axít hữucơ là nhóm bệnh RLCH trung gian bẩmsinh đặc trưng bởi tăng các axít carboxylic(axít hữu cơ không có nhóm amin) trongmáu. Đây là bệnh hiếm gặp với tỷ lệ mắc1/10.000 - 1/15.000 trẻ.Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưngthường xuất hiện trước 1 tuổi. Cơn cấpmất bù thường khởi phát do nhiễm trùng,nuôi dưỡng không hợp lý. Trong cơn cấpmất bù, trẻ có biểu hiện lâm sàng giốnghội chứng não cấp do tăng NH3 máu vàtoan chuyển hóa nặng. Khi các biện phápđiều trị nội khoa không có hiệu quả trongcơn cấp, trẻ thường tử vong hoặc để lạidi chứng nặng nếu không được lọc máuliên tục [1, 2].Phương pháp lọc máu liên tục tĩnhmạch - tĩnh mạch là phương pháp điều trịcấp cứu duy nhất nhằm loại bỏ nhanhchóng amoniac, các chất chuyển hóatrung gian gây độc, giúp cân bằng chuyểnhóa cho cơ thể [3, 4]. Nghiên cứu đượctiến hành với mục tiêu: Đánh giá hiệu quảcủa phương pháp lọc máu liên tục tĩnhmạch - tĩnh mạch điều trị cơn cấp mất bùRLCH axít hữu cơ.ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁPNGHIÊN CỨU1. Đối tượng nghiên cứu.6 bệnh nhân (BN) được chẩn đoánbệnh RLCH axít hữu cơ, theo dõi tạiKhoa Nội tiết - Di truyền - Chuyển hóa,bị cơn cấp mất bù nặng và lọc máu liêntục tĩnh mạch - tĩnh mạch tại Khoa Hồi sứcCấp cứu, Bệnh viện Nhi Trung ương từ1 - 2014 đến 3 - 2015.2. Phương pháp nghiên cứu.* Thiết kế nghiên cứu: mô tả, tiến cứu.* Tiêu chuẩn lựa chọn BN:- BN được chẩn đoán RLCH axít hữu cơbằng xét nghiệm phân tích axít hữu cơ niệu,có biểu hiện cơn cấp mất bù và được chỉđịnh lọc máu khi:+ Amoniac máu tăng ≥ 500 µmol/l [2, 3]và/hoặc;+ Tình trạng nhiễm toan nặng khó điềutrị, pH < 7,2 [3].+ Tình trạng ý thức không cải thiệnhoặc xấu đi [3].* Phương thức ti ...