Hodgkin

BỆNH HODGKIN Ở TRẺ EMTS.PHAN HÙNG VIỆT.BỆNH HODGKIN+ Chiếm khoảng 5% các u ác tính ở trẻ em. + Thường gặp ở trẻ trai hơn trẻ gái. + Điều trị chủ yếu dựa trên hóa trị liệu và xạ trị. + Tiên
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
HodgkinBỆNH HODGKIN Ở TRẺ EM TS.PHAN HÙNG VIỆT BỆNH HODGKIN+ Chiếm khoảng 5% các u ác tính ở trẻ em.+ Thường gặp ở trẻ trai hơn trẻ gái.+ Điều trị chủ yếu dựa trên hóa trị liệu và xạ trị.+ Tiên lượng khá tốt.Hạch cổ trong bệnh HodgkinHạch trung thất trong bệnh HodgkinGiải phẫu bệnh đại thể của hạch trong bệnh HodgkinXâm lấn lách trong bện Hodgkin LÂM SÀNGCó 2 thể lâm sàng chính đều khởi đầu bằng hạch lớn:- Hạch cổ ngoại vi lớn: thường gặp nhất.- Hạch trung thất lớn ít gặp hơn.+ Hạch cổ ngoại vi lớn bao gồm các hạch cổ trên và giữa:- Thường ở 1 bên, hiếm gặp 2 bên nhưng thường không đối xứng.- Hạch thường đơn độc, không đau, chắc hoặc cũng có thể gặp một đám hạch với các nhân chắc nằm trong 1 vùng phù nề da.- Xuất hiện nhanh đôi khi nhỏ lại tự nhiên nhưng tái diễn nhiều đợt- Vị trí hạch tại thượng đòn và vùng cổ dưới là ít đặc trưng nhất.+ Hạch trung thất:- Ít gặp hơn, thường hay phối hợp với hạch thượng đòn lớn.- Hạch lớn nằm ở phần trên của trung thất giữa và trước tạo ra hình ảnh bất tương xứng trên X.quang: đường không đều đi từ rốn phổi đến vùng thượng đònhình ống khói. LÂM SÀNG+ Những dấu hiệu toàn thân có thể kèm theo từ khi xuất hiện hạch lớn:- Mệt mỏi, gầy sút, chán ăn xuất hiện nhanh.- Sốt dao động, dạng làn sóng, không đều, đôi khi dạng cao nguyên.- Vã nhiều mồ hôi về đêm- Ngứa nhiều CẬN LÂM SÀNG+ Xét nghiệm máu:- BC tăng, tiểu cầu tăng.- VSS tăng cao .- Tăng α2,γ -globulin máu. Tăng -globulin- Fibrinogen tăng, Albumin máu giảm Fibrinogen+ Sinh thiết hạch: dựa trên 2 tiêu chuẩn sau:- Tìm thấy tế bào u đặc biệt: Reed-Sternberg hoặc tế bào Hodgkin ho- Có 4 dạng tế bào học thường rất thay đổi và tiên lượng rất khác nhau tùy từng cá thể.Reed-SternbergTế bào Reed-Stenberg Tế bào Hodgkin PHÂN LOẠI THEO RYE Tỷ lệ Tế bào Các thành phần tế Đặc điểmTýp % Sternberg bào khác Tế bào lympho chiếm ưu Nhiều tế bào hiếm I 5-10 thế lympho Thể cục xơ cứng có mặt BC ưa acid 30-60 II thường Thể hỗn hợpIII 20-40 Plasmocyte gặp Thể vắng tế bào lympho rất nhiều Vài chất tạo keoIV 5-10 CẬN LÂM SÀNG+ Chụp X.quang ngực thông thường:- Phát hiện các hạch lớn ở trung thất. Cần phân biệt tuyến ức lớn- Đo tỷ lệ trung thất/ngực, nếu trung thất lớn tỷ lệ này >33%.+ Siêu âm bụng:- Đánh giá các hạch trong ổ bụng và gan lách.+ Chụp cắt lớp hoặc cộng hưởng từ:- Nên chụp toàn thân từ cổ xuống đến chậu hông.- Chụp cắt lớp nên sử dụng thuốc cản quang.- Đối với hạch ổ bụng chụp MRI tốt hơn chụp cắt lớp vi tính.+ Sinh thiết tuỷ xương:- Chỉ nên sinh thiết tuỷ xương ở g/đoạn 3-4 hoặc khi có tái phát.+ Chụp xạ hình xương:- Chụp với technetium 99 để đánh giá xâm nhiễm xương, nên chỉ định ở những trẻ có đau xương, nồng độ phosphataseCÁC GIAI ĐOẠN LÂM SÀNG CỦA BỆNH HODGKIN XÁC ĐỊNH GIAI ĐOẠN LAN RỘNG CỦA XÁC BỆNH Bảng phân chia giai đoạn theo Ann ArborG/đoạn Lan rộng Tỷ lệG/đo Một vùng hạchI 20-30% Hai vùng hạch hay hơn nhưng cùng một bên 50-60%II cơ hoành Tổn thương trên và dưới cơ hoành nhưng 5-15%III giới hạn ở tổ chức lympho Tổn thương đến cơ quan: gan, xương, tủy 5-10%IV xương, phổi. ĐÁNH GIÁ TIẾN TRIỂN CỦA BỆNH THEO ĐÁNH YẾU TỐ NGUY CƠ+ Có hay không có dấu hiệu toàn thân: mỗi gi/đoạn được chia làm 2 loại:- Loại A: Không có triệu chứng toàn thân.- Loại B:Có triệu chứng toàn thân (Sốt ≥ 390C ≥ 1 tuần, và/hoặc gầy >10% trong vòng 6 tháng và hoặc ra nhiều mồ hôi về đêm).+ Có hay không có các dấu hiệu sinh học nặng:- Loại A: Không có dấu hiệu sinh học nặng- Loại B: có ít nhất 2 trong số các dấu hiệu sinh học nặng sau:• . VS ≥ 40 mm trong giờ đầu .• . Tăng α 2-globulin máu ≥ 10g/l.• . Tăng γ -globulin máu ≥ 20g/l• . Fibrinogen tăng > 5g%• . BC tăng >12.000 với đa nhân ÐIỀU TRỊ ÐI+ Tỷ lệ chữa khỏi bệnh chung cho trẻ em ở mọi giai đoạn là 91%.+ Với giai đoạn 1-2 tỷ lệ lành bệnh >90%+ Với giai đoạn 2-4 tỷ lệ chữa lành là ÐA HÓA HỌC TRỊ LIỆU+ MOPP: MOPP: - Mechlorethamine(Cyryolysine) Liều lượng : 6mg/m2 TM - Vincristine. Liều lượng : 1,4 mg/m2 TM - Procarbazine (Natulan) Liều lượng :100mg/m2 Uống - ...