Hội chứng hoạt hóa đại thực bào ở trẻ em chẩn đoán sớm - điều trị thành công

Mục đích của bài viết này nhằm đưa ra các triệu chứng lâm sàng giai đoạn sớm, những thay đổi về các xét nghiệm cận lâm sàng trong giai đoạn đầu của MAS, điểm quan trọng là phải chú ý phát hiện các dấu hiệu cần nghi ngờ về hội chứng MAS, tổng hợp các dấu hiệu lâm sàng, các bất thường về xét nghiệm, và do đó sẽ sớm đưa ra được các quyết định quan trọng.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng hoạt hóa đại thực bào ở trẻ em chẩn đoán sớm - điều trị thành công TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 502 - THÁNG 5 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2021 HỘI CHỨNG HOẠT HÓA ĐẠI THỰC BÀO Ở TRẺ EM CHẨN ĐOÁN SỚM - ĐIỀU TRỊ THÀNH CÔNG Lê Quỳnh Chi*, Phan Thị Thúy Ngân*TÓM TẮT 1 không phải tất cả các tiêu chí này đều phù hợp Hội chứng hoạt hóa đại thực bào với tất cả các bệnh tự miễn.(Macrophage activation syndrome - MAS) là một Từ khóa: hội chứng hoạt hóa đại thực bào,tình trạng đe dọa tính mạng, và nó là một dạng viêm khớp tự phát thiếu niên thể hệ thống, Lupushoạt hóa đại thực bào lymphohistiocytosis ban đỏ hệ thống, chẩn đoán sớm.lymphophagocytic (HLH). Các biểu hiện lâmsàng bao gồm sốt cao dai dẳng kéo dài, gan lách SUMMARYhạch to, biểu hiện xuất huyết và các biểu hiện MACROPHAGE ACTIVATIONlâm sàng giống như nhiễm trùng huyết. Từ các SYNDROME IN CHILDREN EARLYđặc điểm lâm sàng, thường rất khó để phân biệt DIAGROSIS – SUCCESSED TREATMENTgiữa nhiễm trùng huyết thực sự, đợt bùng phát Macrophage activation syndrome (MAS) is abệnh hoặc hội chứng hoạt hóa đại thực bào MAS. life-threatening condition, and it is a subset ofMặc dù các xét nghiệm về cận lâm sàng tương tự hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH).như những dấu hiệu của rối loạn đông máu nội The clinical features include a persistent high-mạch lan tỏa, giảm các tế bào máu, rối loạn đông grade fever, hepatosplenomegaly,máu, giảm fibrinogen máu, và d-dimer tăng, nó lymphadenopathy, hemorrhagic manifestations,cũng có thể là giai đoạn muộn của hội chứng and a sepsis-like condition. From the clinicalhoạt hóa đại thực bào. Hiện tại, MAS vẫn còn bị features, it is usually difficult to differentiatebỏ sót chẩn đoán hoặc chẩn đoán muộn, dẫn đến between a true sepsis, disease flare-ups, or MAS.tỷ lệ mắc bệnh và tử vong cao. Trong bài báo này Although the laboratory abnormalities are similarchúng tôi tổng hợp các triệu chứng lâm sàng, các to those of a disseminated intravascularbất thường về xét nghiệm ở MAS, để cung cấp coagulation, which shows pancytopenia,một số điểm lưu ý chẩn đoán sớm. Hiện nay, đã coagulopathy, hypofibrinogenemia, and ancó các tiêu chuẩn chẩn đoán cho HLH, viêm elevated d-dimer test, it can also be a late stagekhớp tự phát thiếu niên hệ thống liên quan đến of MAS. Currently, MAS is still underrecognizedMAS, và Lupus ban đỏ hệ thống liên quan đến and usually results in delayed in diagnosis, whichMAS. Do đó, dựa trên các tiêu chuẩn chẩn đoán leads to high morbidity and mortality. Thisthích hợp để áp dụng là điều cần thiết bởi vì literature review was conducted in the context of the clinical manifestations and the laboratory*Khoa Dị ứng – Miễn dịch – Khớp Bệnh viện Nhi abnormalities in MAS, which might provideTrung ương some clues for an early diagnosis. The best waysChịu trách nhiệm chính: Lê Quỳnh Chi for an early recognition and a satisfactoryEmail: quynhchileviet@gmail.com diagnosis were based on the relative changes inNgày nhận bài: 23.2.2021 the overall parameters from the baseline, togetherNgày phản biện khoa học: 24.3.2021 with a thorough and continuous physicalNgày duyệt bài: 25.3.2021 3 HỘI NGHỊ KHOA HỌC THƯỜNG NIẤN LẦN THỨ XVIII – VRA 2021examination for these kinds of patients. At MAS. Việc điều trị thường bị trì hoãn, dẫnpresent, diagnostic criteria have been proposed đến tỷ lệ tử vong tăng cao. Các bệnh nhânfor HLH, MAS-associated systemic juvenile mắc hội chứng MAS có các dấu hiệu và triệuidiopathic arthritis, and an MAS-associated chứng kinh điển của bệnh là sốt cao daisystemic lupus erythematosus. Therefore, dẳng, gan lách hạch to, các biểu hiện xuấtselecting the proper diagnostic criteria for use is huyết. Xét nghiệm cho thấy giảm các dòng tếessential because not all of the criteria are bào máu, rối loạn đông máu, tăng ferritinsuitable for every autoimmune disease máu. Những đặc điểm nổi bật này thường Keywords: hemophagocytic xảy ra trong giai đoạn muộn của MAS, gâylymphohistiocytosis, systemic juvenile idiopathic ra sự chậm trễ chẩn đoán, và dẫn đến một kếtarthritis, systemic lupus erythematosus, early quả tồi tệ hơn. Do đó, việc nhận biết sớmd ...