Hội chứng kasabach - merritt: Chẩn đoán và điều trị qua 10 trường hợp tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ năm 2001-2011

Nghiên cứu với mục tiêu nhằm khảo sát những đặc điểm của hội chứng kasabach - merritt trên các bệnh nhi được điều trị bằng cách kết hợp nội khoa, phẫu thuật sớm ở bệnh viện Nhi Ðồng 2 trong 10 năm trở lại đây từ 2001-2011, từ đó rút ra những kinh nghiệm và đưa ra được phương pháp điều trị phù hợp nhất với điều kiện của Việt Nam.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng kasabach - merritt: Chẩn đoán và điều trị qua 10 trường hợp tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ năm 2001-2011Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013Nghiên cứu Y họcHỘI CHỨNG KASABACH - MERRITT: CHẨN ÐOÁN VÀ ÐIỀU TRỊQUA 10 TRƯỜNG HỢP TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 TỪ NĂM 2001- 2011Nguyễn Quang Anh*, Nguyễn Quốc Hải**, Lê Văn Tùng**TÓM TẮTMục tiêu: Khảo sát những đặc điểm của hội chứng Kasabach - Merritt trên các bệnh nhi được điều trị bằngcách kết hợp nội khoa, phẫu thuật sớm ở bệnh viện Nhi Ðồng 2 trong 10 năm trở lại đây từ 2001-2011, từ đó rútra những kinh nghiệm và đưa ra được phương pháp điều trị phù hợp nhất với điều kiện của Việt Nam.Đối tượng phương pháp nghiên cứu: Hồi cứuKết quả: 100% các đối tượng nghiên cứu được điều trị khỏi bệnh hoàn toàn.Kết luận: Với những kinh nghiệm thu lượm được qua điều trị 10 trường hợp đã gặp, H/C Kasabach Merritt không phải biến chứng của các bướu mạch máu cổ điển. Ðây là một bệnh lý riêng biệt có kèm một dị dạngmạch máu, chỉ có phẫu thuật lấy hết dị dạng mạch máu này mới có thể giải quyết được bệnh lý tiêu thụ tiểu cầu.Và phương pháp điều trị nội khoa kết hợp ngoại khoa là phù hợp với điều kiện kỹ thuật - kinh tế hiện ở nước ta.Từ khoá: Kasabach – MerrittABSTRACTDIAGNOSIS AND TREATMENT OF KASABACH MERRITT SYNDROME IN PEDIATRIC HOSPITALNO 2 WITH 10 CASES DURING TEN YEARS 2001-2011Nguyen Quang Anh, Nguyen Quoc Hai, Le Van Tung* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 - Supplement of No 1 - 2013: 153 - 156Objectives: The medical of this study surveys the children who have treatment Kasabach Merritt syndromewith early surgical intervention in pediatric hospital No 2 from 2001-2011, we suggest the reasonable therapeuticopinion in Vietnam condition.Methods: A retrospective review of 10 children with Kasabach Merritt syndrome who were treated inChildren’s Hospital 2 during 10 years (2001-2011).Results: Were all the patients of this study completely recovered.Conclusions: The authors present their experience of management of this syndrome from a series of ten caseswith review of the literature. These cases and others collected from recent reports suggest that: The Kasabach Merritt syndrome is not a true complication of classic involuting type of hemangioma in infancy and childhood. Itis the complication of tumors having an underlying vascular anomalies. This vascular component is sometimesvery small in comparing with expansion to surrounding tissue. Only the complete eradication of this vascularcomponent may cure this syndrome.Keywords: Kasabach – MerrittÐẶT VẤN ÐỀTừ những mô tả của Kasabach và Merritt vàonăm 1940, bệnh lý tiêu thụ tiểu cầu cấp vẫn đượccoi là một biến chứng nặng và hiếm gặp của các* Bệnh viện Nhi Đồng 2Tác giả liên lạc: BS Nguyễn Quang Anhu máu mà sinh lý bệnh học còn mơ hồ, chưa cóphương pháp điều trị nào hiệu quả chắc chắn, tỷlệ tử vong còn rất cao(3,7). Y văn thế giới gần đâycho thấy sự khó khăn này:ĐT: 0909643011Email: qahh80@yahoo.comHội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012153Nghiên cứu Y họcY Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013J. Gaudelus (H. Jean Verdier - 1982) đã đềcập đến nhiều phương pháp và cho thấy chưa cóphương pháp nào cho được kết quả chắc chắn.N. Fekete (1992) nhận định rằng vấn đề điềutrị hội chứng Kasabach - Merritt chưa thể chuẩnhóa; không có phương pháp nào hoàn hảo; đôikhi cả 2 hoặc 3 phương pháp được áp dụng trêncùng một bệnh nhi. Tuy nhiên bà nhận địnhrằng sự phá hủy được u máu (bằng phẫu thuậthay bằng thuyên tắc mạch) sẽ giải quyết đượcvấn đề tiêu thụ tiểu cầu và điều này chỉ thựchiện được ở những vị trí dễ tiếp cận phẫu thuật.O. Enjolras (1997): Qua một nghiên cứu đatrung tâm thu nhập 22 trường hợp cũng cho thấysự khó khăn phức tạp trong điều trị HCKasabach - Merritt: Điều trị kéo dài, hiệu quảkhông chắc chắn.P.Velin (Nice - 1998) cho rằng phẫu thuật làmột vũ khí hữu hiệu để điều trị H/C Kasabach Merritt.M.Robert (CHU Tours - 1998) công bố 1trường hợp H/C Kasabach - Merritt được chữalành bằng phương pháp phẫu thuật lấy u kếthợp với truyền tiểu cầu và fibrinogen.J. Borgnon (CHU Dijon) cho rằng làm thuyêntắc mạch có thể điều trị được H/C Kasabach Merritt nhưng phương pháp này có nhiều biếnchứng và cần kết hợp với phẫu thuật.Ở Việt Nam trước đây, điều trị H/CKasabach - Merritt chỉ là điều trị triệu chứngnhằm cải thiện tình trạng rối loạn đông máu vàkhông giải quyết được tận gốc vấn đề.Trần Ðông A (BV Nhi Ðồng 2, 1994) công bố1 trường hợp H/C Kasabach - Merritt được chữalành nhờ kết hợp phẫu thuật với truyền tiểu cầu+ plasma đông lạnh do Trung tâm Truyền máuvà Huyết học hỗ trợ. U này ở vùng cổ và mặtvốn là vùng được coi không thể can thiệp phẩuthuật được theo y văn. Trần Văn Bình ở TT154Truyền máu và huyết học cho rằng đây làtrường hợp HC Kasabach - Merritt đầu tiênđược điều trị khỏi ở Việt Nam nhờ phối hợpđiều trị nội - ngoại khoa. Thành công của trườnghợp ...