Hội chứng Shone - Một hội chứng tim bẩm sinh hiếm gặp

Bài viết này tiến hành thông báo 3 trường hợp chẩn đoán hội chứng Shone được phẫu thuật tại trung tâm tim mạch bệnh viện E. Mời các bạn cùng tham khảo bài viết để nắm chi tiết hơn nội dung nghiên cứu.
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng Shone - Một hội chứng tim bẩm sinh hiếm gặp PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 2 - THÁNG 8/2012 HỘI CHỨNG SHONE - MỘT HỘI CHỨNG TIM BẨM SINH HIẾM GẶP Nguyễn Công Hựu, Đỗ Anh Tiến, Trần Đắc Đại, Đặng Thị Ngọc Sen, Nguyễn Trung Hiếu, Lê Tiến Dũng, Nguyễn Thái Long, Nguyễn Bằng Việt, Nguyễn Bá Phong, Lê Ngọc Thành Người phản biện: PGS, TS. Đặng Ngọc Hùng TÓM TẮT carefully examination because of lesions often co- Mục tiêu: Thông báo 3 trường hợp chẩn đoán hội exist and can be missed in the absence of achứng Shone được phẫu thuật tại trung tâm tim mạch comprehensive examination.. The outcome ofbệnh viện E. Đối tượng và phương pháp nghiên children with Shone’s abnomaly is generally poor.cứu: Hồi cứu 3 bệnh nhi hội chứng Shone được phẫuthuật trong thời gian từ 2/2010 - 7/2011.Trong số đó ĐẶT VẤN ĐỀcó 2 nam, 1 nữ với độ tuổi trung bình 6,5±1,2 (5-7 Hội chứng Shone lần đầu được Shone và đồngtuổi). Cân nặng trung bình14,5±0,5 kg (14-15kg). nghiệp mô tả vào năm 1963(4). Đây là bệnh tim bẩmCác bệnh nhân có 2 - 3 thương tổn ở tim trái. Kết sinh hiếm gặp, thương tổn hẹp ở nhiều vị trí của timquả: không có tử vong trong thời gian nằm viện. 1 trái. Hội chứng Shone đầy đủ bao gồm bao gồm 4bệnh nhân tai biến blốc nhĩ thất cấp 3 phải đặt máy tạo thương tổn: van hai lá hình dù, vòng xơ trên vòng vannhịp. Khám kiểm tra với thời gian theo dõi trung bình10,3 ±1,5 tháng (8-12 tháng): bệnh nhân blốc nhĩ thất hai lá, hẹp dưới van động mạch chủ và hẹp eo độngtử vong sau ra viện khoảng 1 tháng không rõ nguyên mạch chủ. Thực tế lâm sàng thường gặp dạng khôngnhân. 2 trường hợp còn lại ổn định chưa có chỉ đinh đầy đủ với mức độ thương tổn khác nhau. Điều trịmổ lại. Kết luận: Bệnh hiếm gặp, nhiều thương tổn phẫu thuật hội chứng này còn nhiều khó khăn, hạn chếphối hợp do đó cần khám kỹ tránh bỏ sót chẩn đoán. về kết quả sớm cũng như lâu dài. Chúng tôi hồi cứu 3Lâm sàng thường gặp dạng không đầy đủ.Kết quả trường hợp bệnh nhi hội chứng Shone đã dược phẫuđiều trị còn nhiều hạn chế. thuật tại trung tâm tim mạch. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP SUMMARY NGHIÊN CỨU Background. Shone syndrome (multilevel left Hồi cứu 3 trường hợp bệnh nhi hội chứng Shoneheart obstructions with mitral valve involvement) is được phẫu thuật tại trung tâm tim mạch trong thờirare. The outcome of children with this disease is gian từ 2/2010 - 6/2011. Thu thập các thông tin về đặcgenerally poor. This study reviews the results in 3 điểm lâm sàng , cận lâm sàng, kết quả phẫu thuật sớmpatients operated in our center. Material and ngay sau mổ và khi xuất viện. Bệnh nhân được gọimethod.A total of 3 patients with Shone syndrome khám lại đánh giá sự thay đổi các triệu chứng lâmunderwent operated between 2/2010-7/2011. Male: sàng và các thông số trên siêu âm tim.2, female: 1. Mean age: 6,5±1,2 ( range 5-7 years)Mean weight: 14,5±0,5 kg (range 14-15kg).All KẾT QUẢ NGHIÊN CỨUpatients had mitral valve lesion: 2 with supravalvular 1. Đặc điểm chungmitral ring, 1 with parachute mitral valve. Surgicalprocedure: Resection of supramitral ring, mitral Tuổi trung bình Cân nặngvalve repair, resection of subaortic stenosis, aortic Giới (năm) (kg)valve repair. Results: There were no periopeativedeath. 1 patient required implantation of a permanent Nam Nữ 6,5±1,2 14,5±0,5pacemaker for postoperative compl ...