HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON VÀ HỘI CHỨNG LYELL

Tham khảo tài liệu hội chứng stevens-johnson và hội chứng lyell, y tế - sức khoẻ, y dược phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON VÀ HỘI CHỨNG LYELL HỘI CHỨNG STEVENS-JOHNSON VÀ HỘI CHỨNG LYELL (Stevens-Johnson syndrome – SJS and Toxic epidermal necrolysis - TEN)Hoại tử thượng bì nhiễm độc (ở Việt Nam, người ta hay gọi là hội chứng Lyell) làbệnh da cấp tính, cấp cứu; đặc trưng bởi rất nhiều tổn th ương hình bia bắn và dátđỏ, hoại tử thượng bì, diện tổn thương từ 30% diện tích cơ thể trở lên, tổn thươngcũng có ở niêm mạc. Nguyên nhân hầu hết do thuốc, tỷ lệ tử vong cao (khoảng40%).Hội chứng Stevens-Johnson cũng là bệnh cấp cứu đặc trưng bởi tổn thương hìnhbia bắn, dát đỏ, ngứa, ít có hiện t ượng bóc tách thượng bì. Nguyên nhân do thuốcvà Mycoplasma…, tỷ lệ tử vong thấp hơn (khoảng 5%).Hồng ban đa dạng biểu hiện lành tính với những tổn thương hình bia bắn, có hoặckhông có mụn nước, thường kèm theo tổn thương ở miệng, diện tích da bị tổnthương Dịch tễ học:Tần số: ở Mỹ, Chan và cộng sự thấy từ 1972-1986 tỷ lệ TEN là 0,5/1 triệungười/năm; Strom và cộng sự nghiên cứu tại Michigan, Minnesota, and Floridathấy tỷ lệ SJS lần lượt là 7,1; 2,6 và 6,8 trên 1 triệu người trong 1 năm. Tỷ lệ TENở Thuỵ Điển là 0,4/1 triệu người/năm, ở Pháp là 1,2/1 triệu người/năm, Tại Đức,tỷ lệ TEN và SJS là 0,93 và 1,1 trên 1 triệu người trong 1 năm.Chủng tộc: bệnh gặp ở tất cả các chủng tộc trên thế giới. Thú vị hơn là bệnh khôngchỉ gặp ở người mà còn gặp ở chó, méo, khỉ.Giới: những nghiên cứu dịch tễ học cho thấy tỷ lệ mắc bệnh ở nam thấp h ơn nữ(khoảng 0,5-0,7). Trẻ nam và nữ có tỷ lệ mặc bệnh ngang nhau.Tuổi: SJS và TEN gặp ở tất cả các lứa tuổi, kể cả trẻ sơ sinh. Tuổi tăng tỷ lệ mắcbệnh tăng do sự dùng thuốc ngày càng tăng và do sự chuyển hoá thuốc của ngườilớn. Tại Pháp, tuổi bị TEN là từ 1-93 tuổi, trung bình là 46,8, 14% bệnh nhân phenobarbital, phenytoin, acid valproic, oxicam nonsteroidal anti -inflammatorydrugs, allopurinol, corticoid…Những nguyên nhân khác của TEN: HIV/AIDS, ghép tuỷ xương…; của SJS làherpesvirus, Mycoplasma pneumoniae, Yersinia…Lâm sàngTổn thương cơ bản của SJS/TEN là những dát đỏ bờ không rõ, xuất huyết ở trungtâm, một số trường hợp có thể có bọng nước ở trung tâm, các tổn thương hợp vớinhau thành những tổn thương lớn hơn thành những bọng nước bùng nhùng, trợtda; dấu hiệu Nikolsky dương tính. Bệnh nhân có cảm giác đau rát.Vị trí: lúc đầu tổn thương đối xứng ở mặt và phần trên của thân người và nhanhchóng lan rộng trong vòng 2-3 ngày, một số trường hợp lan rộng trong vòng vàigiờ.Diện tích tổn thương/diện tích cơ thể:+ 30%: TEN.Niêm mạc: tổn thương xuất hiện ở niêm mạc trong hầu hết các trường hợp.+ Niêm mạc miệng họng: trợt niêm mạc miệng hầu họng, đau, tăng tiết nước bọt,ăn uống kém.+ Trợt loét niêm mạc sinh dục, hậu môn.+ Trợt loét niêm mạc thực quản, dạ dày, ruột.+ Mắt: kết mạc viêm đỏ, trợt loét sẹo giác mạc, khó mở dính mi mắt, sợ ánhsáng…Triệu chứng khác: sốt, ho, đau họng.Cận lâm sàngCông thức máu, chức năng gan, thận, điện giải.X quang phổi, soi phế quản, dạ dày tá tràng.Mô bệnh học.Điều trịDừng ngay thuốc nghi ngờ gây bệnh. Bệnh nhân SJS/TEN nên được điều trị tạicác cơ sở hồi sức cấp cứu.Bù nước điện giải.Đảm bảo dinh dưỡng, năng lượng.Chăm sóc tổn thương:Mắt:Chăm sóc vô khuẩn, sưởi ấm.Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (Immune globulin intravenous) 1g/kg/ngàytrong 4 ngày liên tiếp.Corticoid: hiện nay còn đang tranh cãi: một số chủ trương dùng sớm, một số chorằng dùng corticoid không làm giảm tỷ lệ tử vong thậm chí làm tăng khả năngnhiễm khuẩn của những bệnh nhân SJS/TEN.Cyclosporin 3 mg/kg/d chia 2 lần.Tiên lượngĐộ nặng của SJS/TEN: mỗi nguy cơ cho 1 điểm, lớn nhất là 7 điểm.Tuổi >40.Ác tính.Mạch >120 lần/phút.Đường máu: >252 mEq/L.Urê máu:BicarbonatDiện tích tổn thương >10%.Tỷ lệ tử vong:Điểm 0-1 - 3,2%.Điểm 2 - 12,1%.Điểm 3 - 35,3%.Điểm 4 - 58,3%.≥5 điểm - 90%. ...