Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa – Phần 2

Dấu hiệu thực thể: - Cổ trướng tự do- Tuần hoàn bàng hệ.- Lách to.2. Thăm dò: - Nội soi thực quản: thấy giãn tĩnh mạch.- Soi ổ bụng: Dây chằng tròn xung huyết, có dịch trong ổ bụng.- X quang: chụp tĩnh mạch cửa, thực quản thấy hình ảnh: thân tĩnh mạch cửa giãn to (trên 2cm), vòng nối tĩnh mạch thực quản giãn.- Đo áp lực tĩnh mạch cửa: tăng trên l2 cm nước
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa – Phần 2 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa – Phần 2III. CHẨN ĐOÁN.A. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH DỰA VÀO:1. Dấu hiệu thực thể:- Cổ trướng tự do- Tuần hoàn bàng hệ.- Lách to.2. Thăm dò:- Nội soi thực quản: thấy giãn tĩnh mạch.- Soi ổ bụng: Dây chằng tròn xung huyết, có dịch trong ổ bụng.- X quang: chụp tĩnh mạch cửa, thực quản thấy hình ảnh: thân tĩnh mạch cửa giãnto (trên 2cm), vòng nối tĩnh mạch thực quản gi ãn.- Đo áp lực tĩnh mạch cửa: tăng trên l2 cm nướcB. CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN:1. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc trước xoang:a. Do cản trở tuần hoàn ở thân tĩnh mạch cửa (cản trở trong lòng tĩnh mạch cửahoặc bên ngoài chèn ép) hình thành hệ tĩnh mạch phụ thay thế tĩnh mạch cửa tạothành một khối mềm gọi là Cavenom. Cavenom có thể là bẩm sinh (xơ hoá tĩnhmạch rốn, ống Arantius quá mức tới tận các nhánh của tĩnh mạch cửa). Bệnh xuấthiện từ khi còn nhỏ, bắt đầu lách to, gan bình thường, bệnh diễn biến từ từ kéo dài.Cavenom do nguyên nhân mắc phải: viêm tĩnh mạch rốn, nung mủ vùng cuốnggan, các khối u vùng cuống gan (ác tính, lành tính), xơ gan.Chẩn đoán dựa vào:- Lâm sàng: nôn máu tươi, lách to, đôi khi có sốt, đau bụng.- Soi ổ bụng, chụp tĩnh mạch cửa: phát hiện chỗ tắc.b. Bệnh xơ gan do sán máng (Kala-Azar):Bệnh do ký sinh trùng Schistosoma - mansoni sống ký sinh trong tĩnh mạch láchvà lan đến tận nhánh nhỏ của tĩnh mạch cửa làm cho thành các nhánh này dầy lên,hẹp lại cuối cùng dẫn tới xơ gan.Chẩn đoán dựa vào:- Lâm sàng: lách rất to, thiếu máu, suy sụp, xuất huyết tiêu hoá, cổ trướng.- Dịch tễ: hay gặp ở Brasill, châu Phi, vùng Địa Trung Hải, Trung Quốc, Lào, TháiLan, Campuchia, Việt Nam gần đây mới phát hiện 1 trường hợp ở trẻ em.- Tìm trứng sán trong phân, hoặc sinh thiết trực tràng tìm trứng sán.- Sinh thiết gan: thấy xơ gan khoảng cửa, xơ dầy tĩnh mạch cửa ở các nhánh nhỏ- Điều trị: Praziquantel có tác dụng tốt.c. Bệnh Cruveilhier - Braumgarten (còn tĩnh mạch rốn, tăng áp lực tĩnh mạch cửanhưng không có xơ gan, khác với hội chứng Cruveilhier - Braumgarten là có xơgan). Chẩn đoán dựa vào:- Soi ổ bụng: dây chằng tròn xung huyết nhưng gan bình thường.- Siêu âm: thấy giãn tĩnh mạch cửa, nhu mô gan đồng đều.- Đo áp lực lách và chụp tĩnh mạch lách - cửa thấy xuất hiện tĩnh mạch rốn.2. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc tại xoang:a. Xơ gan:Xơ gan do bất kỳ nguyên nhân nào cũng dẫn tới bóp nghẹt các xoang gan, gâytăng áp lực tĩnh mạch cửa.Chẩn đoán dựa vào:- Hội chứng suy chức năng gan và hội chứng tăng ALTMC.- Soi ổ bụng và sinh thiết gan: thấy tổn thương xơ gan.- Siêu âm: tĩnh mạch cửa giãn, nhu mô gan không đồng đều.b. Hội chứng Cruveilhier - Braumgarten (xơ gan còn tĩnh mạch rốn).Chẩn đoán dựa vào:- Lâm sàng: tuần hoàn bàng hệ bụng nổi to, nghe có tiếng thổi tâm thu.- Soi ổ bụng: gan có hình ảnh xơ, dây chằng tròn xung huyết.- Siêu âm: tĩnh mạch cửa giãn, nhu mô gan không đồng đều.- Chụp tĩnh mạch lách - cửa thấy: còn tĩnh mạch rốn.Vấn đề xơ gan là nguyên nhân của còn tĩnh mạch rốn hay ngược lại đến nay vẫnchưa rõ ràng.3. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc sau gan:a. Do cản trở tuần hoàn ở tĩnh mạch trên gan:- Nguyên nhân cản trở: có thể là trong lòng tĩnh mạch trên gan hoặc ở ngoài đèvào, có thể tiên phát hoặc thứ phát. Điển hình là hội chứng Budd-Chiari. Đầu tiênLambron (1842), Budd (1846) mô tả những trường hợp tắc trên gan, sau đó Chiari(1898) xác nhận và coi là một bệnh viêm tắc nội mạc tĩnh mạch trên gan; sau nàyquan niệm dó được mở rộng ra đến cả tĩnh mạch chủ dưới.Nguyên nhân thường do: ung thư gan, nhiễm khuẩn mủ gan, nang nước gan, chấnthương gan, di căn ung thư nơi khác đến, bệnh máu ác tính, nhiễm khuẩn huyết,phẫu thuật; đôi khi do dị tật bẩm sinh của tĩnh mạch tr ên gan hay tĩnh mạch chủdưới.- Triệu chứng lâm sàng có 3 thể:+ Thể cấp: đau ở vùng thượng vị hoặc hạ sườn phải có kèm theo sốt, nôn, ỉa lỏng(Parke gặp 50%). Ngoài ra còn thấy: cổ trướng xuất hiện nhanh, tuần hoàn bàng hệrõ. Bệnh nhân có thể bị tử vong trong vòng 1 - 6 tháng.+ Thể bán cấp: phù 2 chân, vàng da. Bệnh tiến triển chậm.+ Thể mạn tính: bệnh cảnh giống như xơ gan, gan to- Thăm dò:+ Đo áp lực lách: thấy tăng cao.+ Chụp tĩnh mạch lách - cửa: tĩnh mạch lách - cửa bị cong đi, tuần hoàn trong láchphát triển nhiều nhánh phục, không thấy xuất hiện hình gan, không thấy xuất hiệntĩnh mạc trên gan.+ Chụp tĩnh mạch trên gan ngược dòng: không thấy tĩnh mạch trên gan xuất hiện.+ Soi ổ bụng: gan có hình xơ sáng, có vùng xung huyết đỏ xẫm.b. Bệnh viêm tắc tĩnh mạch trên gan nhỏ:Khác với hội chứng Budd-Chiari là ở bệnh này các tĩnh mạch trên gan nhỏ và tĩnhmạch trung tâm tiểu thuỳ bị tổn thương không có thrombose mà vách các tĩnhmạch dầy lên và lòng mạch bị hẹp lại. Bệnh mô tả đầu tiên ở Jamaica, trẻ em 2 - 5tuổi bị nhiều n ...