Hội chứng thận hư – Phần 1

Tham khảo tài liệu hội chứng thận hư – phần 1, y tế - sức khoẻ, y dược phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả
Nội dung trích xuất từ tài liệu:
Hội chứng thận hư – Phần 1 Hội chứng thận hư – Phần 11. Đại cương.1.1. Định nghĩa:Thận hư là hội chứng lâm sàng và sinh hoá được đặc trưng bởi: protein niệunhiều (>3,5g/24giờ), protein máu giảm (đó (1914), Volhard F. và Fahr T. cho rằng: thận hư chỉ là một bệnh thoái hoá củaống thận. Từ đó thuật ngữ “thận hư nhiễm mỡ” được dùng để chỉ bệnh thận donhiễm mỡ ở ống thận.Cho đến 1937, Epstein đề xướng giả thuyết cho rằng “thận h ư nhiễm mỡ” khôngphảilà một bệnh ở thận mà là một tình trạng rối loạn chuyển hoá lipit của cơ thể. Quanđiểm này được các nhà thận học thời gian đó ủng hộ rộng rãi, và trong suốt thờigian dài, nhiều tác giả gọi “thận hư nhiễm mỡ “ là bệnh Epstein.Cho đến những năm 1950, nhờ có kính hiển vi điện tử, người ta đã phát hiện ranhững tổn thương trong bệnh “thận hư nhiễm mỡ” hoặc “bệnh Epstein” khôngphải là do nhiễm mỡ ở ống thận gây nên, mà tổn thương mô bệnh học chủ yếu lạithấy ở cầu thận. Các nghiên cứu sau này cho thấy các triệu chứng của thận hư cóthể gặp trong nhiều bệnh cầu thận tiên phát và thứ phát. Tổn thương thận cũng đadạng, mặc dù các biểu hiện lâm sàng và sinh hoá tương đ ối giống nhau. Vì vậy,thận hư không phải là một bệnh đơn thuần như quan niệm trước kia, cũng khôngphải do nhiễm mỡ ở ống thận hay do rối loạn chuyển hoá lipit gây n ên, mà là biểuhiện của bệnh lý ở cầu thận do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên. Do đó, đasố các nhà thận học đều thống nhất sử dụng thuật ngữ “hội chứng thận hư”. Một sốtác giả vẫn còn giữ thuật ngữ “thận hư nhiễm mỡ” để chỉ thể bệnh thận hư đơnthuần có tổn thương tối thiểu (minimal change disease), tức là thể thận hư mà tổnthương mô bệnh học duy nhất được quan sát thấy qua kính hiển vi điện tử là mấtchân lồi các tế bào biểu mô mao quản cầu thận.1.3. Nguyên nhân và phân loại hội chứng thận hư:Bảng phân loại hội chứng thận hư ở người lớn bao gồm hội chứng thận h ư tiênphát hay nguyên phát (idiopathic or primary nephrotic syndrome) và hội chứngthận hư thứ phát hay hội chứng thận hư kết hợp (secondry nephroticsyndrome or nephrotic syndrome associated with specific causes).1.3.1. Hội chứng thận hư nguyên phát:+ Hội chứng thận hư đơn thuần: bệnh cầu thận tổn thương tối thiểu, chiếm tỉ lệ20% số bệnh nhân có hội chứng thận hư.+ Hội chứng thận hư do viêm cầu thận mạn bao gồm:- Xơ hoá cầu thận ổ-đoạn: chiếm tỉ lệ 15-20% số bệnh nhân có hội chứng thận hư.- Bệnh cầu thận màng: chiếm tỉ lệ 25-30% số bệnh nhân có hội chứng thận hư.- Viêm cầu thận màng tăng sinh: chiếm tỉ lệ 5-10% số bệnh nhân có hội chứngthận hư.- Các bệnh viêm cầu thận tăng sinh và xơ hoá khác: chiếm tỉ lệ 15-30% số bệnhnhân có hội chứng thận hư.1.3.2. Hội chứng thận hư thứ phát:+ Bệnh hệ thống:- Đái tháo đường.- Luput ban đỏ hệ thống và các bệnh collagen khác.- Bệnh thận nhiễm bột.- Bệnh viêm mạch máu do miễn dịch (cryoglobulin máu hỗn hợp, u hạt Wegener,viêm nhiều động mạch, viêm thành mạch dị ứng...).+ Bệnh nhiễm khuẩn:- Nhiễm vi khuẩn (nhiễm liên cầu khuẩn, giang mai, viêm màng trong tim nhiễmkhuẩn bán cấp và cấp tính).- Nhiễm virút (virút viêm gan B, virút viêm gan C, HIV, Cytomegalovirut).- Nhiễm ký sinh trùng (sốt rét, Toxoplasma, sán máng...).+ Do thuốc:- Muối vàng, thu ỷ ngân và các kim loại nặng.- Penicillamin.- Các thuốc kháng viêm không steroit.- Líthium.- Catopril.- Heroin.- Các thuốc khác (probenecit, chlopropamit, ripampicin, tolbutamit, phenindion...).+ Dị ứng, nọc rắn, nọc ong và miễn dịch.+ Ung thư.- Bệnh Hodgkin, bệnh bạch cầu lympho (thường gây ra bệnh cầu thận tổn thươngtối thiểu).- Các khối u đặc (thường gây ra bệnh cầu thận màng).+ Bệnh di truyền và chuyển hoá:- Hội chứng Alport.- Bệnh Fabry.- Bệnh hồng cầu hình liềm.- Hội chứng thận hư bẩm sinh.- Hội chứng thận hư có tính chất gia đình.- Hội chứng móng tay-xương bánh chè.+ Các nguyên nhân khác:- Liên quan với chửa đẻ.- Thải ghép cơ quan.- Bệnh huyết thanh.- Hẹp động mạch thận một bên.1.4. Tổn thương giải phẫu bệnh:Trong phần này, chúng tôi chỉ trình bày hình ảnh tổn thương giải phẫu bệnh củahội chứng thận hư nguyên phát.1.4.1. Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu:+ Trên kính hiển vi quang học thấy: cầu thận gần như bình thường, đôi khi thấysưng phồng các tế bào biểu mô cầu thận (tế bào podocyt), lòng mao mạch cầu thậngiãn rộng. Các mạch máu ngoài cầu thận và tổ chức kẽ thận bình thường.+ Trên kính hiển vi điện tử thấy: chân các tế bào biểu mô cầu thận (tế bàopodocyt) hợp nhất, tạo thành bản phẳng tiếp xúc với mặt ngoài màng nền cầu thận.Tế bào biểu mô sưngphồng, xuất hiện các nhung mao ở tế b ào biểu mô và có dấu hiệu hai mặt nhưnhau (mặt tiếp xúc với màng nền và mặt tiếp xúc với lòng khoang niệu).+ Trên tiêu bản miễn dịch huỳnh quang: không thấy có lắng đọng các phức hợpmiễn dịch ở cầu thận.1.4.2. Bệnh cầu thận tổn thương ổ-đoạn:+ Trên kính hiển vi quang học thấy: xơ hoá cầu thậ ...